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Enfermedades crónicas

Asma bronquial en personas de 15 años o más

Introducción

El Asma Bronquial se define como una afección inflamatoria crónica de las vías respiratorias bajas, de sintomatología y severidad intermitente, con aparición preferentemente en la niñez, pero cuyo inicio en los grupos de edad avanzada no es una rareza.            

Definición

La Iniciativa Global para el Asma (GINA 2006) la define como un: “Desorden inflamatorio crónico de las vías aéreas en el cual muchas células juegan un rol, en particular mastocitos, eosinófilos y linfocitos T. En individuos susceptibles esta inflamación causa episodios recurrentes de sibilancias, ahogos, pecho apretado y tos, especialmente en la noche o madrugada. Estos síntomas se asocian con una obstrucción variable al flujo aéreo que es al menos parcialmente reversible, ya sea espontáneamente o con tratamiento”.

Epidemiología            

En Chile la encuesta ISAAC ha determinado la prevalencia del asma bronquial en población infantil, cercana al 10% (en niños de 13 a 14 años), documentándose una posible tendencia creciente de la enfermedad. Entre el 1 y 3% de las consultas en los Servicios de Urgencia Hospitalario a lo largo del país del grupo de 15 a 44 años, lo constituyen las crisis bronquiales obstructivas, siendo esta causa aún mucho más frecuente en los grupos etarios mayores.Debe también enfatizarse que esta patología es la principal causa individual de ausentismo laboral y escolar de sujetos jóvenes, con un impacto económico familiar importante como lo han demostrado diversos estudios.

Objetivo de la guía

Orientar a los equipos de salud en elmanejo del Asma del adulto con las mejores evidencias científicas disponibles y a las condiciones nacionales para:

  • Realizar un diagnóstico adecuado y oportuno de Asma Bronquial.

  • Identificar el listado de fármacos esenciales para el manejo del Asma.

  • Establecer el plan de tratamiento para cada uno de los pacientes.

  • Establecer una clasificación de gravedad de las crisis de Asma.

  • Establecer los esquemas terapéuticos para dichas crisis.

  • Establecer los contenidos y métodos para realizar educación en los pacientes.

  • Determinar las funciones de los diferentes niveles de atención en Asma.

  • Reconocer el control adecuado de la enfermedad utilizando criterios clínico-funcionales estandarizados.

  • Identificar a pacientes de alto riesgo que requieran un manejo especial.

Alcance de la guía

Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la guía: Pacientes adultos que cumplen con criterios diagnósticos de Asma Bronquial en cualquiera de sus grados ycumplen con el criterio operacional de una duración de, al menos, 6 meses.

 

Garantías GES

Recomendaciones

Diagnóstico

  • Historia de sibilancias recurrentes.

  • Historia de disnea o sensación de “pecho apretado” recurrentes.

  • Historia de tos o disnea inducidas por: risa, ejercicios, frío, irritantes.                  –

  • Alivio inmediato (±15 minutos) con el uso de BD.

  • Alivio espontáneo en corto tiempo (horas) de síntomas previos.

  • Antecedentes familiares de asma bronquial.

  • Antecedentes de enfermedades atópicas.  

Confirmación Diagnóstica 

Estudio funcional: Espirometría, en donde se busca una  “variación significativa expresada en términos relativos, posterior a 15 minutos de la inhalación de salbutamol”   

El diagnóstico de la enfermedad se hace ante elementos de sospecha clínica de la enfermedad, en presencia de uno de los siguientes hallazgos funcionales que permiten confirmar la presencia de asma:

  • Espirometría con alteración obstructiva (VEF1/CVF < 70%) que se normaliza con 4 puff de salbutamol.

  • Espirometría obstructiva que se modifica significativamente en relación al basal (12% y 200ml.) después de la inhalación de 4 puff de salbutamol.

  • En ausencia de espirometría puede recurrirse a la Flujometría mediante la medición del Flujo Espiratorio Forzado (PEF):

-Si éste es menor o igual al 70% del valor teórico, que regresa a lo normal con 4 puff de salbutamol, el resultado sugiere el diagnóstico.

-PEF menor o igual a 70% del valor teórico, que no se modifica significativamente con la inhalación de Salbutamol, pero que se normaliza después de una semana de tratamiento con prednisona (0,5 mg/Kg.) y después deadministrar 4 puff de salbutamol también sugiere diagnóstico.

Sospecha clínica adecuadamente fundamentada (con PEF o espirometría normal), que mejora objetivamente sus síntomas con el uso de un broncodilatador.         

Otros exámenes

  • Rx Tórax: sólo en casode sospecha de otro diagnóstico o de complicaciones (neumonía/neumotórax).

  • Test cutáneo (Prick Test).

  • Medición Hiperreactividad vía aérea (Metacolina).         

  • Medición de IgE en sangre.

  • Medición de eosinófilos en secreciones.   

Diagnóstico Diferencial        

  • Enfermedades cardíacas: ICC,  valvulopatías.      

  • TEP.       

  • Bronquiectasias, Bronquitis eosinofílica, Fibrosis quística.       

  • Enfermedad pulmonar difusa.      

  • Manifestaciones atípicas y extradigestivas del RGE.       

  • Aspiración u obstrucciones de vía aérea.       

  • Traqueomalacia, disfunción de cuerdas vocales.        

  • Disnea psicógena.      

  • Tos por IECAs.

 

Clasificación según control enfermedad (GINA 2006)

Falta foto – pag 22 guía GES

                 

 

Tratamiento   

Objetivos del tratamiento del Asma Bronquial

  • Disminución o desaparición total de los síntomas, especialmente en la noche.

  • Ausencia de crisis que motiven consulta en servicios de urgencia.

  • Sin limitación en las actividades de su vida habitual.

  • No requiere aumentar el uso de BD por sobre lo habitual (más de 2 inhalaciones, 2 veces por semana) o no los necesita.

  • El paciente siente que su enfermedad está bien controlada (calidad de vida).

 

Terapia Inicial

  • Educación sobre enfermedad, posible evolución y complicaciones, uso adecuado de inhaladores y posibles efectos colaterales medicamentos.

  • Es aconsejable iniciar terapia con corticoides inhalados en dosis intermedias y BD en forma regular por un lapso razonable (15 días) reevaluando el grado de control de la enfermedad y ajustando entonces las dosis de esteroides inhalados.

 

Fármacos control Sintomático 

Broncodilatadores:

  • Gran apoyo por la rapidez con que alivian los síntomas y por ende son considerados un pilar fundamental para el control de la enfermedad.

  • Dosis actuales aconsejadas para alivio sintomático entre 200-400ug.

  • Actualmente se recomienda su uso según requerimiento.

Fármacos controladores 

Corticoesteroides inhalados:

  • Terapia básica actual de elección del paciente asmático  persistente.

  • No se ha demostrado que una dosificación > a 2 veces al día, ofrezca beneficios objetivos adicionales en el control del asma.

  • Una vez obtenido el control del asma, se debe intentar reducir la dosificación a la menor dosis que logre mantener la meta lograda.

Otros fármacos             

En la terapia de mantención del asma se han utilizado otros fármacos, tales como los antagonistas de los Leucotrienos y las Teofilinas de acción prolongada, pero su lugar parece estar fundamentalmente indicado como terapia adicional cuando no se logran las metas terapéuticas con las dosis seguras de los Corticoides Inhalados.

Exacerbaciones Asma Bronquial  

Es el aumento considerable desíntomas asmáticos pese a utilización de terapia indicada en las dosis adecuadas.

FALTA FOTO – pág 24 Guía GES

 

Tratamiento exacerbaciones

  1. Salbutamol: 4-8 inhalaciones cada 20 min., por 3 veces (espaciador)

  2. Prednisona: 0,5 mg/Kg. (1 dosis)

  3. Oxígeno: (naricera o máscara) para mantener Saturación de O2 >90% (2 a 4 Ltx`)

  4. Reevaluar a los 60 minutos:

  • Si no hay mejoría DERIVAR.
  • Si mejora, observar 2ª hora para decidir su destino posterior.   

Alta con indicaciones de:

  1. Corticoide inhalado en dosis media.

  2. Salbutamol 2 inhalaciones 4 veces al día.

  3. Beta 2 agonistas de larga acción (Salmeterol, Formoterol).

  4. Control Médico en 48 horas; con especialista si la crisis fue severa o de riesgo vital.

  5. Control kinésico 24 horas y completar 4 semanas.

 

Consideraciones: No hay ventajas con el uso de Aminofilina I.V. No hay evidencias de beneficios adicionales con el uso sistemático de antibióticos.

 

  En Hospital o UCI a pacientes con exacerbaciones graves o riesgo vital, comorbilidades descompensadas, embarazo. Considerar en el manejo:

  1. Hidratación.

  2. Control estabilidad cardiovascular.

  3. Oxigenoterapia suficiente.

  4. Ventilación mecánica no invasiva o invasiva.

  5. Antibióticos ante sospecha de neumopatía aguda.

 

Rehabilitación y Seguimiento   

Rehabilitación

Orientada al entrenamiento de la capacidad física deteriorada tanto por el sedentarismo, como por el temor de los pacientes a que el ejercicio desencadene un episodio obstructivo.   

Seguimiento            

Consiste en un cuestionario validado internacionalmente y en uso en salas del Programa ERA para evaluar el cumplimiento de las metas clínicas y funcionales de los pacientes asmáticos. En las últimas 4 semanas:

  1. ¿Ha despertado por asma? 

  2. ¿Ha requerido de una dosis mayor de BD que la habitual? 

  3. ¿Le ha impedido el asma desarrollar sus actividades habituales? 

  4. ¿Ha debido efectuar visitas médicas no programadas o de Urgencia por su asma? 

  5. ¿Percibe Ud. que el nivel de control del asma no es satisfactorio para sus expectativas? 

  6. ¿Es la flujometría post BD de hoy, menor del 80% de su mejor valor conocido?   

Criterios de seguimiento en Asma            

No existe acuerdo en cuanto a la periocidad de control, pero si acuerdo absoluto en su control regular para así:

  • Verificar cumplimiento tratamiento.

  • Educar sobre enfermedad.

  • Reconocer precozmente complicaciones o deterioros.              

 

Se sugiere control:  

Leves semestralmente
Moderados cada 3 meses
Graves e inestables mensualmente

 

Criterios para derivar a especialista

  1. Si no es posible confirmar el diagnóstico de asma en APS en un paciente con sospecha clínica fundada.
  2. Si el paciente no responde a pesar del tratamiento adecuado con Beta  2  agonista y corticoesteroides inhalatorios en dosis estándar.
  3. Si el paciente presenta 2 ó más crisis obstructivas en el último trimestre, pese a estar con tratamiento adecuado con beta 2 agonista y corticoesteroides inhalatorios.
  4. Pacientes con perfil de riesgo: antecedentes de crisis que requirieron ventilación mecánica, antecedente de paro cardio respiratorio, que requirieron hospitalización ó fueron de difícil manejo en APS.
  5. Asma en embarazo, asma ocupacional y asma e intolerancia por el AAS y AINES.

