Nivel de manejo por el médico general: Diagnóstico Sospecha. Tratamiento Inicial. Seguimiento Derivar.
Aspectos esenciales
- Reacción de hipersensibilidad secundaria a Sulfamidas, AINEs o Anticonvulsivantes, con importante compromiso mucoso y sistémico, potencialmente mortal.
- Manejo en UCI, tratamiento de soporte y uso de inmunoglobulinas ev.
Caso clínico tipo
Paciente de sexo femenino de 40 años, con antecedentes de VIH + y depresión en tratamiento con lamotrigina hace 3 semanas, es traída de urgencia por presentar fiebre de 39,5º y múltiples ampollas que cubren el 50% de la piel visible. Al examen físico, presenta ampollas en la mucosa oral, y ampollas cutáneas generalizadas con denudación al tacto.
Definición
La necrólisis epidérmica tóxica (NET) o Síndrome de Lyell es una enfermedad cutánea grave caracterizada por la aparición de ampollas y lesiones exfoliativas de la piel, con un compromiso mayor al 30% de ella, por lo general provocado por la reacción a un medicamento, frecuentemente antibióticos o anticonvulsivantes, membranas mucosas están involucradas en un 90%. Actualmente es considerada como una forma grave del Síndrome de Stevens-Johnson.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Corresponde a una reacción idiosincrática de hipersensibilidad. Afecta por igual a hombres y mujeres, más frecuente en adultos mayores, con una mortalidad de 25%. La incidencia en la población general ha sido estimada entre 2 a 7 casos por millón. Este trastorno parece ser más común en pacientes con lupus erimatoso sistémico, en aquellos sometidos a trasplante de médula ósea y con VIH (+) o SIDA. Los fármacos más frecuentemente asociados: anticonvulsivantes, antibióticos, AINEs, allopurinol.
La mortalidad del NET es variable es de un 30%, principalmente por infecciones sistémicas.
Los factores pronósticos más importantes son la edad avanzada, la superficie corporal comprometida, el nivel de nitrógeno ureico, el compromiso intestinal, patologías subyacentes como SIDA, ser portador VIH, LES, el trasplante de médula ósea y el fenotipo HLA B15:02. El pronóstico es independiente de la droga identificada como causal.
Se sugiere que la patogenia es celular mediada por reacción citotóxica hacia los queratinocitos promoviendo apoptosis masiva. Habría implicancia en células T citotóxicas son droga-específica y directo encontra de la forma nativa de la droga.
Diagnóstico
Fundamentalmente clínico por la aparición súbita de máculas rojizas dolorosas generalizadas e irregulares, a veces con prodromo de fiebre hasta 39ºC, que evolucionan rápidamente a ampollas que coalescen y acaban con el desprendimiento de la epidermis en más de un 30% de la superficie corporal, con signo de Nikolsky (+). El compromiso mucoso es frecuentemente observado (90%) uno a tres días previo a las lesiones cutáneas, destacando el compromiso ocular, genital, respiratorio y gastrointestinal, que la diferencia del Síndrome de Piel Escaldada. Son frecuentes las complicaciones: neumonía, hemorragia digestiva, insuficiencia renal, shock, infecciones (Staphilococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa).
Tratamiento
Manejo en UCI, idealmente en unidad de grandes quemados.
Suspender el agente causal, descartar compromiso de órgano interno, manejo de piel y mucosas, hidratación, soporte nutricional y atención a posible sobreinfección.
El uso de corticoides es controvertido, se pueden usar durante los primeros días. También se recomienda el uso de inmunoglobulinas aunque real beneficio es controvertido, se han reportado casos de eficacia en e uso de ciclosporinas.
Seguimiento
Por especialista. Especial cuidado en la cicatrización normal de la piel y evitar las secuelas.
La NET es reproducible a la reexposición de la droga.
Bibliografía
-High W., Nirken M, Roujeau JC. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. (Accessed on February 09, 2017.). Disponible en Uptodate
– Nirken M, High W., Roujeau JC. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. (Accessed on February 09, 2017.). Disponible en Uptodate
– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO
