Epilepsia no refractaria en personas de 15 años y más

GUÍA CLÍNICA MINSAL

PATOLOGÍA : “Epilepsia no refractaria en personas de 15 años y más” Guía Clínica 2014

Garantías:

De Acceso:

-Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento

-En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.

De Tratamiento:

-Dentro de 7 días desde la confirmación diagnóstica.

-Evaluación por especialista dentro de 60 días desde la derivación.

Introducción:

-Definición operacional de epilepsia: Es una enfermedad del cerebro que tiene una de las siguientes condiciones:

Por lo menos 2 crisis no provocadas que ocurren en una separación mayor de 24 horas entre ellas.
Una crisis no provocada y la posibilidad de tener otras crisis similares al riesgo de recurrencia generales después de 2 crisis no provocadas (aproximadamente el 75% o más, en pacientes con lesión cortical cerebral).
Pornlo menos 2 crisis en un contexto de epilepsia refleja.

(ILAE 2013)

Figura 1. Flujograma Manejo Epilepsia Adulto y Niños. Fuente: Guía Minsal Epilepsia del Adulto 2014.

-En Chile los datos de prevalencia son de 17 a 10.8 por 1.000 habitantes y la incidencia de 114 por 100.000 habitantes por año. En relación a la incidencia acumulativa, que es el riesgo individual de desarrollar epilepsia en un tiempo determinado, en nuestro país es desconocida. En países europeos es del 2% al 4%.

Forma de inicio y clasificación

(Figura 2. ILAE 2010)

Clasificación según etiología

(Figura 3. ILAE 2010)

Clasificación según etiología (Figura 3. ILAE 2010)

Aspectos clínicos

El diagnóstico de la epilepsia es esencialmente clínico en base a una adecuada historia y examen físico.
La epilepsia puede ser de causa genética, estructural o metabólica y de causa desconocida.
La presentación clínica depende de un número de factores: lugar del cerebro afectado, velocidad de la descarga epiléptica a través del cerebro, etiología de la epilepsia y la edad de la persona afectada.
La clasificación de las epilepsias es controversial y se focaliza tanto en la presentación clínica (tipo de crisis de epilepsia), así como en la enfermedad neurológica subyacente (epilepsias y síndromes epilépticos).
El Electroencefalograma (EEG), la Resonancia Nuclear Magnética (RM) y la Tomografía Axial Computarizada (TC) se usan para investigar a personas con sospecha o con epilepsia diagnosticada.
Cerca de 1/3 de los pacientes tienen menos de 1 crisis al año, 1/3 tiene entre 1 y 12 crisis por año y el 1/3 restante tiene más de 1 crisis por mes
En los adultos y niños con epilepsia, el 70% controlará sus crisis (libre de crisis por 5 años con o sin tratamiento), pero el 30% restante desarrollará una epilepsia refractaria a tratamiento.
El número de crisis a los 6 meses después de la presentación de la primera crisis es un importante factor predictivo en la remisión de éstas.
El 60% de las personas con epilepsia no tiene etiología identificable. La enfermedad vascular representa un 15% y tumores en un 6%. A medida que se aumenta la edad, la identificación de la causa es mucho más frecuente, llegando al 49% en enfermedades vasculares y tumores en un 11%.

Diagnóstico:

Las personas que consultan por primera vez a médico por una posible crisis de epilepsia requieren que la evaluación inicial sea completa.
La diferenciación entre crisis epiléptica y otras causas de eventos transitorios neurológicos o crisis sintomática aguda, son indispensables para mejorar el tratamiento, por esto la evaluación debe ser completa.
El diagnóstico de epilepsia es fundamentalmente clínico, basado en la anamnesis, la descripción del evento por testigos, la presencia de factores de riesgo para epilepsia y el examen neurológico.
El EEG se realiza sólo para apoyar el diagnóstico de epilepsia en aquellos en los que la historia clínica sugiere que la crisis es de origen epiléptico. El EEG por sí solo nunca puede establecer el diagnóstico de epilepsia ya que debe recordarse siempre que no hay epilepsia si no existe una repercusión clínica, es decir, si no hay crisis.
El estudio con neuroimagen cerebral en personas con epilepsia debería realizarse lo antes posible si está indicado, ya que aporta información necesaria para establecer el diagnóstico etiológico, el pronóstico y la planificación del tratamiento.
Se habla de epilepsia sintomática cuando se logra identificar una causa, ya sea una lesión estructural/ metabólica, que compromete al cerebro en forma local o difusa, predisponiendo a la reiteración de crisis epilépticas, cuya presentación clínica es variable y va a depender de la edad del paciente, grado de maduración cerebral, localización del foco epileptogénico y el grado de integridad del Sistema Nervioso.
La anamnesis constituye el pilar fundamental en el diagnóstico de las crisis de epilepsia, las que podrían tener valor localizatorio cerebral.
El objetivo del examen físico es buscar alguna evidencia de la causa subyacente de la epilepsia, ya sea limitada al cerebro o que afecte otros sistemas orgánicos.
- Los términos Epilepsia Fármaco-resistente o Refractaria, hacen referencia a epilepsias no controlables con fármacos antiepilépticos (FAE). La epilepsia fármaco-resistente se puede definir como aquella que no responde a tratamiento con dos fármacos (bien en monoterapia o en combinación), correctamente indicados y adecuadamente tolerados para alcanzar una remisión mantenida.