Parkinson

Objetivo guía:

  • Mejorar la calidad de vida y capacidad funcional de las personas enfermas de Parkinson.
  • Apoyar a la familia y cuidador de la persona enferma de Parkinson.
  • Enfrentar los desafíos del envejecimiento de la población.

RECOMENDACIONES  

Prevención primaria: se desconoce su causa primaria, pero se puede hacer tamizaje en población mayor de 65 años , realizando la evaluación funcional integral con el instrumento EFAM, en el examen de medicina preventiva anual.

Sospecha diagnostica:

Se debe sospechar Enfermedad de Parkinson en personas que presenten:

  1. Temblor
  2. Enlentecimiento (Bradicinesia)
  3. Inestabilidad postural
  4. Trastornos de la Marcha

Frente a la sospecha se debe investigar comorbilidad y tratamiento farmacologico:

-Si el paciente tiene tratamiento con neurolepticos u otros farmacos (secundario a farmacos)

– Si tiene antecedentes de AVE (secundario a deterior encefalico)

Criterios de derivación a especialista:

  1. Ante la sospecha de Enfermedad de Parkinson, el paciente debe referirse a un especialista para hacer confirmación diagnostica, diagnostico diferencial e inicar tratamiento
  2. Si al suprimir los farmacos de los que se sospecha en un plazo de 3 meses y no ceden los sintomas.
  3. Derivar ante la presencia de efectos adversos del tratamiento antiparkinsoniano, cuando no haya respuesta objetiva o subjetica al tratamiento y/o aparezcan sintomas atipicos.

Seguimiento

-Evaluar respuesta a medicamentos, efectos no deseados

-Evaluar estado de salud general y comorbilidad

-Referencias y contrarreferencias con el nivel secundario

-Apoyo constante de soporte, incluyendo visitas domiciliarias en algunos casos

 

Hipertensión arterial primaria o esencial en personas de 15 años y más

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario de 15 años y más

  • Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
  • Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento.
  • En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.
  • Acceso a monitoreo continuo de presión arterial, según indicación médica.

Garantía de oportunidad: Diagnóstico

  • Confirmación diagnóstica: dentro de 45 días desde sospecha.

Tratamiento

  • Inicio dentro de 24 horas desde confirmación diagnóstica.
  • Atención con especialista: dentro de 45 días desde la derivación, según indicación médica.

Objetivo guía

El objetivo de esta guía es contribuir a la reducción de la mortalidad y morbilidad asociada a la HTA, a través de la entrega de recomendaciones basada en la mejor evidencia disponible para mejorar la práctica clínica de los profesionales en la confirmación diagnóstica, tratamiento y seguimiento.

RECOMENDACIONES

DEFINICIÓN

La hipertensión arterial corresponde a la elevación persistente de la presión arterial sobre límites normales, que por convención se ha definido en PAS ≥ 140 mmHg y PAD ≥ 90 mmHg. La presión arterial tiene una muy estrecha relación con riesgo cardiovascular, siendo esta asociación más fuerte para la presión arterial sistólica que para la diastólica. Debido a esto se considera que el valor óptimo de presión arterial sería de 115/75 mmHg.

 Confirmación diagnóstica Para la confirmación diagnóstica se utiliza el perfil de presión arterial que consiste en realizar al menos dos mediciones adicionales de presión arterial en cada brazo, separados al menos 30 segundos, en días distintos y en un lapso no mayor a 15 días. Si los valores difieren por más de 5 mmHg, se deben tomar lecturas adicionales hasta estabilizar los valores. Se clasificará como hipertenso a personas cuyo promedio de mediciones sean mayor o igual a 140/90 mmHg. En la evaluación inicial se toman mediciones en ambos brazos y para las mediciones posteriores, se elige aquel brazo con valor de presión arterial más alta. La realizar la medición de presión arterial, las personas deben estar en reposo al menos 5 minutos, evacuar vejiga en caso necesario y al menos 30 minutos sin han realizado ejercicio físico intenso, han fumado, tomado café o alcohol.

  • Rol del Monitoreo Ambulatorio de Presión Arterial (MAPA)

MAPA: técnica de evaluación no invasiva de presión arterial, que permite su medición en un período prolongado, que habitualmente es de 24 horas. Su rol es confirmar el diagóstico en las siguientes situaciones:

  • Sospecha de HTA del “delantal blanco”
  • Hipertensión episódica
  • Disfunción autonómica
  • Sospecha de resistencia a tratamiento

Clasificación 

Esta guía utiliza la clasificación de la Sociedad Europea de HTA, la cual define categorías.

 

 

La importancia de las categorías normal y normal alta es el mayor riesgo de presentar hipertensión. 

¿Qué hacer una vez confirmada la Hipertensión Arterial?

  • Evaluación inicial

Una vez confirmada la HTA es necesario realizar una evaluación clínica integral, con el objetivo de pesquisar otros factores de riesgo cardiovascular, daño en órgano blanco y/o comorbilidad lo que permitirá establecer el nivel de riesgo cardiovascular (RCV) del paciente.

Anamnesis y exámen físico. Medición de:

  • Presión arterial en ambos brazos, para seleccionar el brazo con la mayor presión para controles posteriores de existir una diferencia. Controlar presiones en dos posiciones (decúbito/de pie o sentado/de pie).
  • Pulso
  • Peso, estatura.
  • Cálculo de índice de masa corporal (IMC).
  • Circunferencia de cintura.

Solicitud de examenes básicos de laboratorio, que debe incluír: hemtocrito, creatinina plasmática, exmane completo de orina, glicemia, uricemia, perfil lipídico, potasio plasmático y electrocardiograma.

  • Riesgo Cardiovascular

En la población general, la HTA se presenta junto a otros factores de riesgo cardiovascular, potenciando su efecto, así el RCV global es mayor que la suma de los riesgos individuales. Las metas y estrategias de tratamiento deben ser diferenciadas, graduando la intensidad de la intervención de acuerdo al nivel de riesgo, permitiendo maximizar la costo-efectividad del manejo de las personas hipertensas.

A contar del 2009, en el Sistema Público de Salud, el Programa de Salud Cardiovascular promueve el uso de Tablas de riesgo cardiovascular para la población chilena, adaptando la escala de riesgo coronoario de Framingham, considerando incidencia de eventos coronarios, prevalencia de factores de riesgo como colesterol total, colesterol HDL, presión arterial, diabetes y tabaquismo según edad y sexo, en población chilena de 35 a 74 años. Algunos grupos se definen como de muy alto riesgo cardiovascular, solamente por sus antecedentes y en los cuáles no corresponde utilizar tablas de estratificación de riesgo

c) Descartar causa de Hipertensión Arterial Secundaria Al momento del diagnóstico, sospechar HTA secundaria si existen las siguientes claves:

  • Comienzo < 30 o > 55 años.
  • PA ≥ 160/100 mmHg, particularmente si se asocia a repercusión orgánica.
  • HTA resistente a tratamiento.

Durante el seguimiento, sospechar HTA secundaria si aparecen las siguientes claves:

  • Hipertensión refractaria a tres drogas, una de ellas un diurético.

– Elevación importante y persistente de la PA sobre valores previamente estables. – Hiperaldosteronismo primario Hipokalemia bajo 3.8 mEq/L en pacientes usuarios de diuréticos en dosis habituales Enfermedad Renovascular:

  • Elevación de creatininemia en relación a uso de IECA o ARA II.
  • Historia de episodios recurrentes de EPA o ICC inexplicables.

TRATAMIENTO 

Objetivo principal: Reducir el riesgo de mortalidad y morbilidad cardiovascular, a través del control de todos los factores de riesgo CV modificables identificados. Para lograr el control de la HTA, se requiere una selección apropiada de fármacos antihipertensivos con metas diferenciadas de acuerdo a la clasificación de RCV individual.

  • Metas terapéuticas recomendadas
  • Hipertensos con RCV bajo, moderado y alto lograr cifras de PA < 140/90 mmHg.
  • Hipertensos con RCV muy alto, diabetes y/o nefropatía lograr PA < 130/80 mmHg.
  • Cambios de estilo de vida que se recomiendan
  • Inicio de tratamiento farmacológico

Personas con PA ≥ 160/100 mmHg y aquellas con RCV alto o muy alto, se benefician del tratamiento farmacológico desde el momento del diagnóstico de HTA. En pacientes hipertensos con RCV bajo, es posible inciar cambios en estilo de vida y esperar 3 meses antes de iniciar el tratamiento farmacológico. Si después de este tiempo la PA no se normaliza, iniciar tratamiento farmacológico.

  • ¿ Cúando iniciar monoterapia o terapia combinada? Recomendaciones

La monoterapia es efectiva en alcanzar las metas terapéuticas en un 20-30% de los casos, principalmente en aquellos hipertensos en etapa 1. Se puede iniciar monoterapia en pacientes hipertensos con RCV bajo o moderado. La combinación de fármacos en el tratamiento de la HTA, permite lograr reducción de PA en un período de tiempo más corto que la monoterapia. Otra ventaja es que puede utilizarse fármacos en dosis más bajas, reduciendo efectos secundarios en comparación con la monoterapia en dosis plena. 

 e) Elección de fármaco Antihipertensivo inicial Pacientes hipertensos con RCV bajo o moderado y sin comorbilidad Se recomienda tomar la primera decisión de acuerdo a la edad. Paso 1: En menores de 55 años se describe una mejor respuesta terapéutica con fármacos que inhiben la activación del eje renina-angiotensina y betabloqueadores. Basado en eso, los B- bloqueadores e IECA sería la mejor elección de terapia inicial en pacientes hipertensos jóvenes. En mayores de 55 años, quienes tienen mayor rigidez arterial y maro sensibilidad a la sal, la evidencia muestra que el uso de calcioantagonistas o diuréticos tiazídicos, son los que probablemente confieren mayor benficio como fármaco de primera línea. Paso 2: Si al cabo de un plazo máximo de 3 meses no se logran metas terapéuticas, muchos pacientes requerirán más de un fármaco para lograr la normotensión. Paso 3: Si no se logran metas, es posible adicionar un tercer fármaco en el tratamiento de la HTA, a pesar de la existencia de escasa evidencia que respalde esta decisión. Las guías promueven la combinación de IECA (o ARA II) + Calcioantagonista + Diurético tiazídico. Paso 4: Si no se logra la normotensión con el tratamiento combinado de 3 fármacos, referir para evaluación por especialista, quien decidirá la conveniencia de añadir un cuarto fármaco o realizar otros cambios en el tratamiento.

Pacientes hipertensos con RCV alto o muy alto, DOB, condiciones clínicas asociadas o comorbilidad, existen recomendaciones de fármacos específicas por su efectividad en el tratamiento.

 

Rol Aspirina en pacientes hipertensos. Recomendaciones 

 

Rol de estatinas en pacientes hipertensos. Recomendaciones 

 

DEFINICIÓN CRISIS HTA Y TRATAMIENTO

Situación clínica derivada de un alza de la presión arterial, que obliga a un manejo eficiente, rápido y vigilado de la PA. Se distinguen: Urgencia hipertensiva: Situación clínica en que la elevación brusca y sintomática de la PA debe ser controlada en forma rápida, pero no inmediata (en días).En general no hay riesgo vital. Causas más frecuentes:

  • Hipertensión con PAD > 130 mmHg no complicada.
  • HTA asociada a: IC sin EPA, Angina estable, Crisis isquémica transitoria.
  • HTA severa en transplantado.
  • Infarto cerebral, etc.

Emergencia Hipertensiva: situación clínica en que la PA es de tal magnitud, en que la vida del paciente o integridad de los órganos vitales (daño órgano blanco) están amenazados, lo cuál obliga a su control inmediato, en minutos u horas. Causas más frecuentes, HTA asociada a:

  • Insuficiencia ventricular izquierda aguda.
  • Insuficiencia coronaria aguda.
  • Aneurisma disecante de la aorta.
  • Hemorragia intracraneala, subaracnoidea, TEC, etc.

Tratamiento Emergencia Hipertensivas

Especial énfasis en: Tipo de droga a utilizar, meta que se quiere lograr: debido a que existen situaciones en que se requiere una rápida normalización de la PA como: EPA, disección aórtica, y velocidad de reducción de la PA: en una disección aórtica o EPA se debe reducir la PA en minutos, pero en una ECV se recomienda evitar la terapia hipotensora en los primeros 10 días post- ECV a menos que la PAM > 130 mmHg, PAD> 120 mmHg, PAS > 200 mmHg o exista insuficiencia cardíaca, sospecha o presencia de disección aórtica, en paciente en quienes se planifique trombolisis. 

Tratamiento Urgencias Hipertensivas

Seguimiento

Alcanzados los objetivos terapéuticos, vigilar que se mantengan los logros obtenidos y monitorear la incidencia de DOB subclínico, deterioro de parámetros clínicos u otras complicaciones. Pacientes con RCV alto y muy alto requieren mayor frecuencia de controles cada 3 meses, en tanto aquellos con RCV bajo pueden controlarse cada 6 meses. El tratamiento de HTA debe continuarse de por vida. El AUGE establece control anual de exámenes en los pacientes con HTA,sin evidencia que avale un tiempo adecuado. A excepción de electrocardiograma cuyo control es anual. Por otro lado, se ha establecido el control anual de microalbuminuria cuando ésta es negativa. Si es positiva, confirmar con una nueva prueba, la cual se repite en un plazo máximo de 6 meses

Fibrosis quística

Garantías

Garantía de acceso: Todo Beneficiario:

  • Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a etapificación y tratamiento.
  • En tratamiento tendrá acceso a continuarlo. 

Garantía de oportunidad: Tratamiento Inicio inmediato desde la confirmación diagnóstica.

Objetivo guía

Esta guía es una referencia para la atención de los pacientes con Fibrosis Quística bajo el régimen de garantías explícitas. En ese contexto, esta guía clínica tiene por objetivos: • Generar recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible acerca de las distintas opciones de diagnóstico y tratamiento de la Fibrosis Quística • Permitir una mayor sobrevida y una mejor calidad de vida de estos pacientes. • Colaborar con las estrategias de difusión y de implementación de la evidencia que lleven a cambios en la práctica clínica a fin de mejorar los resultados en salud. • Mejorar la coordinación de las redes de prestadores haciendo más efectiva la distribución de los recursos

RECOMENDACIONES

Prevención

 El consejo genético es útil en el diagnóstico molecular como único método capaz de establecer si otros miembros de la familia son portadores, tiene además la utilidad de caracterización clínica, severidad y pronóstico. Además ayuda en casos de diagnostico precoz. Permite además predecir la funcionalidad pancreática. Screening neonatal no está disponible actualmente en el sistema público. Tamizaje El médico debe sospechar el diagnóstico, frente a una historia sugerente o hallazgos en el examen clínico. El paciente debe ser derivado de inmediato, ya que requiere un cuidado multidisciplinario. Las características clínicas que nos orientaran dependerá principalmente de la edad del paciente, en recién nacidos y lactantes menores harán sospecha el íleo meconeal, ictericia neonatal prolongada, anemia, desnutrición, esteatorrea, síndrome de malabsorción, incremento ponderal disminuido y vómitos recurrentes. En los lactantes que comiencen con síntomas respiratorios como tos, sibilancias que no mejoran con tratamiento, neumonía recurrente, retardo del crecimiento, diarrea crónica, sabor salado de piel, historia familiar de FQ. En los pre-escolares se agrega a lo ya mencionado en lactantes, dolor abdominal recurrente, prolapso rectal, invaginación intestinal, hipocratismo digital, Hiponatremia e hipocloremia crónicas. En escolares los síntomas respiratorios están acompañados a pseudomona aeruginosa en secreción bronquial, sinusitis crónica, bronquiectasias y pancreatitis. En los adolescentes y adultos además hay que buscar la esterilidad masculina con azoospermia o una disminución de la fertilidad en mujeres. 

Criterios diagnósticos. El test de sudor es el examen fundamental en la comprobación del diagnóstico, se hace desde el primer mes de vida con sospecha clínica, consiste en la recolección de sudor inducida por iontoforesis con pilocarpina, midiendo el cloro con cloridometro digital. Solo 1% de los pacientes con fibrosis quística tiene test de sudor normal. El test se realiza bajo la técnica de Gibson y cooke. Según técnica de Gibson y Cooke

valores resultado Conducta
Cl > 60 mEq/L positivo Repetir para confirmar diagnóstico
Cl entre 40 a 60 mEq/L limítrofe Repetir test en caso de alta sospecha clínica. Si se puede realizar estudio genético.
Cl<40mEq/L Negativo Descarta, si se tiene sospecha clínica importante derivar a especialista.

Valores de referencia por técnica de Macroduct más conductividad

Valores Resultado Conducta
NaCl mmol/L > 80 Positivo Confirmar con técnica de Gibson y cooke.
Entre 50 y 80 Eq NaCl mmol/L Limítrofe Repetir test con técnica de Gibson y cooke.
50<Eq NaCl mmol/L Negativo Descarta diagnóstico, reevaluar con especialista si tiene alta sospecha clínica

Grupos de Riesgo Neumonía a repetición 2 o más SBO refractario a tratamiento Tos crónica de causa no precisada Diarrea crónica, esteatorrea Edema e hipoproteinemia en el lactante Íleo meconial Prolapso rectal Ictericia neonatal prolongada Obstrucción intestinal distal Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicadas Hermano con diagnóstico de FQ Hermano fallecido por causa respiratoria Presencia de pseudomona aeruginosa o Staphylococcus aureus en esputo Hipocratismo digital Bronquiectasias

Clínica Además de todas las posibles formas de presentación ya comentados en el tamizaje, se deben realizar exámenes generales como hemograma, vhs, PCR, perfil bioquímico, electrolitos plasmáticos e inmunoglobulinas séricas. Se debe objetivar el compromiso respiratorio mediante radiografía de tórax AP y L. evaluar la función pulmonar mediante espirometría y una curva de flujo-volumen desde los 5 años. Acompañar de estudio bacteriológico de esputo. Una muestra adecuada debe contar con menos de 10 células epiteliales y más de 25 PMN por campo. TC de tórax al diagnostico. 

Tratamiento

Kinesioterapia respiratoria, dos veces al día desde el diagnóstico en forma permanente. Pueden además contar con dispositivos mecánicos complementarios como PEP mask, Flutter VRP1, vibradores manuales, chalecos vibradores y Bipap. El tratamiento antibiótico en las exacerbaciones, en primera instancia siempre con cultivo y se inicia ante la sospecha de dos síntomas y signos tales como aumento de la tos y secreción bronquial, cambio de volumen y color en la expectoración, hemoptisis, aumento de FR, nuevos hallazgos en auscultación pulmonar, nuevo infiltrado en radiografía de tórax, deterioro de la función pulmonar (caída de VEF1>10% y/o reducción de 2 o más puntos en la saturación, pérdida de peso, apetito, fiebre, fatiga, disminución de tolerancia al ejercicio y leucocitos con aumento de VHS. En un paciente que cumpla con estos criterios estando a la espera de los resultados de los cultivos con cultivos previos negativos se inicia tratamiento con cloxacilina + amikacina+ ceftazidima. Si es positivo el cultivo se deben ajustar antibióticos a microorganismo encontrado y antibiograma. Si es negativo se completa por 2 semanas tratamiento. Si en el cultivo es positivo para pseudomona asociar siempre 2 antibióticos. En el caso de que el paciente presente cultivos previos positivos, se inicia tratamiento según resultado del último cultivo.

  • En el caso de que haya sido un Staphylococcus aureus meticilino sensible se inicia con cloxacilina EV por 21 días, después de la segunda semana se pasa a terapia oral.
  • Si es un Staphylococcus aureus meticilino resistente iniciar vancomicina IV por 21 días.
  • En el caso de ser una pseudomona aeruginosa es ceftazidima + amikacina por vía EV por mínimo 14 días. En pseudomona resistente a ceftazidima asociar 2 antibióticos respecto a antibiograma y en microorganismos habituales usar tratamiento convencional por 14 días.
  • En caso de Staphylococcus aureus meticilino resistente alérgicos a vancomicina, el tratamiento es con linezolid por vía oral o EV. En Pseudomona aeruginosa multirresistente es imipenem o ticarcilina.

Tratamiento antibiótico profiláctico oral para prevenir colonización de la vía área es inefectivo. Los broncodilatadores en el corto plazo mejoran la función pulmonar, pero no se recomiendan en forma rutinaria. El uso de corticoides sistémicos en días alternos son efectivos en mejorar la función pulmonar y calidad de vida en tratamientos prolongados, disminuyendo el número de exacerbaciones infecciosas. El uso de corticoides inhalatorios es inefectivo. El uso de mucoliticos principalmente DNasa se usa en exacerbaciones durante la hospitalización, independiente de la edad, se utiliza de forma crónica en pacientes estables que tienen más de 6 años, con VEF1 ≥40% del esperado, en deterioro del registro de al menos 10% respecto a su función y pacientes que cumplan estrictamente la terapia convencional. En el caso de la solución hipertónica al 5% puede mejorar el clearence mucociliar y el VEF1 y además del menor costo presenta la ventaja de no presentar efectos adversos. El uso de inmunomoduladores ha demostrado disminuir la tasa de exacerbaciones infecciosas y mejorar la función pulmonar fundamentalmente en niños.

Seguimiento

 Se debe realizar un cultivo corriente de expectoración una vez al mes. TC de tórax una vez al año. TC de cavidades paranasales a los 5 años del diagnóstico en pacientes con fenotipos severos y cada 2 años en caso de no presentar falla pancreática. Buscando signos de sinusitis crónica.

Artritis reumatoide en personas de 15 años o más

Objetivo guía

Entregar recomendaciones a los médicos, kinesiólogos, terapeutas ocupacionales y enfermeras no especialistas y especialistas:

  • Sobre sospecha diagnóstica
  • Sobre la confirmación diagnóstica,
  • Tratamiento y Seguimiento de los pacientes con AR.
  • Mejorar la funcionalidad y calidad de vida de las personas con artritis Reumatoide.

RECOMENDACIONES

Prevención Primaria

  • Suspensión hábito tabáquico

Tamizaje

  • EFAM

Sospecha diagnóstica

  • Diagnóstico eminentemente clínico, considerar la presencia de sinovitis como evento fisiopatológico precoz.

Principales signos y síntomas de AR:

  • dolor articular persistente
  • inflamación que afecta al menos tres articulaciones, simétrica en las articulaciones metacarpo falángicas o metatarso falángicas, y / o con rigidez matutina que dura más de 30 minutos 

Exámenes de laboratorio:

  • Factor Reumatoide (FR)
  • anti-CCP en aquellas personas con sospecha alta de AR con resultados negativos de FR 

 criterios de clasificación de la AR

  • Se han desarrollado los criterios de clasificación EULAR/ACR de 2010, con buena sensibilidad.

Diagnósticos diferenciales:

El diagnóstico definitivo debiera realizarse por reumátologo.

  • Criterios Diagnósticos

Dg: 4/7 criterios por mínimo 6 semanas de evolución (S91-94%, E89%) Útiles, pero no absolutos, dado que pacientes con frecuencia en etapas tempranas de enfermedad no cumplen criterios dg. 1.Rigidez matinal de por lo menos 1 hora. 2.Artritis de 3 o más articulaciones, observada por un médico. 3.Aumento de volumen de muñecas, MCFs e IFPs. 4.Artritis simétrica. 5.Nódulos reumatoídeos observados por médico. 6.Factor reumatoídeo sérico positivo. 7. Alteraciones radiológicas características:erosiones uosteoporosisyuxtaarticular.

 

Confirmación Diagnóstica

  • Clínica

Duración síntomas y duración rigidez matinal tienen valor predictivo.

  • Examen físico

Se debe evaluar si existe artritis, nódulos subcutáneos, dolor a la compresión de articulaciones MTCs y MTFs es un hecho precoz y por lo tanto debe ser buscado dirigidamente, artritis en 3 o más grupos articulares, artritis simétrica, artritis articulaciones de las manos.

  • Exámenes requeridos
  • VHS y/o PCR
  • Factor reumatoídeo (FR)
  • Anti CCP
  • Hemograma
  • Glicemia
  • Creatininemia, perfil hepático,orina completa (necesario dado que fcos antireumáticos pueden tener toxicidad hepática /renal)
  • Análisis de líquido sinovial ante duda diagnóstica.
  • Evaluación daño articular en AR

Síntomas Actividad AR

Presencia de dolor articular, duración de la rigidez matinal, nivel de fatiga y capacidad funcional que puede ser objetivada por cuestionarios estandarizados. Signos de actividad de la enfermedad – Examen físicoEvidencias objetivas de articulaciones inflamadas y/o dolorosas.

Problemas mecánicos articulares: pérdida de movilidad, crujidos articulares, inestabilidad, alteraciones del alineamiento y/o deformidad.Manifestaciones extraarticulares: Sjögren, EPD, pleuritis, nódulos reumatoídeos, manifestaciones oculares, pericarditis, vasculitis cutáneas, manifestaciones neurológicas.

Clínica: reducción rango articular, inestabilidad articular, mal alineamiento, subluxación, crujidos.

 Radiológica: osteopenia yuxtaarticular, pérdida espacio articular, erosiones, desarrollo subluxaciones.

Factores mal pronóstico

Tratamiento AR

Objetivos de tratamiento

  • Disminuir dolor
  • Controlar la inflamación articular
  • Mejorar la movilidad articular
  • Evitar la pérdida de la capacidad funcional
  • Evitar la progresión radiológica
  • Mejorar la calidad de vida
  • Incurrir en un mínimo de efectos adversos
  • Prevenir y controlar la comorbilidad
  • Reducir le mortalidad

Farmacológico:

  • Análgésicos
  • AINES
  • Corticoides

Modificadores de la enfermedad:

  • Metotrexato
  • Sulfasalazina
  • Hidroxicloroquina (HCQ)
  • Azatioprina
  • Ciclosporina
  • Ciclofosfamida

Agentes biológicos

  • Infliximab
  • Etanercept
  • Adalimumab
  • Abatacept
  • Golimumab
  • Certolizumab
  • Rituximab

Tratamiento no farmacológico:

  • Educación
  • Reposo y ejercicio
  • Terapia ocupacional

Seguimiento y Rehabilitación

  • Seguimiento nivel secundario por especialista 
  • Rehabilitación paciente será derivado por especialista al centro primario para atención kinésica y terapia ocupacional.

Manejo de la infección por virus de la Hepatitis C (VHC)

Garantías

  • Garantía de acceso: Todo beneficiario: Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica. Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento. En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.
  • Garantía de oportunidad: Diagnóstico
  • Confirmación diagnóstica: dentro de 45 días desde sospecha.
  • Evaluación pre tratamiento: Dentro de 30 días desde confirmación diagnóstica.
  • Tratamiento: Dentro de 30 días desde la indicación.

Objetivo guía

Esta guía es una referencia para la atención de los pacientes con infección por virus de hepatitis C y tiene por objetivos:

a) Entregar recomendaciones de tamizaje y diagnóstico de la infección.

b) Proponer las acciones de prevención primaria y secundaria de la infección.

c) Establecer guías generales de tratamiento de la hepatitis C en diferentes contextos clínicos.

d) Mejorar el uso de recursos mediante la propuesta de algoritmos de manejo de la enfermedad basados en la mejor evidencia disponible.

e) Contribuir al desarrollo de un modelo de atención de la enfermedad que asegure adherencia al tratamiento, basado en la experiencia aprendida en el plan piloto de tratamiento de la Hepatitis C en el sistema público.

RECOMENDACIONES

  • Prevención: Los pacientes infectados no deben ser donantes de sangre ni de órganos
  • Tamizaje: La prevalencia es menor a 1% en la población en general, por lo cual no se recomienda el tamizaje en población general, debido al bajo rendimiento que tendría efectuarlo.

Criterios diagnósticos

Se realiza mediante la detección de Anticuerpos anti VHC y detección de ARN viral del VHC.

Diagnostico inicial: Anticuerpos anti VHC IgG por técnicas de ELISA. Su sensibilidad es de 97% y especificidad de 99% en un periodo de 4 a 10 semanas una vez producida la infección. La presencia de anti VHC solo indica contacto con el agente infeccioso no discriminando si es agudo, crónico o una infección resuelta.

Confirmación activa de VHC: ARN de VHC en sangre.

La determinación del genotipo tiene utilidad para la predicción de la respuesta viral sostenida post tratamiento y la duración del tratamiento.

Si los anticuerpos son positivos, se debe realizar una confirmación con carga viral VHC. En los confirmados, se debe determinar el genotipo viral y si este es genotipo 1 (GT1), puede ser útil determinar el polimorfismo IL28B del paciente

 

Evaluación Clínica

Sospechar en pacientes con factores de riesgo, que presenten elevación de aminotransferasas, cirrosis y hepatocarcinoma sin una etiología clara.

En paciente con evidencias clínicas o histología de cirrosis se debe realizar vigilancia de hepatocarcinoma con ecografía abdominal y además de alfa feto proteína cada 6 meses, y vigilancia de varices esofágicas cada 1 a 2 años.

Tratamiento

Manejo General: Abstinencia absoluta de alcohol, dejar de fumar, disminución de factores de riesgo que predispongan al hígado graso. Deben ser examinados para VHA y VHB, y recibir vacunas en caso de no ser inmunes. Siempre derivar a especialista.

Todos los pacientes infectados por VHC son potencialmente candidatos a tratamiento antiviral, el cual se basara principalmente en peginterferon y ribavirina. El tratamiento debe suspenderse en pacientes que no tengan una buena respuesta temprana.

Genotipo 1: 48 semanas con dosis plena de peg interferon alfa asociado con ribavirina (Respuesta virológica lenta sin lograr una negativización de la carga viral a las 12 semanas: prolongarterapia por 12 semanas para disminuir una recaída.)

Los pacientes con genotipo 2 ó 3 deben tratarse por periodo de 24 semanas con dosis plena de peginterferon.

En caso de niños nacidos de madres infectadas se realiza con anticuerpos a los 18 meses de edad. Si son positivos se confirma con RNA viral.

En caso de pacientes accidentados con material cortopunzante el tratamiento con interferon con o sin ribavirina tiene alto rendimiento, por lo que se recomienda tratamiento precoz antes de establecerse la infección crónica.

Seguimiento

Se monitoriza la respuesta virología en las semanas 4, 12 y 24 de tratamiento además de realizar una PCR para VHC al final del tratamiento.

Pacientes con cirrosis hepática compensada deben ser referidos para evaluación y recibir tratamiento en forma habitual.

En pacientes coinfectados con VIH no parece generar un efecto importante en la progresión del VIH, pero si una mayor progresión de VHC a cirrosis.

Lupus eritematoso sistémico

Garantías

  • Garantía de acceso: Todo beneficiario.
  • Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento.
  • En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.
  • Garantía de oportunidad: Tratamiento
  • Inicio desde la confirmación diagnóstica por especialista. 

Objetivo guía

Definir niveles de atención, criterios de derivación según gravedad del Lupus eritematoso sistémico (LES) y elaborar recomendaciones para el manejo (diagnóstico, tratamiento y seguimiento) de los principales compromisos del LES

RECOMENDACIONES

Rol del médico general

Pacientes sin diagnóstico de LES: Sospecha diagnóstica, solicitud de exámenes iniciales, derivación normal o urgente según nivel de gravedad. Pacientes con diagnóstico de LES: Evaluar si motivo de consulta es debido a la enfermedad o a otro proceso. Derivar a los casos cuyo motivo de consulta actual se deba probablemente al LES o a su tratamiento. Derivar para retomar controles a pacientes que los han perdido.