Tratamiento

Debe iniciarse tratamiento con FAE en el adulto después de una segunda crisis no provocada y después de la primera crisis no provocada solo si:

-Existe lesión en la neuro imagen.

-Existe déficit neurológico.

-El EEG muestra actividad epiléptica inequívoca.

-El riesgo de otras crisis es inaceptable.

Se recomienda que niños, adolescentes y adultos sean tratados con un solo FAE (monoterapia), tanto como sea posible. Si el tratamiento inicial no da resultados, entonces se debe usar otro fármaco en monoterapia. Se requiere precaución durante los cambios de fármaco.
Si con monoterapia se logra el control de crisis sin efectos adversos colaterales, el médico no debe cambiar la dosis del fármaco por varios años o tal vez nunca, aún si el nivel del fármaco en la sangre está levemente bajo. Si las crisis se repiten, entonces debe subir la dosis hasta que la persona está libre de crisis o hasta que aparezcan efectos colaterales.
Si el control de crisis no se logra con el primer FAE, pero ha logrado algún grado de eficacia, entonces agregar un segundo FAE hasta que éste logre total control de crisis. Si el paciente se encuentra sin crisis, retirar el primer fármaco muy lentamente, previo acuerdo con el paciente considerando riesgos versus beneficio. La combinación de 2 FAE debe usarse sólo cuando el tratamiento en monoterapia no ha dado control de crisis.
Efectividad y eficacia para la monoterapia de inicio en pacientes adultos con crisis focales. Establecida: Carbamazepina, Fenitoina, Lamotrigina, Levetiracetam y Zonisamida. Probable: Ácido Valproico. Posible: Gagapentina, Oxcarbazepina, Fenobarbital, Topiramato y Vigabatrina.
Efectividad y eficacia para la monoterapia de inicio en pacientes adultos con crisis tónico clónicas primariamente generalizadas. Posible: Carbamazepina, Ácido Valproico, Lamotrigina, Oxcarbamazepina, Fenitoína, Topiramato, Fenobarbital. Potencial: Gabapentina, Levetiracetam, Vigabatrina.
Efectividad y eficacia para la monoterapia de inicio en pacientes adultos con crisis mioclónicas. Potencial: Ácido Valproico, Levetiracetam y Topiramato.

Status Epiléptico:

Definición: Actividad epiléptica continua clínica y/o eléctroencefalográfica por 5 o más minutos o actividad epiléptica recurrente sin recuperación de conciencia entre crisis.
Manejo:

1. ABC: vía aérea permeable, ventilación y oxigenación.

2. Soporte y monitoreo hemodinámico y cardiovascular.

3. Tiamina 100 mg e/v seguido de 50 ml de sol. glucosada al 50% si existe hipoglicemia o no se

puede descartar.

4. El tratamiento farmacológico inicial es con una benzodiazepina.

a. Lorazepan 0,1 mg/Kg e/v, hasta 4 mg por dosis y se puede repetir en 5-10 minutos.

Efectos adversos: hipotensión y depresión respiratoria.

b. Midazolam 0,2 mg/Kg i/m hasta un máximo de 10 mg.

Efectos adversos: depresión respiratoria e hipotensión.

c. Diazepan 0,15 mg/Kg e/v hasta 10 mg por dosis y se puede repetir en 5 minutos

Efectos adversos: hipotensión y depresión respiratoria.

5. Si las crisis persisten:

a. Fenitoina 20 mg/Kg e/v, hasta 50 mg/min. Monitoreo ECG por eventuales arritmias.

Efectos adversos: arritmias, hipotensión.

b. A. Valproico 20-40 mg/Kg e/v, 3-6 mg/Kg/min. Se pueden agregar 20 mg/Kg adicionales.