Diagnóstico precoz

Sospecha diagnóstica:

Caso típico:

  • Mujer joven con CEG, artralgias o artritis, fiebre, úlceras mucosas, alopecia y lesiones cutáneas diversas (más característico: fotosensibilidad, eritema malar y dorso de nariz). A veces HTA y orina espumosa, en casos con síndrome nefrótico por daño renal inicial. También puede presentarse dolor pleurítico y disnea, en casos con inflamación pleurítica. Otro síntoma relacionado con serositis es el dolor abdominal cuando hay compromiso peritoneal.

Casos atípicos:

  • Mujer con abortos a repetición, trombosis, flebitis, ACV en jóvenes.
  • Niños: Artralgia, artritis, nefropatía con compromiso renal grave, lesiones cutáneas, foto sensibilidad, encefalopatía, anemia hemolítica.
  • Adultos mayores: síntomas inespecíficos larvados. Menos frecuentes las manifestaciones cutáneas, artritis y nefritis aguda; más frecuentes las serositis, el compromiso pulmonar, fiebre, fenómeno de Raynaud y síndrome seco.
  • Hombres.

Clínica de mayor gravedad (ver manifestaciones de LES grave).

Exámenes iniciales a solicitar: Hemograma, orina completa, ANA, creatinina plasmática, VFG.

Manifestaciones de LES grave: Requieren derivación urgente (24–28 horas).

  1. Insuficiencia renal aguda (GNRP), nefritis persistente, síndrome nefrótico.
  2. Convulsiones o psicosis, ACV, mielitis transversa, neuropatía periférica, compromiso de conciencia.
  3. Anemia hemolítica severa, leucopenia severa (< 1.000/mm3), trombocitopenia severa (< 50.000/mm3), hemorragia, PTT.
  4. Trombosis arterial o venosa, síndrome antifosfolípido catastrófico (fallo multiorgánico por microangiopatía trombótica).
  5. Insuficiencia cardiaca, enf. coronaria, miocarditis, pericarditis, HTA maligna.
  6. Compromiso multiorgánico o cualquier otro compromiso que pueda comprometer rápidamente la vida del paciente o la vitalidad de un órgano.

Manejo inicial

  • Fotoprotección adecuada, alimentación equilibrada, actividad física, mantención de peso adecuado.
  • En pacientes con diagnóstico: Educación acerca de los riesgos de la progresión de la enfermedad. Motivación para la adherencia al tratamiento. Prevención y manejo de comorbilidades asociadas a LES:
  • Enfermedad cardiovascular, dislipidemia, sd. metabólico.
  • Osteoporosis.
  • Infecciones por gérmenes capsulados (S pneumoniae, H influenzae; vacuna), S aureus, Salmonella. Virus: varicela zóster, citomegalovitus. Reactivación de TBC. Buscar serologia VIH, VHB y VHC.
  • Neoplasias: linfoma no Hodgkin. Otras: ca. pulmonar, hepatobiliar, cuello uterino.
  • Control de natalidad en base a métodos de barrera. No usar anticonceptivos con estrógenos, salvo casos seleccionados por especialista. Programación del embarazo junto al especialista. Los fármacos que se utilizan en el LES son variados y su elección depende del grado de actividad y severidad de la enfermedad. La base del tratamiento consiste en corticoides, anti maláricos e inmunosupresores.
  • Evaluación de actividad y daño en el LES, importante observar la presencia o reaparición de manifestaciones clínicas o midiendo cambios en exámenes de laboratorio. Importante evaluar periódicamente el grado de actividad, de recaídas y el daño en órganos blancos.

Comorbilidad, importante evaluación periódica para pesquisa precoz de enfermedad cardiovascular, dislipidemia, síndrome metabólico, osteoporosis, infecciones, neoplasias y efectos adversos a tratamiento farmacológico.

Seguimiento

Por reumatólogo. Derivar a pacientes que han perdido los controles por especialista.

Insuficiencia Renal Crónica Terminal

Nivel de manejo del médico general: 

Garantías

Garantía de acceso: Todo Beneficiario:

  • Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento, conforme a lo dispuesto en la norma de carácter técnico médico y administrativo. 
  • En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.
  • Con enfermedad renal crónica de curso progresivo e irreversible, tendrá acceso a confección de fístula arteriovenosa o instalación de catéter peritoneal según indicación del especialista e independiente de su velocidad de filtración glomerular.
  • Trasplantado tendrá acceso a nuevo trasplante, según indicación médica.
  • Trasplantado tendrá acceso a profilaxis y tratamiento de citomegalovirus, según indicación médica
  • Trasplantado tendrá acceso a terapia de rechazo, según indicación médica
  • Con Enfermedad Renal Crónica etapa 4, según indicación médica tendrá acceso a estudio pre-trasplante e ingreso a lista de espera de trasplante, si cumple con criterios de inclusión definidos en la norma de carácter técnico médico y administrativo, aunque no haya requerido diálisis.

Garantía de oportunidad: Tratamiento desde confirmación diagnóstica:

  • Acceso vascular para Hemodiálisis: dentro de 90 días desde indicación médica
  • Inicio de Peritoneodiálisis: dentro de 21 días desde indicación médica
  • Inicio de Hemodiálisis: dentro de 7 días desde indicación médica

Los beneficiarios que cumplan con los criterios de inclusión, según la norma de carácter técnico nédico y administrativo ya citada, tendrán acceso a:

  • Estudio pre-trasplante completo para acceder a Lista de Espera: dentro de 10 meses desde indicación del especialista.
  • Trasplante Renal: finalizado el estudio pre-trasplante ingresan a lista de espera de trasplante, el que se efectúa de acuerdo a disponibilidad de órgano.
  • Drogas inmunosupresoras: En donante cadáver, desde el trasplante y en donante vivo desde 48 horas antes del trasplante.

Objetivo guía

Recomendaciones dirigidas a médicos generales, especialistas y clínicos para realizar diagnóstico de insuficiencia renal crónica terminal e inicie tratamiento de elección según el grupo de edad y/o condiciones de los pacientes. A su vez, para que se iniciará el estudio pre-transplante e incorporar a la Lista de Espera Nacional de Transplante Renal.

RECOMENDACIONES

Tamizaje : No contiene recomendaciones

Sospecha diagnóstica

Nivel primario o secundario: (Se sospecha cuando existe): Diagnóstico prenatal, sospecha de malformación nefrourológica y su confirmación posparto. Infección urinaria asociada con malformación nefrourológica. Vejiga neurogénica. Hipertensión arterial en niños < 18 años. Deterioro de función renal sin importar el valor del cl. de creatinina en niños y adolescentes Antecedentes de factores de riesgo en el adulto (HTA, Diabetes Mellitus). Clearence de creatinina < 30 ml/min en adultos.

Se debe realizar

Anamnesis completa y examen físico

Exémenes complementarios:

  1. Sedimento de Orina
  2. Urocultivo
  3. Cretininemia, uremia, glicemia
  4. Clearence de creatinina (calculado)

Confirmación Diagnóstica: La evaluación se realiza a nivel secundario y terciario, puede ser efectuada por médico general capacitado, médico internista o nefrólogo. En niños por pediatra o nefrólogo infantil.

Anamnesis

Examen clínico

  • Peso /talla
  • Medición de Pr arterial

Exámenes:

  • Glicemia
  • Uremia
  • Cretininemia
  • Clearence de creatinina
  • Sedimento de Orina
  • Urocultivo
  • Ecotomografía Renal

CRITERIOS DE CONFIRMACION DIAGNOSTICA PARA INGRESO A DIALISIS

Síndrome urémico: Resultado del Clearence de creatinina según sexo y edad, por la fórmula de Cockroft Galt en adultos y por la formula de Schwartz en niños: 

  • Cockroft Galt = (140 – edad) x peso/ crea x 72. Si es mujer, el resultado multiplicar X 0,85 Con Cl de Crea < o = 15 ml/min en diabéticos y 10 ml/min en no diabéticos.
  • Schwartz = Talla en cm x K/ Creatinina K = 0.33 recién nacido de bajo peso. 0.45 recién nacido de peso normal y lactante. 0.55 preescolar y escolares Compromiso parenquimatoso comprobado por Ecografía Renal Paciente con criterio de ingreso a hemodiálisis, se debe continuar con plan de tratamiento con construcción de FAV nativa derivado por especialidad.

Tratamiento

Existen 3 modalidades.

  1. Hemodiálisis: utiliza para la depuración y ultrafiltración una membrana, capilar, instalada en circuito extracorpóreo.
  2. Peritoneodiálisis: utiliza para la depuración y ultrafiltración, la membrana peritoneal.
  3. Trasplante: utiliza un órgano proveniente de un sujeto vivo o cadáver, el que se injerta preferentemente a los vasos ilíacos.
Edad Menor de 15 años 15 años.
Indicación e inicio. Peritoneo diálisis: dentro de 21 días. Hemodiálisis: dentro de 7 días.
Contraindicación. Peritoneo diálisis: enfermedad intestinal inflamatoria, absceso intestinal, isquemia mesentérica. Hemodiálisis (Cualquier edad): Cáncer activo, enfermedad crónica con esperanza de vida menor a 2 años.

En general, todo menor de 15 años se le indicará preferentemente Peritoneodialísis, En nuestro país y de acuerdo al actual modelo organizacional, en los adultos, se ofrece mayoritariamente hemodialisis, excepto en los siguientes casos:

  • Agotamiento de capital venoso
  • Portador de Virus de Hepatitis B, sin contar con una máquina de diálisis con cupo para pacientes HbsAg disponible.
  • Ruralidad extrema: mas de dos horas de traslado hacia un centro de diálisis
  • y/o accidentes geográficos que no permita un acceso oportuno

Recomendación de manejo:

Referir a equipos nefrológico multicapacitado, y cuando sea posible preparar al paciente con evaluación clínica, psicológica, y nutricional, dentro de un año antes de que se produzca IRCT. Estas medidas incluyen a pacientes con fracaso a transplante.

Se debe acelerar los procesos en pacientes con ingreso tardío o que presenten síndrome urémico.

Otorgar detallada información a los pacientes de todas las formas de diálisis, con el fin de que realicen una toma de decisión informada

Incorporar al Registro Nacional de Transplantes

Tratar la anemia para mantener adecuados niveles de Hb

Tratar los factores de riesgo cardiovasculares y/o Diabetes

Es necesario que estén disponibles las distintas modalidades de diálisis con equidad hacia la población.

Los pacientes reciben una diálisis efectiva (tiempo y frecuencia)

Se cuenta con sistemas de transporte de pacientes

Se realiza monitoreo nutricional

Monitorización durante tratamiento:

1. Monitoreo de Anemia: si el paciente presenta una GFR < 30 mL/min/1,73 m2, se debe chequear al menos cada 3 meses. 

2. Manejo de Anemia: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2 y hemoglobina <12 g /dL si es mujer, y <13 g/dL si es varón, en este caso debe realizarse un estudio completo de la anemia, incluyendo el fierro. 

3. Tratamiento de Deficit de Fierro: si el paciente presenta una GFR <30 mL/min/1.73 m2 y déficit de fierro, debe recibir tratamiento. 

4. Monitoreo de Hipertensión Arterial: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2, su HTA debiera ser chequeada en cada visita clínica, o al menos cada 3 Meses. 

5. Tratamiento de Presión Elevada: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2, y presión sanguínea >130 mm/Hg o diastolica >80 mmHg, los pacientes deben recibir indicaciones para estilos de vida y terapia antihipertensiva. 

6. Monitoreo de acidosis metabólica: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2, el o ella debe ser monitoreado por la acidosis (HCO3) al menos cada 3 meses. 

7. Controlar la acidosis metabólica: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2, el o ella deberá corregírsele el Bicarbonato plasmático >22 mmol/L. 

8. Monitoreo de calcio, Fósforo y paratohormona inmunoreactiva: si un paciente tiene y GFR <30 mL/min/1.73 m2, se debe evaluar cada 3 meses calcio, fósforo y paratohormona al menos una vez y si los resultados son anormales debe monitorearse cada 3 meses 

9. Tratamiento de Hiperparatiroidismo e Hiperfosfatemia: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, y la PTH >100pg/mL (o > 1.5 veces el límite superior normal para cada test usado), o el fosforo sérico >4.5 mg/dL, el paciente debe recibir dieta baja en fosforo (<800 – 1000 mg/día) por un mes. Los niveles de fósforo debieran re-evaluarse junto con PTH cada 3 meses. 

10. Recomendaciones por Dislipidemia: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, debe ser monitorizado(a) con triglicéridos, LDL, HDL y Colesterol total. 

11. Referencia precoz a evaluación de transplante: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, y es candidato a transplante renal debe ser evaluado a menos que tenga un riesgo quirúrgico inaceptable o no reúne los criterios según el comité de ética.

12.Preservación de acceso vascular: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, una vez indicada la hemodiálisis, el acceso vascular debe ser protegido. 

13. Tiempo de acceso vascular: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, se ha indicado hemodiálisis, debe ser referido(a) a cirugía para acceder a fístula arteriovenosa (FAV). 

Trasplante Renal:

Tratamiento de elección en ERCT, es de manejo de especialista. Mejora la sobrevida y la calidad de vida de los pacientes, es un procedimiento quirúrgico electivo. Con terapia inmunosupresora convencional.

Contraindicaciones absolutas de trasplante:

  1. Cáncer activo.
  2. Infecciones sistémicas activas.
  3. Enfermedades Inmunológicas activas
  4. Enfermedad con expectativa de vida menor a dos años.

Seguimiento y Rehabilitación

  • Por especialista.
  • Diálisis en el centro de Diálisis
  • Peritoneo Diálisis en el establecimiento de mayor complejidad
  • Trasplante en el Centro de Transplante que indicó y efectuó el trasplante renal

ANEXOS

Anexo n°1: Algoritmo de evaluacion y manejo de paciente con ERC.

Artritis idiopática juvenil – artritis reumatoidea juvenil

INTRODUCCIÓN:            

La Artritis Idiopática Juvenil, corresponde a un conjunto de síndromes inflamatorios crónicos de etiología desconocida, que se expresan por artritis de 1 ó más articulaciones en niños menores de 16 años, pudiendo acompañarse o no de manifestaciones extraarticulares. La cronicidad está dada por un tiempo de duración mayor a 6 semanas, pudiendo acompañar al niño por largos períodos o por toda la vida.    

Epidemiología: Las enfermedades reumatológicas representan en nuestro medio el 1.4% de la morbilidad pediátrica. La AIJ es la enfermedad reumatológica infantil más frecuente, con una incidencia estimada de 10 a 25 x 100.000 y una prevalencia de 56 a 113 x 100.000.  

Objetivo de la guía: Entregar recomendaciones a Pediatras, Reumatólogos Infantiles, Inmunólogos, Fisiatras, Terapeutas físicos, Terapeutas ocupacionales, Traumatólogos, Médicos de APS para:

  • Sospecha y Confirmación Diagnóstica de AIJ
  • Tratamiento y seguimiento de pacientes con AIJ.
  • Rehabilitación integral Con el fin de mejorar la funcionalidad, mejorar la calidad de vida, lograr adecuada integración social, y prevenir secuelas funcionales. 

ALCANCE DE LA GUÍA

 a.  Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la guía:

            Niños y adolescentes menores de 15 años portadores de AIJ en sus 7 formas de presentación: Sistémica; Poliarticular FR(+); Poliarticular FR(-); Oligoarticular; Asociada a entesitis; Psoriática; Indiferenciada

GARANTÍAS GES

Garantía de acceso: Todo beneficiario:

  • Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a evaluación inicial y tratamiento.
  • En tratamiento tendrá acceso a continuarlo

Garantía de Oportunidad:

  • Evaluación inicial: Dentro de  30 días desde confirmación diagnóstica.
  • Tratamiento Dentro de 30 días desde la indicación

Garantía de protección financiera:

  • Fonasa A y B tienen copago 0, Fonasa C copago 10% del valor del arancel, Fonasa D copago 20% del valor del arancel.

RECOMENDACIONES

a. Diagnóstico

  • Prevención Primaria: No existe, por ser enfermedad de etiología Desconocida.
  • Tamizaje:   Pediatra deberá realizar tamizaje y confirmar o descartar la sospecha.  Mediante Anamnesis y Examen físico articular del niño o adolescente.
  • Sospecha diagnóstica: Todo paciente con sospecha diagnóstica: derivar inmediatamente a Pediatra Reumatólogo o Inmunólogo

       

Artritis de 1 o más articulaciones + Duración mayor a 6 semanas + Descartadas otras patologías:

  • Artritis Infecciosas
  • Proceso Linfoproliferativo
  • Síndrome febril prolongado con o sin eritemas, con o sin artritis + Descartadas:
  • Etiología Infecciosa
  • Etiología linfoproliferativa
  • Visceromegalia, Poliadenia, Serositis, con o sin artritis, en que se han descartado: etiología infecciosa o linfoproliferativa
  • Entesitis y/o Lumbagos inflamatorios
  • Artralgia o Artritis en paciente con familiares psoriáticos
  • Uveítis
  • Síndrome diarreico crónico, Desnutrición o Talla baja con Artralgia, Entesitis y/o Lumbago.
Confirmación diagnóstica: en plazo de 30 días Excepto: Síndrome artritis con entesitis, requiere tratamiento rápido aunque diagnóstico demore meses.

CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA

  • Clínica

-Aumento de volumen articular las últimas 6 semanas.

-Impotencia funcional (limitación de movilidad y/o claudicación).

-Rigidez de columna. -Cuadros febriles prolongados de causa desconocida.

 -Eritemas evanescentes.

-Úlceras orales.

-Eritema nodoso.

-Cuadros faringo-amigdalianos, en el último mes.

-Cuadros infecciosos del aparato urogenital o digestivos, en el último mes.

-Antecedentes familiares de artritis crónicas, psoriasis o uveítis, síndrome diarreico crónico, desnutrición o talla baja con artralgia y/o Entesitis y/o Lumbago.

– Calor local, dolor.

– Disminución de rangos de movilidad.

– Marcha anormal claudicante.

-Elementos cutáneos de Psoriasis: lesiones descamativas en placa, piqueteado ungüeal, dactilitis (dedo en salchichón).

-Evidencia de disminución de la movilidad de columna lumbosacra a través de Test de Schöber.

-Pesquisa de entesitis.

-Evaluación de compromiso del estado general, repercusión parámetros nutricionales, cuantificación y gráfica de la fiebre, palidez, adenopatías, eritemas, visceromegalia. 

Exámenes requeridos

Generales: Previos al diagnóstico, y evaluación del tratamiento.

  •  Hemograma
  •  VHS y/o PCR
  •  Orina Completa
  •  Perfil Bioquímico
  •  Pruebas de coagulación
  • Ferritina
  • Función renal y hepática

Marcadores de Enfermedad:

  •  AAN en células Hep-2
  • Factor Reumatoideo
  • Anticuerpo anti Péptido Citrulinado Cíclico (anti-CCP)
  • HLA-B27
  • Cuantificación de Igs.
  • Subpoblaciones de linfocitos T y NK.

Imágenes: Previos al diagnóstico y durante evolución:

  •  Ecografía de articulación inflamada.
  •  Ecografía de Cadera: SIEMPRE, aunque no esté comprometida clínicamente
  • RNM con gadolinio: ante sospecha de compromiso articulación sacroilíaca
  • Radiografías de articulaciones afectadas
  • Cintigrama óseo estándar, trifásico o con índice sacroilíaco
  • Estudio líquido sinovial y biopsia.: en toda Monoartritis
  • Evaluación de la Actividad inflamatoria y daño articular:

Evaluar compromiso inflamatorio sistémico:

  • Fiebre alta >39°C, con 1-2 alzas térmicas diarias persistentes.
  • Eritema evanescente
  • Visceromegalia
  • Serositis (pericárdica, pleural, peritoneal)
  • Adenomegalia
  • Compromiso Ocular: Uveítis crónica granulomatosa que afecta iris y cuerpo ciliar.

Evaluación del compromiso articular: Escalas como ACR-Pediatric 30 (American College of Rheumatology 30% improvement criterion)

Pacientes con AIJ requieren evaluación oftalmológica periódica.
  • Factores pronóstico: De acuerdo a la forma de presentación
  • Forma sistémica
 

  • Forma sistémica

Factores mal pronóstico:

–          <6 años al momento del diagnóstico

–          Duración de la enfermedad >5 años

–          Síntomas sistémicos persistentes (fiebre sostenida o terapia

esteroidal prolongada)

–          Trombocitosis >600.000 en primeros 6 meses

 –          Alteraciones Rx: erosiones articulares precoces.

  • Determina 2/3 de la mortalidad por AIJ/ARJ, por la complicación de Sindrome de activación macrofágica.
Formas poliarticulares FR+

Compromiso temprano y simétrico de articulaciones pequeñas

presencia de nódulos reumatoideoS

presencia de HLA-DR4. 

Formas poliarticulares FR-

 

 

Compromiso temprano y asimétrico de pequeñas y grandes articulaciones

Forma Oligoarticular

 

 

Predominio en niñas. Inicio antes de los 6 años.

80% tienen AAN (+).

 Los reactantesde fase aguda se encuentran normales o levemente aumentados.Compromiso extraarticular: Iridociclitis crónica 

Las articulaciones más afectadas: rodilla (80%). Monoarticular (30-50%).

El 50% de los casos evoluciona a poli, los 3 a 4 primeros años (AIJO-extendidas). 

Predictores de mal pronóstico: curso extendido el compromiso de articulaciones de extremidades  superiores y una VHS elevada.