Efectos adversos: hiperamonemia, hepatotoxicidad, pancreatitis, trombocitopenia. Levetiracetam

1.000-3.000 mg e/v, 2-5 mg/Kg/min.

c. Fenobarbital 20 mg/Kg e/v, se pueden agregar 5-10 mg/Kg más, 50-100 mg/min.

Efectos adversos: hipotensión y depresión respiratoria.

RECOMENDACIONES CLAVES

Se recomienda que el diagnostico de epilepsia sea esencialmente clínico, en base a una adecuada historia y examen físico.
Se recomienda que el diagnóstico de epilepsia en el adulto lo realice un neurólogo internista suficientemente entrenado en epilepsia.
Se recomienda que el examen neurológico inicial se considere esencial, ya que si es anormal después de la primera crisis, predice la recurrencia de ésta.
Se recomienda que los servicios prestados conjuntamente por especialistas de adultos y de niños sean multidisciplinarios, ya que esta situación tiene un papel clave en el cuidado de la persona joven con epilepsia, facilitando la transición del control pediátrico a servicios para adultos con ayuda en la difusión de información.
Los programas educativos a las personas con epilepsia en los que participie un equipo multidisciplinario, tanto a nivel de especialista como nivel primario, deben estar dirigidos a aumentar los conocimientos en relación al diagnóstico, tratamiento de la enfermedad y garantías sociales. Estos programas son la clave para mejorar la calidad de vida y pronóstico de la enfermedad.
Se recomienda tener en cuenta para el diagnóstico de epilepsia, que existen eventos que pueden simular una crisis epiléptica llamados “trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE)”, los que se manifiestan por alteración de conciencia, conducta y/o del movimiento o de la postura.
Se recomienda que el electroencefalograma (EEG) se realice sólo para apoyar el diagnóstico de epilepsia, en quellos en lo que la historia clínica sugiere que la crisis es de origen epiléptico.
Se recomienda el uso de Monitoreo Video EEG (MV-EEG) prolongado, en la evaluación de adultos que presentan dificultades de diagnóstico después de una evaluación clínica y EEG estándar no conluyente si persisten las crisis.
Se recomienda que el MV-EEG sea una importante herramienta para la localización de la zona epiletogénica ante la posibilidad de cirugía de la epilepsia.
Se recomienda que el uso de la Resonancia Nuclear Magnética (RM) cerebral ( 1,5T o de campo mágnetico superior), sea la modalidad de estudio por imágenes de elección en las personas con epilepsia.
Se recomienda que el tratamiento farmacológico de la epilepsia se inicie una vez confirmado el diagnóstico y luego de la ocurrencia de 2 o más crisis epilépticas espontáneas, o bien, ante una crisis única inequívoca con riesgo establecido de recurrencia superior al 70%.
Se recomienda que niños, adolescentes y adultos sean tratados con un solo fármaco antiepiléptico (FAE), tanto como sea posible. Si el tratamiento inicial ni da resultados, entonces se debe usar otro fármaco también en monoterapia.
Se recomienda precaución en las dosis de los fármacos durante los cambios de éstos.
Se sugiere que, aunque no está indicado el monitoreo rutinario de niveles de FAEs, los niveles séricos de algunos medicamentos permiten un mejor manejo, incluyendo evaluación de la toxicidad y adherencia al tratamiento.
Se recomienda advertir a los pacientes los efectos secundarios de los FAE y de la eventualidad de fracaso de la terapia a pesar del tratamiento bien llevado, lo que determinará intentar con un segundo fármaco de segunda línea o fármacos nuevos, en forma gradual.
Se recomienda la atención integral y multidisciplinario de la persona con epilepsia, ya que los factores psicosociales mejoran la adherencia al tratamiento y calidad de vida (CVRS).
Se recomienda en los pacientes con epilepsia refractaria evitar los efectos secundarios de los FAE y el pobre control de crisis, ya que ambos predicen una baja CVRS.
Se recomienda que el tratamiento farmacológico inicial en el status epiléptico sea una benzodiacepina.
Se recomienda mantener la lactancia materna en recién nacidos hijos de madres epilépticas que están en tratamiento con FAEs,
Se recomienda la suplementación con ácido fólico pre concepcional y durante embarazo, para reducir el riesgo de malformaciones congénitas mayores en los recién nacidos.
Se recomienda a toda persona con epilepsia refractaria a fármacos antiepilépticos y con posibilidades de mejorar su epilepsia con cirugía resectiva, sea tratada quirúrgicamente.