Artritis con entesitis

mal pronóstico son la presentación poliarticular y el compromiso precoz de

cadera. La uveítis aguda, a pesar de ser frecuentemente recurrente, no es severa. La

aortitis si bien es rara, siempre constituye un mal pronóstico.

Artritis Psoriática

Factores de mal pronóstico lo constituyen el compromiso poliarticular, las alteraciones

radiográficas con daño óseo temprano y VHS elevada.

Tratamiento 

Una vez confirmado el diagnóstico, iniciar tratamiento específico en plazo de 1 semana

 

Bases del tratamiento:

  • Educación
  • Reposo articular o general, adecuadamente dosificado
  • Rehabilitación Integral
  • Terapia Medicamentos

Farmacológico:


Primera línea: AINES

–          No modifican el curso de la afección ni evitan el daño articular.

–          En AIJ, evitar uso de Ácido acetil salicílico riesgo de desencadenar Sindrome activación macrofágico, y efectividad no es superior a otros AINES.

 

 Segunda Línea: Fármacos Modificadores de Enfermedad (FARMEs)

–          Metotrexato: Droga de elección para iniciar tratamiento. Control hemograma y perfil hepático periódico

 –          Leflunomida 

–          Sulfasalazina

–          Ciclosporina A

 –          Gammaglobulina EV.

–          Agentes Biologicos: Etarnecept, Infliximab

Corticoides:

  • Pulsos de corticoides EV: en formas severas de AIJ, formas sistémicas y complicaciones como el síndrome de Activación macrofágica. De elección: Metilprednisolona EV. 
  • Terapia esteroidal local: terapia de elección en AIJ oligoarticular refractaria a AINES a dosis óptimas por 3 meses. De elección: Hexacetonido de triamcinolona (infiltración articular) 

Rehabilitación y Seguimiento

  • Todo paciente con AIJ debe ser evaluado por un fisiatra
  • Todo paciente con AIJ que requiera Rehabilitación, debe recibirla de un equipo multidisciplinario con experiencia
  • Toda familia y profesores de un paciente con AIJ debe recibir información comprensible sobre la naturaleza, evolución, pronóstico y cuidados generales de la enfermedad. 

Esclerosis múltiple

INTRODUCCIÓN

  Definición:

La Esclerosis Múltiple (EM), corresponde a una enfermedad desmielinizante del SNC, que se manifiesta con variada sintomatología deficitaria según el territorio anatómico afectado. A lo largo del mundo se describen prevalencias disímiles agrupadas en zonas de alta, intermedia y baja prevalencia. Estudios realizados en poblaciones de migrantes, ha evidenciado relación entre factores ambientales de exposición temprana en la vida y el riesgo de desarrollar EM, entre ellos; latitud geográfica, exposición a radiación solar y disponibilidad de vitamina D. El tabaquismo ha sido reportado como otro factor de riesgo.

  Epidemiología:

La EM, se presentaría en igual prevalencia entre hombres y mujeres, sin embargo, esta razón podría variar geográfica y temporalmente. La edad peak de presentación de la EM es a los 24 años.

Suele presentarse en cerca del 80% de los casos a través de episodios recurrentes y remitentes, los cuales con el tiempo podrán desarrollar a una forma progresiva y persistente (EM- secundariamente progresiva). Un 10 a 15% de los casos, evidencia un cuadro sin remisiones desde su inicio (EM-primariamente progresiva).

En Chile no hay información epidemiológica con representatividad nacional. Un estudio en la Región de Magallanes, muestra una prevalencia de 13,4 por 100.000, con una mediana de edad del diagnóstico de 27 años; el 67% correspondieron a mujeres. Otro estudio realizado en Santiago, reportó una prevalencia de 11,7 por 100.000 habitantes.

   Objetivos:

 

  • Aportar recomendaciones a los profesionales de salud sobre el manejo de estos pacientes, basadas en la mejor evidencia científica disponible, el consenso de expertos, y adecuada al contexto nacional.
  • Mejorar la calidad del proceso diagnóstico y terapéutico de los pacientes con EM.
  • Disminuir la variabilidad de la atención en el manejo de pacientes portadores de EM, en especial en su fase de rehabilitación.

 

ALCANCE:

Personas con EM diferenciándose, cuando sea necesario, entre pacientes con inicio de la enfermedad en la edad pediátrica y adulta. La guía aborda pacientes con síndrome clínico aislado (SCA) sin criterios de EM y pacientes con EM establecida. Diferencia también entre los distintos subtipos clínicos de la EM (en brotes y progresivos). La guía incluye aspectos de la EM en el embarazo y la lactancia. 

 

GARANTÍAS:

  Garantía de acceso: Todo beneficiario:

  • Con sospecha que cumpla con los criterios de inclusión señalados en la Norma de carácter Técnico, Médico y Administrativo, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
  • Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento, según criterios establecidos en la Norma de carácter Técnico, Médico y Administrativo.
  • En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo. Incluye exacerbaciones o reagudizaciones. 

  Garantía de oportunidad:

  •  Diagnóstico:

                  – Confirmación diagnóstica: dentro de 60 días desde sospecha.

  •  Tratamiento:

                  – Dentro de 30 días desde la indicación.

 

   Protección Financiera

         Fonasa A y B Copago = $ 0 (del Valor de Arancel)          

         Fonasa C tiene Copago = 10% del Valor de Arancel

         Se muestra a continuación tabla de Intervenciones Sanitarias, periodicidad y arancel para Fonasa D

 

 

 

  

 

 

 

 

 

RECOMENDACIONES

 

  Puntos claves:

  • Realizar el diagnóstico de EM basado en los criterios de McDonald (2005), cuando no exista una mejor explicación para el cuadro clínico.
  • En los casos confirmados de EM-RR, el tratamiento de primera línea corresponde a Interferón o Acetato de Glatiramer
  • En casos confirmados de EM-SP se recomienda el uso de Interferón como primera línea de tratamiento.
  • En pacientes en tratamiento con EM, el seguimiento imagenológico debe contemplar una RM anual.
  • Tratar el brote agudo de EM con Metilprednisolona 1gr/día por 5 días.
  • Si no hay respuesta al tratamiento esteroidal del brote agudo, en los cuadros graves se puede intentar plasmaféresis, con un total de siete recambios, distribuidos en 14 días.
  • En los casos de un primer episodio de desmielinización con evidencia de desmielinización subclínica en la RM (CIS), se recomienda el tratamiento con Interferón como primera línea.
  • Pacientes con sospecha clínica de Neuritis Óptica estudiar con RM de cerebro. Con sospecha de Mielitis Transversa estudiar con RM de cerebro y de médula total.
  • Evaluar con instrumentos validados, el compromiso que presenta la persona en los distintos momentos evolutivos. Se propone el uso de EDDS y Barthel.
  • Definir un plan de rehabilitación, en conjunto con la persona, su familia y/o cuidador, para la etapa evolutiva que presenta y definir un plan de seguimiento.
  • El plan de rehabilitación debe contemplar manejo: apoyo sicológico, fatiga, espasticidad, ataxia y temblor, disfunción del tracto urinario e intestino, dolor, labilidad emocional.

   DIAGNÓSTICO

   Debe fundamentarse en el hallazgo de lesiones de la sustancia blancaque se diseminan a través del espacio y del tiempo, basado en criterios clínicos, radiológicos y de laboratorio, no existiendo otra explicación para tales hallazgos.

    En el 85% de los casos, la enfermedad se inicia en forma recurrente-remitente, con síntomas localizados en el cerebro, nervio óptico o médula espinal. En la actualidad existen múltiples sets de criterios diagnósticos, todos los cuales descansan en dos conceptos básicos:

       – Las lesiones del SNC deben diseminarse en el espacio y en el tiempo y,

       – Otras explicaciones razonables para los síntomas deben ser excluidas.

   El más reciente set de criterios diagnósticos es la revisión del año 2005, de los “criterios de Mc Donald” que permiten el diagnóstico basado en la presentación clínica, sólo si hay evidencia clínica de que al menos dos lesiones puedan ser identificadas.

 La definición de un ataque o brote es generalmente aceptado como el desarrollo de síntomas neurológicos, probablemente causados por una lesión desmielinizante inflamatoria,   que duran al menos 24 horas y que son comprobables objetivamente.

   Dado que en etapas precoces de la enfermedad muchos pacientes no cumplen con estos criterios clínicos, los criterios de McDonald permiten la ayuda de test auxiliares, como la RM con cte, el estudio del LCR y los potenciales evocados visuales.

Si los criterios indicados se cumplen y no hay una mejor explicación para el cuadro clínico, el diagnóstico es EM. Si hay sospecha, pero los criterios no se cumplen del todo, el diagnóstico es “posible” EM. Si aparece otro diagnóstico que pueda explicar mejor el cuadro clínico, el diagnóstico no es EM.

 

    El hallazgo de bandas oligoclonales o la elevación del índice la inmunoglobulina en el LCR, pueden contribuir al criterio de diseminación en el espacio. Esto es particularmente útil cuando la historia clínica o la RM no son sugerentes de EM. Un evento neurológico inicial sugerente de desmielinización, es comúnmente denominado síndrome clínicamente aislado (CIS). Los pacientes que experimentan un CIS y tienen una RM o una alteración del LCR, que sugieren diseminación en el espacio, son de alto riesgo para experimentar nuevos brotes desmielinizantes. El intervalo al segundo brote clínico es impredecible.  En la ausencia de un segundo ataque clínico, la RM es una herramienta que ayuda a demostrar la formación de lesiones en pacientes que tienen la sospecha de EM. La RM puede entonces, actuar como un sustituto de una recaída clínica y el diagnóstico se puede efectuar antes de un segundo brote, beneficiando a estos pacientes de una intervención terapéutica precoz que retrase el inicio de un segundo brote.

 

  Algunos síntomas frecuentes del cuadro clínico:

  • Fatiga /intolerancia al calor: la fatiga se define como la falta subjetiva de energía física y/o mental percibida por la persona o su entorno y que interfiere en el desarrollo de sus actividades habituales. En el 40 a 70 % de los casos se presenta diariamente y es de predominio vespertino. Empeora con el ejercicio, la exposición a altas T°, el estrés o depresión, y mejora con el descanso, el sueño, las experiencias positivas.
  • Espasticidad, espasmos y contractura articular: espasticidad se define como un trastorno motor con incremento del tono muscular con reflejos osteotendíneos exagerados. Afecta a un 40% a 75% de los pacientes con EM. Se reduce la movilidad, produce dolor por los espasmos musculares y la debilidad y las contracturas.
  • Ataxia y temblor: la ataxia se presenta en el 80% de las personas con EM, en algún momento de su evolución y puede llegar a interferir severamente en su funcionalidad.
  • Disfunción del tracto urinario: se presentan en alrededor del 70% al 80% de los pacientes. Habitualmente son permanentes y, por lo general, se asocian a signos piramidales de miembros inferiores y a altos grados de discapacidad.
  • Infecciones del tracto urinario: estudios realizados en personas con lesión medular traumática, han demostrado que los antibióticos profilácticos no están indicados, ya que no son efectivos en prevenirlas y se aumenta la resistencia.
  • Disfunción Intestinal: se presenta en hasta un 68% de las personas con EM, el 43 al 54% presenta constipación y el 25 al 51% presenta incontinencia en algún momento de su evolución.
  • Dolor: puede ser neuropático y relacionado con la lesión, músculo esquelético o secundario a otros cuadros intercurrentes. Se ha demostrado efectividad de los antidepresivos tricícilicos en el dolor de origen neuropático. La gabapentina y carbamazepina han evidenciado similar efectividad, pero con mayores efectos colaterales.  No existen estudios de buena calidad sobre eficacia de los parches de lidocaína, pero, en el dolor neuropático localizado severo se sugiere intentar el manejo con ellos. Si el dolor es de origen musculoesquelético, indicar movilización (pasiva o activa asistida) y elongaciones cuidadosas. Considerar el uso de TENS en ambos tipos de dolor.
  • Pérdida de la capacidad cognitiva: presente en casi el 50% de los pacientes, pudiendo afectar la memoria, la capacidad de planificación u otras funciones frontales.
  • Labilidad emocional: se presenta en el 10% al 32% de las personas portadoras de EM. 
  • Depresión y Ansiedad: la prevalencia de depresión en las personas portadoras de EM, va de un 14 a un 57%. La ansiedad de un 19 a un 34%.
  • Disfunción Sexual: reportada más por los hombres que las mujeres. Puede presentarse como disfunción eréctil y/o de eyaculación, resequedad vaginal, hipo o anorgasmia y disminución de la libido.

Criterios diagnósticos para la forma de inicio progresivo: 

   Una minoría de pacientes con EM (10 al 15%), se presentan con una enfermedad que es progresiva desde el inicio, denominándose EM-primariamente progresiva o EM recurrente-   progresiva. Estos pacientes no experimentan brotes definidos como los que tienen los pacientes con EM recurrente remitente, por lo que se han desarrollado criterios separados.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE EM

El listado es extremadamente extenso y no hay acuerdo sobre las exploraciones rutinarias mínimas que deben realizarse. Una forma de enfrentar un caso que inicia manifestaciones neurológicas sugerentes de EM es considerar la forma de presentación y características del paciente. Así, existen formas de presentación típica y atípica.

 

Otra forma de abordar el problema es realizar las investigaciones de acuerdo a la forma evolutiva de la enfermedad y la manera como se presentan las lesiones de la sustancia blanca en los estudios de RM. En el caso de las formas de EM-RR, el diagnóstico diferencial incluye todas las enfermedades capaces de producir manifestaciones clínicas y/o lesiones multifocales y recurrentes. En este contexto, aún en los casos en que el diagnóstico pueda parecer muy obvio, resulta imprescindible descartar sistemáticamente las enfermedades autoinmunitarias sistémicas que se presentan en pacientes de similares características. En el caso de las formas primarias progresivas, las posibilidades son más variadas y es donde más dudas diagnósticas suelen surgir.

 

   

    Por último, meses antes de la presentación del primer brote clínico, los pacientes pueden experimentar fatiga intensa de causa desconocida y/o fenómenos paroxísticos, los que son definidos como episodios de disfunción neurológica de duración, por lo general inferior a 1 minuto y de evolución recurrente, ejemplos de ellos son: neuralgia trigeminal, disartria, ataxia, parestesias y prurito. Estas manifestaciones, frecuentemente, retrasan el diagnóstico.

 

TRATAMIENTO ESPECÍFICO DE LA EM

   En los casos confirmados de EM-RR, el tratamiento de primera línea corresponde a Interferón o Acetato de Glatiramer. Interferón se presenta efectivo en disminuir recaídas, disminuir la progresión y mejorar la discapacidad al primer y segundo año de seguimiento. Si está contraindicado el uso de estos dos usar Azathriopina, Mitoxantrona o Inmunoglobulina iv.

  Se recomienda no usar Metotrexato en el tratamiento de EM-RR confirmada.

  En casos confirmados de EM-SP se recomienda el uso de Interferón.

 

TRATAMIENTO DE LOS BROTES EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE

 

   El tratamiento del brote de EM, independientemente de si éste ocurre como recurrencia en una presentación recurrente remitente o como exacerbación en un cuadro de carácter progresivo, tiene como eje la administración de terapia esteroidal; 1 gramo diario de metilprednisolona, por vía oral o endovenosa, por cinco días. Se recomienda; descartar primero otras causas de deterioro neurológico, tanto en el primer brote como en los subsecuentes.

  En cuadro desmielinizante grave y en los cuales no exista respuesta favorable con el uso de terapia esteroidal, se puede intentar plasmaféresis con un total de siete recambios, distribuidos en 14 días.

 

 INDICACIONES DE HOSPITALIZACIÓN EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE

 

EMBARAZO Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE

   Antes se aconsejaba evitación del embarazo por el riesgo de agravación de la enfermedad, estudios de los últimos años señalan que la tasa de brotes se reduce durante la gestación, más en el tercer trimestre. Esta tasa aumenta en los primeros tres meses del post-parto, para luego retornar a la tasa pre-embarazo. Por otra parte, la EM no tiene un efecto demostrable en el curso o resolución del embarazo. No hay efecto deletéreo en la tasa de fertilidad, de abortos, prematuridad o incidencia de toxemia. Tampoco hay modificaciones en el curso del trabajo de parto. Las medidas antropométricas de los recién nacidos de pacientes con la enfermedad son normales. Las tasas de mortalidad infantil y malformaciones congénitas no difieren de las esperadas en la población general.

   Los efectos de largo plazo del embarazo, en el curso de la EM, pueden evaluarse en:

  1. El efecto del embarazo en la discapacidad. No han sido demostrados efectos adversos. Algunos autores sugieren que embarazadas, después del inicio de la EM, tienen una tasa de brotes más bajo a lo largo del tiempo en relación a las no embarazadas. Otro punto es el efecto del embarazo en el riesgo de desarrollar EM. El riesgo de desarrollar EM es mayor en las nulíparas.
  2. El uso de anticonceptivos orales (ACO), en EM, tienen un efecto aparentemente protector en las tasas de brotes, además pareciera que la discapacidad de estas mujeres, es menor que en las que no los usan.
  3. Los medicamentos para el tratamiento de la EM: muchas de las drogas usadas en EM, poseen efectos teratogénicos. Las terapias inmunomoduladoras mayoritariamente usadas (interferones), tienen reportes de tasas más altas de abortos y mortinatos que los controles sanos, además de menor peso fetal al nacer.

 

SÍNDROME CLÍNICAMENTE AISLADO

   CIS (por su sigla en inglés), en su definición operacional, corresponden a un primer episodio de desmielinización, con evidencia de desmielinización subclínica al estudio con RM. El CIS puede presentarse como afectación del nervio óptico, tronco cerebral o médula espinal. Por su relevancia clínica, nos referiremos a la neuritis óptica y mielitis transversa.

  • Mielitis Transversa: corresponde a un cuadro de compromiso funcional medular de tipo agudo, de causa inflamatoria y de localización única o múltiple, focal o difusa, distribuida a lo largo de los distintos segmentos medulares, comprometiendo las modalidades sensitivas profundas y superficiales en forma simétrica o disociada, las funciones motoras de acuerdo con el nivel lesional y las funciones esfinterianas.
  • Los síndromes medulares, se dividen en dos grandes grupos: completos y parciales. Esto tiene relevancia para efectos prácticos, puesto que las tasas de conversión a EM varían de acuerdo con el grado de compromiso clínico y también imagenológico. La MT predomina en el sexo femenino, comprometen a la médula cervical en primer lugar y a la médula dorsal en segundo, con manifestaciones predominantemente sensitivas y con frecuente asociación a neuritis óptica. El diagnóstico diferencial con la neuromielitis óptica de Devic, debe plantearse ante la presencia de un síndrome medular transverso completo con neuritis óptica. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la pesquisa de los anticuerpos anti NMO (anticuerpos dirigidos contra la aquaporina 4), presentes en la Enfermedad de Devic. La RM, juega un rol crucial en la evaluación del riesgo de conversión a EM y las lesiones medulares incompletas tienen tasas significativamente mayores de conversión que las completas (10 a 20% de conversión en las primeras en 5 a 10 años v/s menos del 2% en las segundas). Si se sospecha MT, deben solicitarse RM de cerebro y médula total. El tratamiento del episodio único agudo es con Metilprednisolona 1gr/día por 5 días.
  • Neuritis óptica: la Neuritis Óptica (NO), monofásica y única, corresponde a una entidad caracterizada por una inflamación y desmielinización aguda de carácter primario del nervio óptico. El diagnóstico clínico es con la historia y examen físico, caracterizado por un compromiso subagudo en la capacidad de percepción visual, usualmente monocular, pudiendo incluir en algunos casos ambos ojos. Esta dificultad puede tener diferentes magnitudes y modalidades de expresión (trastorno inicial en la visión de colores hasta ceguera completa). La NO se puede asociar a dolor ocular al movimiento y su instalación sucede en lapso de horas a días.

          La Neuritis Óptica puede corresponder a la presentación inicial de EM en un 15-20% de los casos; como a su vez puede estar presente en cerca del 50% de los pacientes con           diagnóstico de EM

 Los pacientes con EM cuya presentación inicial correspondió a NO, evidencian un curso más benigno de la enfermedad, comparado con otros compromisos monofocales, y un segundo brote más tardío.

Dentro de los CIS monofocales, la NO se representa con la segunda mayor frecuencia (21%), luego del compromiso de vías largas (46%, considerado en su conjunto).

El estudio con RM de nervio óptico con gadolinio y supresión de la grasa de las órbitas, revela hiperintensidad y aumento de volumen del nervio óptico. Se ha relacionado el grado de lesión del NO en la RM con el % de conversión a EM, siendo mayor el riesgo con mayor compromiso del nervio. Tradicionalmente se ha postulado que el tratamiento de la NO es con Metilprednisolona 1 gr/día por tres días seguidos, para reducir el tiempo de recuperación funcional del nervio, pero esta conducta no ha demostrado una mejoría clínica relevante.

 

TRATAMIENTO INTEGRAL EM

Recomendaciones: derivar una vez hecho el diagnóstico de EM a un equipo de rehabilitación, si es que se tiene acceso. El equipo tratante debiera integrarse por neurólogo, fisiatra, psicólogo, enfermera, kinesiólogo, terapeuta ocupacional, asistente social, fonoaudiólogo y nutricionista con un enfoque multidisciplinario. Definir un plan de rehabilitación, en conjunto con la persona, su familia y/o cuidador, para la etapa evolutiva que presenta y definir un plan de seguimiento.

 

ANEXOS: