Crisis Epilépticas

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Crisis Epilépticas

 

 

Introducción

Las crisis epilépticas en pediatría son el motivo principal de consulta neurológica en los Servicios de Urgencia, aunque se estima que es aproximadamente el 1% del total de las consultas en estos servicios. El cerebro inmaduro, particularmente en el recién nacido y el lactante,  difiere del cerebro adulto en los mecanismos básicos de epileptogénesis y propagación de convulsiones. Dadas estas características los  infantes son más propensos a presentar convulsiones, sin embargo estas tienden a desaparecer a medida que el niño(a) crece.


Es importante iniciar señalando las definiciones de las patologías a tratar en el presente artículo.

Crisis Epiléptica: No son un diagnóstico por sí mismas, sino el síntoma de un proceso, dado por una descarga neuronal excesiva y/o hipersincrónica. Los síntomas son variables, que incluyen alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, autonómica o psicológica, las cuales dependerán de la población de neuronas afectadas, la dirección, velocidad de impulso y edad del niño(a). La magnitud de la descarga, si es localizada o generalizada, diferenciará las crisis parciales de las generalizadas respectivamente. 

Un paciente que presente estas crisis ocasionadas por otra etiología que no sea epilepsia, como una hipertermia, intoxicación o encefalitis, se puede hablar igualmente de “crisis epilépticas” aunque no de “epilepsia” propiamente tal.

Epilepsia: es una enfermedad, que se caracteriza por una recidiva espontánea de crisis epilépticas. Es importante destacar que no debe existir evidencia de factores gatillantes. Este trastorno crónico de la función cerebral normal, puede surgir de una variedad de causas, de tipo genética, estructural, metabólica, inmune, infecciosa o desconocida.
Se puede decir que un individuo tiene epilepsia cuando existe cualquiera de las siguientes situaciones:

  • Por lo menos dos convulsiones no provocadas (o reflejas) que ocurren con más de 24 horas de diferencia
  • Un ataque no provocado (o reflejo) y una probabilidad de nuevas convulsiones similares al riesgo de recurrencia general después de dos convulsiones no provocadas, que ocurren durante los próximos 10 años. Éste podría ser el caso de lesiones estructurales remotas como ACV, infección del sistema nervioso central o ciertos tipos de traumatismos con daño cerebral.
  • Diagnóstico de un síndrome de epilepsia
Las convulsiones agudas sintomáticas, denominadas convulsiones provocadas o reactivas, causadas por hiponatremia, hipocalcemia, fiebre alta, exposición tóxica, sangrado intracraneal o meningitis bacteriana no se clasifican como epilepsia a menos que se conviertan en un proceso recurrente más allá de la enfermedad aguda. 

 

Síndrome Epiléptico: agrupa a pacientes con un cierto tipo de crisis,  con un conjunto de síntomas y signos característicos, que lo definen como una condición epiléptica única. Esto incluye características de edad, anormalidades del EEG, curso y pronóstico. La identificación de un síndrome epiléptico nos  ayudará  a dirigir la evaluación, tratamiento y nos orientará sobre el pronóstico del cuadro. Uno de los más reconocidos en la pediatría es el Síndrome de West, del cual nos referiremos en el presente artículo.

 

Epidemiología

En cuanto a la epidemiología, existe gran variabilidad respecto a las cifras de prevalencia, estimándose entre 1.5 y 57 casos por 1000 habitantes.
Se considera una probabilidad de experimentar una crisis epiléptica en el transcurso de la vida es de un 3.6-9%, la probabilidad de ser diagnosticado como epilepsia de 3%, pero la prevalencia de epilepsia activa bordea el 1%.
En cuanto a la epilepsia, los datos de prevalencia en nuestro país son de 17 a 10.8 por 1000 habitantes y la incidencia 113 por 100.000 habitantes al año.
La frecuencia relativa de los distintos tipos de crisis se distribuye de la siguiente manera:
→ Parciales: 359 (58%)
→ Generalizadas: 178 (29%)
→ No determinadas 76 (12.4%)

Es importante contar con los conocimientos básicos  sobre las crisis epilépticas que nos permita por una parte poder estabilizar adecuadamente al niño(a) y también contar con un enfoque estructurado que nos ayudará a  realizar una aproximación hacia que etiología podría ser la responsable del cuadro y evaluar los distintos diagnósticos diferenciales, ya que esto nos permitirá proporcionar un tratamiento adecuado para el niño(a) y dar tranquilidad a los padres.

 

Factores De Riesgo De Recurrencia

Se estima que el 50% de los niños que padece una crisis epiléptica, tendrá una recidiva en los próximos meses. El riesgo de recidiva es mayor en los siguientes casos:

1.- Factores relacionados con el paciente
  • Edad inferior a los 2 años al padecer la crisis.
  • Exploración neurológica anormal.
  • Retraso mental.
  • Convulsiones febriles previas.

2.- Factores relacionados con la etiología

  • Antecedentes familiares de epilepsia.
  • Hallazgo de un factor etiológico (crisis epiléptica sintomática).
3.- Factores relacionados con la crisis
  • Crisis parcial.
  • Crisis de larga duración.
  • Inducida por un factor desencadenante.


4.- Factores relacionados con el electroencefalograma

  • Actividad paroxística en el registro EEG.

 

Fisiopatología

09 Crisis Epilépticas Pic 1Las crisis epilépticas se producen por una descarga paroxística, hipersincrónica, excesiva e incontrolada de un gran número de neuronas. La descarga se inicia en las epilepsias parciales en un foco de neuronas de características anómalas y en las generalizadas de forma dispersa. La descarga se inicia porque se producen cambios paroxísticos de despolarización mediados por los canales de sodio dependientes de voltaje y por los receptores glutamatérgicos AMPA y KA (Kainato). La descarga se mantiene por la acción de canales de calcio dependientes de voltaje y de receptores NMDA, AMPA y KA. La descarga se puede detener si se activan los canales de potasio dependientes de voltaje y los receptores GABA-A y GABA-B.
Es importante destacar que en los niños(as) factores como edad, crecimiento y desarrollo tienen una importancia fundamental para determinar el tipo de crisis que se produce, la forma de manifestación clínica y eléctrica. La edad modula también el pronóstico que es peor cuando menor es la edad de inicio de las crisis.
Durante las crisis se produce un incremento en el consumo de oxígeno y glucosa, con producción de lactato y anhídrido carbónico. Si la ventilación se mantiene, el aumento del flujo sanguíneo es generalmente suficiente para compensar estos cambios. Como resultado de esto, crisis breves raramente causan daño neurológico a largo plazo. Sobre 5 a 10 minutos, la crisis por sí sola puede tener la potencialidad de no ser autolimitada y provocar daño si se prolongara. Durante la crisis se produce generalmente actividad simpática, lo que provoca taquicardia, hipertensión e hiperglicemia y en algunos pacientes se agrega la dificultad de mantener una vía aérea permeable. Cuando esto último sucede, la ventilación inadecuada puede provocar hipoxia, hipercapnia y acidosis respiratoria. Si la crisis continúa se corre el riesgo de acidosis láctica, rabdomiolisis, hiperkalemia, hipertermia e hipoglicemia y, si los mecanismos compensatorios se ven superados, muerte.

 

Etiopatogenia

Las causas de las crisis epilépticas se pueden clasificar como genéticas, estructurales/metabólicas o desconocidas. Ciertas causas de convulsiones tienen predilección por ciertas edades. En neonatos encontramos causas como la encefalopatía neonatal, alteraciones metabólicas o infecciones a nivel de SNC o sistémicas. En niños(as) pequeños las convulsiones febriles toman mayor importancia.

  • Genéticas: La mayoría de las epilepsias genéticas comienzan en la infancia. Entre estos síndromes encontramos las epilepsias generalizadas genéticas, como la epilepsia con ausencias de la infancia, la epilepsia de ausencia juvenil, epilepsia mioclónica juvenil, así como otros síndromes más severos, frecuentemente asociados con discapacidad del desarrollo neurológico y convulsiones refractarias. La neuroimagen es típicamente normal, y la causa es habitualmente un defecto en un canal iónico o un receptor.
  • Estructural o metabólico: virtualmente cualquier daño en la corteza cerebral puede causar una convulsión. Las convulsiones pueden ser desencadenadas por una interrupción transitoria de la función neuronal cortical como un estado metabólico alterado (fiebre alta, hipocalcemia, hiponatremia), traumatismos corticales temporales después de un pequeño traumatismo craneal (conmoción cerebral), isquemia, excitación química o inflamatoria causada por una infección (meningitis, encefalitis, sepsis) o sangrado (hemorragia intraparenquimatosa o subaracnoidea).  También puede ser una  manifestación de una alteración crónica de un evento pasado como asfixia perinatal o intrauterina, ACV o de un trastorno neurológico progresivo, como un tumor o una enfermedad neurodegenerativa o neurometabólica. Otros niños(as) presentan convulsiones luego de un episodio agudo de hipoxia, como eventos tóxicos, metabólicos, infecciones, traumatismo craneal o lesiones vasculares.
  • Desconocido: la causa no es conocida, y puede ser genética, estructural o metabólica.

 

Etiologías Más Frecuentes De Crisis Epilépticas En Edad Pediátrica

Crisis Febriles

Procesos Infecciosos del SNC

  • Meningitis - Encefalitis
  • Absceso cerebral
  • Infección por parásitos (Neurocisticercosis y otros)

Lesiones Traumáticas/ Vasculares

  • Traumatismo cerebral
  • Hemorragia Intraparenquimatosa
  • Hemorragia subdural, epidural o subaracnoidea
  • Maltrato Infantil
  • ACV
  • Encefalopatía Hipertensiva

Condiciones Tóxicas

  • Intoxicación por drogas lícitas e ilícitas
  • Síndrome de privación de drogas
  • Intoxicación por metales pesados u organofosforados

Alteraciones metabólicas

  • Hipoglicemia
  • Hipo o Hipernatremia
  • Hipomagnesemia
  • Hipofosfatemia
  • Desorden hepático o renal
  • Estados de hiperosmolaridad
  • Errores innatos del metabolismo
  • Síndrome de dependencia a la piridoxna

Desórdenes neurocutáneos

  • Neurofibromatosis
  • Esclerosis tuberosa
  • Síndrome de Sturge Weber

Enfermedades neurodegenerativas

Epilepsia de origen genético

Misceláneo

  • Diálisis
  • Post-inmunización
  • Encefalopatía hipóxico isquémica
  • Hidrocefalia aguda
  • Malfunción derivativa ventrículo peritoneal
  • Malformación del desarrollo cortical cerebral
  • TORCH

 

Etiología Más Frecuente Según La Edad

Recién nacido

  • Trauma y asfixia perinatal
  • Hemorragia intracraneal
  • Infecciones
  • Drogas ilegales
  • Hipoglicemia
  • Déficit de piridoxina

Entre 6 meses y 3 años

  • Febriles
  • TEC
  • Infección
  • Intoxicaciones
  • Enfermedades degenerativas

Primeros 6 meses

  • Infecciónes 1° causa de crisis sintomática
  • Abstinencia de drogas
  • Alteraciones hidroelectrolíticas
  • Anomalías SNC
  • Enfermedades metabólicas

Mayor 3 años

  • Epilepsia
  • TEC
  • Infecciones
  • Intoxicación
  • Enfermedades Degenerativas SNC

 

Clínica y Diagnóstico

El diagnóstico de epilepsia es CLÍNICO y se basa en una adecuada anamnesis y examen físico. Este debe ser realizado un neurólogo pediátrico o pediatra experto en el tema, debido a que es un diagnóstico difícil de realizar, con un error diagnóstico de hasta el 25% de los casos. Existen estudios complementarios que permiten confirmar la sospecha clínica o identificar una causa responsable del cuadro.

  • Confirmar mediante la historia clínica que los episodios que sufre son efectivamente crisis epilépticas.
  • Descartar diagnósticos de urgencia, causas graves y curables.
  • Identificar el tipo de crisis que padece.
  • Definir el tipo de epilepsia o síndrome epiléptico.
  • Identificar la etiología del cuadro.
  • Evaluar repercusiones del cuadro en aspectos psicológicos, educacionales, sociales.

Anamnesis

Es importante caracterizar adecuadamente la crisis, para ver si se trata verdaderamente de una crisis convulsiva, o se trata de otros desórdenes paroxísticos no epilépticos que se pueden confundir con una crisis convulsiva.

Es necesario evaluar en primer lugar los diagnósticos de urgencia, incluso antes de centrase en un enfoque clínico más preciso, debido a que determinadas crisis epilépticas ocasionales pueden tener una causa grave y potencialmente curable. Para esto se pueden realizar estas cuatro preguntas que permiten obtener una orientación rápida:

  • ¿La crisis se presentó en el contexto de un episodio febril?
  • ¿La crisis se presentó en el contexto de un traumatismo?
  • ¿La crisis se ha presentado en un paciente con una historia de enfermedad médica aguda o crónica?
  • ¿Cuál es el estado clínico del paciente? ¿Presenta algún problema neurológico, cardiológico, hemodinámico o respiratorio?

Causas Más Frecuentes De Crisis Epilépticas - Causas Graves Y Curables

Infecciosa

Traumática

Metabólica

Tóxica

Otras

  • Encefalitis
  • Meningitis
  • Neuropaludismo
  • Absceso cerebral
  • Hematoma subdural
  • Hematoma extradural
  • Hiponatremia
  • Hipoglucemia
  • Hipocalcemia
  • Tricíclicos
  • Monóxido de carbono
  • Hipertensión Arterial (leucoencefalopatía posterior reversible)
  • Hipertensión intracraneal
  • ACV
  • Cisticercosis
  • Crisis febril
  • Contusión cerebral
  • Enfermedad metabólica
  • Olvido del tratamiento en el paciente epiléptico
  • Tumores

Se debe preguntar por:

  • Edad de aparición de las crisis.
  • Antecedentes familiares de epilepsia en parientes de primer y segundo grado.
  • Antecedentes personales.
    • Desarrollo del embarazo y parto. Antecedente de prematuridad, convulsiones neonatales, encefalopatía neonatal.
    • Desarrollo psicomotor.
    • Desempeño escolar.
    • Enfermedades hereditarias.
    • Enfermedades durante la infancia, traumatismos craneales, convulsiones febriles en la infancia, fármacos o tóxicos, cefalea, problemas visuales.
  • Características de las crisis: obtenida del paciente o de testigos oculares de la crisis.
    • Momento de aparición (durante el sueño, en vigilia, en la transición sueño vigilia).
    • Factores desencadenantes: falta de sueño, enfermedad intercurrente, etc.
    • Síntomas prodrómicos.
    • Manifestaciones clínicas: hipotonía, hipertonía, opistótonos, mioclonías, trismo, enuresis, convulsiones focales o generalizadas, desviación cefálica, desviación ocular, sialorrea, afectación de la conciencia, coloración, dilatación pupilar, mordedura de la lengua, etc. Preguntar por secuencia y progresión de síntomas.
    • Duración de la crisis.
    • Características del período posterior a la crisis: vómito, sueño, cefalea, parestesias, paresias, desorientación, amnesia. Preguntar tiempo transcurrido hasta la normalización.
Es fundamental obtener una secuencia detallada de los acontecimientos, especialmente del inicio del episodio, ya que la crisis epiléptica de la epilepsia propiamente tal es no provocada. 

En este sentido, no olvidar preguntar por factores desencadenantes como la fiebre, enfermedad sistémica concomitante o infección, enfermedad neurológica previa, trauma, ingestión de medicamentos o tóxicos, inmunización reciente y crisis previas.

 

Examen Físico

Incluye examen físico general y exploración neurológica exhaustiva.

Se debe buscar dirigidamente:

  • Valoración del estado general: Los dos cuadros más graves que deben ser diagnosticados con urgencia son sepsis (disminución de la perfusión periférica, hipotensión, fiebre, petequias) e hipertensión intracraneal (bradicardia, hipertensión arterial, alteración del patrón respiratorio, vómitos). Pueden ser difíciles de explorar si existe actividad convulsiva.
  • Exploración general: En cuanto sea posible y la crisis haya cedido se realizará una exploración sistematizada por aparatos buscando signos de infección focal (otitis), deshidratación, lesiones en la piel (manchas de “café con leche” en la neurofibromatosis, adenomas sebáceos y manchas hipocrómicas en la esclerosis tuberosa, mancha vinosa de la cara en Enfermedad de Sturge Weber), etc. En los lactantes se explorará el nivel de la fontanela (abultamiento en la hipertensión intracraneal) y se medirá el perímetro cefálico (microcefalia en las infecciones congénitas, macrocefalia en la hidrocefalia y en el hematoma subdural).
  • Neurológica detallada: pares craneales, tono muscular, motilidad, asimetrías en movimientos, coordinación, sensibilidad, reflejos, marcha, psiquismo, inteligencia. Explorar audición y visión, incluyendo fondo de ojo. Atención a los signos de infección intracraneal (meningismo, alteración del sensorio) o de focalidad neurológica. Es importante realizar repetidamente el examen neurológico, sobre todo cuando la recuperación del sensorio es lenta o existen déficits neurológicos residuales. Hay que tener en cuenta que la medicación anticonvulsiva puede alterar la valoración de los signos meníngeos o del nivel de conciencia.

Exámenes de Laboratorio

Los exámenes de laboratorio deben basarse siempre en la historia y examen físico del paciente. Siempre se debe contar con:

  • Hemoglucotest.
  • Electrolitos plasmáticos.
  • Glóbulos blancos.

Según la historia,  podría incluirse:

  • Screening toxicológico.
  • Niveles de amonio u otros exámenes metabólicos (aminoacidemia, ácidos orgánicos, gases).
  • Niveles plasmáticos de anticonvulsivantes, en caso de encontrarse en tratamiento.
  • Punción lumbar debe ser considerada en pacientes con fiebre, signos meníngeos, compromiso de conciencia, período post ictal prolongado o en crisis neonatales. Se recomienda en general realizar en niños(as) menores de 12 meses y considerarlo en menores de 18 meses.
  • Electrocardiograma.

Neuroimágenes

La decisión de realizar un estudio imagenológico en el servicio de urgencias, se debe evaluar caso a caso. La TC cerebral es de baja sensibilidad en el estudio de epilepsia, pero es útil como examen en pacientes con antecedente de TEC reciente, derivativa ventrículo peritoneal, sospecha de hemorragia o crisis que persistan con déficit focales en el período post ictal o asociadas a compromiso de conciencia. La RNM Cerebral es de elección cuando se sospecha un síndrome epiléptico, pero no es un examen de urgencia.

Electroencefalograma

El electroencefalograma de emergencia se recomienda en pacientes con sospecha de estado epiléptico no convulsivo o con actividad epiléptica ictal subclínica (convulsiones difíciles de manejar o sin recuperación del sensorio en un tiempo razonable). Sólo el registro de una crisis epiléptica permite afirmar el origen epiléptico de la crisis por la correlación entre los fenómenos clínicos observados y la modificación del trazado del EEG. De forma diferida está indicado en todos los niños con una primera convulsión afebril, en las crisis febriles atípicas y en los niños epilépticos en los que el patrón o la frecuencia de las crisis hayan cambiado. Puede ser en vigilia, o en caso de ser normal o ser un  niño(a) muy pequeño durante el sueño espontáneo, tras deprivación del mismo.

 

Clasificación de las crisis epilépticas

09 Crisis Epilépticas Pic 2Crisis generalizadas: Surgen dentro de la corteza cerebral y se distribuyen rápidamente afectando ambos hemisferios cerebrales

  • Clónico: crisis convulsiva generalizada, con movimientos repetitivos, sin la fase tónica inicial. Se observan especialmente en el recién nacido.
  • Tónico: Suelen ser breves y consisten en caída al suelo y rigidez de todo el cuerpo, se pueden adoptar posturas bizarras. Más frecuentes en casos con daño cerebral.
  • Tónico clónico: el niño(a) cae inconsciente al suelo, se pone rígido, a veces emite un quejido. Después de un período de hasta 30 segundos aparecen las convulsiones de todo el cuerpo, los labios se ponen azules, elimina saliva. Su duración total es de 1 a 5 minutos y luego queda en un estado de sopor profundo. Puede haber mordedura de la lengua (costados) y relajación de esfínteres
  • Atónico: el niño(a) pierde en forma brusca la fuerza. Puede sólo caer la cabeza sobre el pecho o afectar a todo el cuerpo y caer al suelo en forma súbita. Su duración es de unos pocos segundos, con recuperación rápida de la conciencia.
  • Ausencia: episodios de “desconexión”, en los cuales el niño(a) queda inmóvil, con la vista fija, inconsciente y no reactivo a estímulos. Su duración es de 5-20 segundos, son de ocurrencia diaria, muchas veces al día y de inicio y término abrupto. Pueden asociar pestañeo, leve caída de la cabeza y a veces algunos automatismos simples. No provocan decaimiento post crisis. 
    • Típica.
    • Ausencia con características especiales- Ausencia mioclónica.
    • Atípica.
  • Mioclónico: sacudida brusca instantánea de todo el cuerpo o de los brazos, que provocan una caída al suelo o de los objetos que tengan en las manos en ese momento. Duran pocos segundos y pasan desapercibidas
    • Mioclónica.
    • Mioclónica-atónica.
    • Mioclónica-tónica.

Crisis Focalizadas o Parciales: Surgen dentro de redes limitadas a un hemisferio. Caracterizadas de acuerdo a: aura o motora o autonómica o estado de alerta: alterado (sin cognición) o mantenido. Pueden evolucionar a crisis bilaterales.

  • Crisis parciales simples: durante la crisis se conserva el nivel de conciencia, por lo que existe memoria de los síntomas y signos que presentó una vez que ha finalizado la crisis y es capaz entonces de describirla. Los síntomas varían según el área de descarga. Puede evolucionar a una crisis parcial compleja o generalizada.
    • Con signos motores.
    • Con síntomas somatosensoriales o sensoriales especiales.
    • Con signos y síntomas autonómicos.
    • Con síntomas psíquicos.
  • Crisis parciales complejas: existe alteración del nivel de conciencia, de tipo cualitativo, sin pérdida de conciencia. Se compromete la capacidad de recordar. Su duración en general es de 1-3 minutos. Puede haber presencia de automatismos, movimientos repetitivos o comportamiento sin un objetivo específico. En el período post ictal hay confusión y recuperación gradual hasta la normalidad.
    • De inicio como parcial simple seguida de alteración de la conciencia.
    • Con trastorno de conciencia desde el inicio.
  • Crisis parciales con generalización secundaria:
    • Crisis parciales simples que se generalizan.
    • Crisis parciales complejas que se generalizan.
    • Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan.

Desconocidas- No Clasificables: evidencia insuficiente para caracterizar como focal, generalizada

  • Espasmos epilépticos.
  • Otras.

Síndromes Epilépticos Según Edad Típica De Inicio

Período neonatal

  • Crisis neonatales benignas
  • Epilepsia neonatal
  • Síndrome Ohtahara
  • Encefalopatía mioclónica temprana

Infancia

 

  • Crisis febriles, crisis febriles plus
  • Epilepsias infantiles benignas
  • Epilepsias infantil familiar
  • Síndrome de West
  • Síndrome de Dravet
  • Epilepsia mioclónica en la infancia
  • Encefalopatía mioclónica en desordenes no progresivos
  • Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias

Niñez

  • Crisis febriles, crisis febriles plus
  • Epilepsia occipital de la niñez de inicio temprano (síndrome de Panayiotopoulos)
  • Epilepsia con crisis mioclónicas atónicas (previamente astárticas)
  • Epilepsia de ausencia en la niñez
  • Epilepsia benigna con espigas centrotemporal
  • Epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal
  • Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardío
  • Epilepsia con ausencias mioclónicas
  • Síndrome de Lennox-Gestaut
  • Encefalopatía epiléptica con espiga-onda continua durante el sueño
  • Síndrome Landau-Klefner

Adolescencia-Adulto

  • Epilepsia de ausencia juvenil
  • Epilepsia mioclónica juvenil
  • Epilepsia con sólo crisis generalizadas tónico clónicas
  • Epilepsia autosómica dominante con características auditivas
  • Otras epilepsias del lóbulo temporal familiares

Edad variable al inicio

  • Epilepsia familiar focal con focos variables (niñez a adulto)
  • Epilepsias mioclónicas progresivas
  • Epilepsia reflejas

 

 

Algunas Crisis Específicas De La Edad Pediátrica

 

Síndrome de West o espasmos infantiles

Es una encefalopatía epiléptica caracterizada por la tríada de: (aunque uno de estos elementos puede estar ausente).

  • Espasmos epilépticos: pueden ser en flexión, extensión y mixtos.
  • Retardo del desarrollo psicomotor.
  • Patrón electroencefalográfico de hipsarritmia: puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas, que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización.

Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida, siendo la edad más frecuente de inicio entre los 3 y 7 meses de edad. Se ha planteado que los espasmos constituyen una respuesta inespecífica de un cerebro inmaduro a cualquier daño.

Desde el punto de vista etiológico se clasifica en:

  • Idiopático: no existe una lesión estructural subyacente, ni anomalías neurológicas.
  • Sintomático: más frecuente. Crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables
  • Criptogénico: se presume que sean sintomáticos, pero no se identifica la causa.

Los espasmos en flexión, los más frecuentes, se caracterizan por la flexión brusca del

cuello y tronco, bilateral, abducción o aducción simétrica de miembros superiores e inferiores, en salvas. Habitualmente ocurren en los períodos de transición sueño vigilia, seguidos por llanto.  Otros tipos de crisis pueden acompañar a los espasmos, como crisis focales, atónicas o tónicas. El pronóstico es grave, con alta incidencia de retraso del desarrollo y retardo mental y aparición de otros tipos de epilepsia como el síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas. El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos, especialmente si se realiza un diagnóstico y tratamiento precoz.

Crisis febriles

Son episodios precipitados por la fiebre en los que no existe evidencia de infección cerebral u otra causa intracraneal que pudiera ser el desencadenante. Se presenta en niños(as) entre los 6 meses y 5 años de edad, con mayor incidencia a los 17 meses. En general, son crisis convulsivas motoras clónicas, y con menor frecuencia tónicas, tónico-clónicas o hipotónicas. No causan daño (excepción podría ser status febril), por lo que en general no deben medicarse. Se clasifican en:

  • Crisis febril simple: crisis única en las primeras 24 horas de iniciada la fiebre documentada mayor a 38°C, de duración inferior a 15 minutos, generalizada tónico-clónica y simétrica. Post crisis retorna a su estado de alerta habitual. Ausencia de anormalidad neurológica pre-existente.
  • Crisis febriles complejas: crisis de duración superior a 15 minutos, o de carácter parcial (afectan sólo a un hemicuerpo), o que se repiten en el mismo proceso febril (antes de 24 horas). Se recomienda evaluación con EEG, que en el periodo intercrítico puede presentar anomalías epileptiformes. Considerar realizar neuroimágenes si la crisis ha sido focal e indicar tratamiento preventivo con Fenobarbital o Acido Valproico.

Frente a una crisis febril, lo más importante es descartar una meningitis, por lo que se indica la punción lumbar en todos los lactantes menores de 12 meses y en los mayores ante la mínima sospecha. Si el lactante consulta posterior a una crisis y se encuentra en buenas condiciones, la punción lumbar puede reemplazarse por un período de observación. Un niño sano, con antecedentes de una crisis febril simple no requiere mayor estudio. Sólo debe manejarse la fiebre y el foco infeccioso si corresponde. El riesgo de recurrencia frente a una crisis febril simple es de un 30%, lo que aumenta a un 80% después de la segunda crisis. Son factores de riesgo de recurrencia presentar la primera crisis antes de los 12 meses de edad y tener antecedentes familiares de convulsiones febriles (aproximadamente un 25% de los casos). Estas crisis van disminuyendo con la edad, siendo muy infrecuentes después de los 4 años.

 

 Profilaxis: Indicar en Status febril o crisis prolongadas (mayor a 15 minutos):

1° Opción: Diazepam Rectal 0.5 mg/kg/dosis cada 12 hrs, el primer día de fiebre (comprobada T° >38°, inmediatamente después de pesquisarla, ya que el 90% son en primer día de fiebre; 70% en primeras 6 hrs; 40% en primera hora)

2° Opción: Ácido Valproico diario, hasta completar 2 años sin crisis o 5 años de edad. Se usa cuando madre NO alcanza a darse cuenta que hay fiebre, y se pesquisa comenzada la crisis.

 

Diagnóstico Diferencial

Existe un gran número de fenómenos paroxístico no epilépticos que plantean el diagnóstico diferencial con crisis epilépticas. No existe una semiología típica de una crisis epiléptica. Los cuadros a considerar dependen de la edad y para su diagnóstico es fundamental una anamnesis detallada, un examen físico minucioso y de ser necesario, pruebas complementarias.

Diagnóstico Diferencial

Síncope vasovagal reflejo

Causa más frecuente de error diagnóstico, principalmente en niños escolares y en adolescentes. Casi siempre desencadenada por un contexto particular (miedo, dolores, etc.). En general no se prolonga por más de 10-15 segundos. De continuar pueden aparecer movimientos clónicos de origen hipóxico.

Crisis respiratoria afectiva (espasmo del sollozo)

Desencadenados por factores muy característicos. Causa más frecuente de síncope entre los 6 meses y los 3 años. Hay dos formas clínicas: la forma denominada «azul» o cianótica (más frecuente) y la forma denominada «blanca» o sincopal.

Síncope cardíaco

En niños con cardiopatías o trastornos del ritmo. Si la baja perfusión cerebral se prolonga, se pueden observar movimientos epilépticos clónicos. La aparición brusca y no progresiva puede ser orientativa, al igual que determinadas circunstancias (durante esfuerzo físico). En estos casos, estará indicada la realización de un electrocardiograma, con atención particular al intervalo QT (descartar un síndrome del QT largo) o puede requerir de  pruebas complementarias.

Síncope febril

Trastorno paroxístico durante el sueño

Especialmente el terror nocturno. Forman parte de las parasomnias. Aparecen habitualmente entre los 2 y los 4 años. El cuadro de terror dura varios minutos, durante los cuales se pueden observar llantos y gritos que los padres no pueden calmar. El niño(a) se suele volver a dormir enseguida, sin que tenga recuerdo del episodio

Primera crisis de migraña acompañada de síntomas neurológicos

Especialmente las con afectación de la motricidad o con modificación del estado de conciencia.

Crisis psicógena o histérica.

Crisis provocada o secundaria

Meningoencefalitis, traumatismo craneoencefálico, intoxicación, hipoglucemia, enfermedad hepática, etc.

 

Signos De Alarma

Es recomendable que todos los niños(as) que presenten una primera crisis convulsiva sean evaluados en un Servicio de Urgencia lo antes posible. Se sugiere hospitalizar en los siguientes casos:

  • Primera convulsión febril en menor de 18 meses.
  • Convulsiones febriles o epilépticas con cambio importante en sus características (patrón de crisis) o aumento importante del número de crisis.
  • Sospecha de enfermedad subyacente: encefalitis, meningitis, lesiones postraumáticas, maltrato infantil, etc.
  • Alteración nueva del examen neurológico.
  • Primera crisis (excepto: Epilepsia con ausencia típica de la infancia y Epilepsia Rolándica de la infancia).

 

Tratamiento

Medidas Generales

La mayoría de las crisis epilépticas son autolimitadas, no durando más de 2 a 3 minutos. Es por esto que usualmente el manejo inicial con medidas generales es suficiente. Si se prolonga por más de este tiempo, requerirá de tratamiento farmacológico.

- Lateralizar al niño(a) sin inmovilizarlo, a fin de evitar la sobre-excitación.
- Proteger la cabeza evitando riesgo de golpe, quitar anteojos.
- Administrar oxígeno al 100% con mascarilla.
- Si es posible, permeabilización y mantenimiento de vías aéreas. Sin introducir nada por boca en caso de crisis generalizada, por trismus secundario y riesgo de fractura dental, mandibular o vómito con aspiración secundaria.

Tratamiento Farmacológico

Status epiléptico

Crisis epiléptica continua o intermitente, sin recuperar conciencia completamente entre crisis, de una duración de 30 minutos o más. Puede ser de tipo convulsivo o no convulsivo. Cualquier tipo de crisis puede evolucionar a un status epiléptico, pero el más común es el status epiléptico “convulsivo” tónico - clónico, el que representa una urgencia neurológica. 

Definición operativa (para instaurar tratamiento) de Status inminente: a los 5 minutos de duración de la crisis o en todo niño(a) que llegue con crisis de epilepsia al servicio de urgencia. Después de este tiempo la probabilidad de que la crisis se mantenga es elevada, y la probabilidad de que los fármacos antiepilépticos (espe­cialmente las benzodiacepinas) sean efectivos, disminuye.

1.- Valoración del ABC.

2.- Administrar oxígeno al 100% con mascarilla.

3.- Monitoreo y corrección de: FC, FR, PA, SAT O2, temperatura, monitoreo ECG y PA.

4.- Calcular peso.

5.- Obtener vía venosa y tomar muestras de sangre. La vía Intraósea está indicada cuando no se ha logrado instalar vía venosa y persiste la crisis tras la administración de primera dosis de benzodiacepina rectal o i.m., o en paciente con signos de hipoperfusión.

6- Instalar sonda nasogástrica (SNG) y sonda vesical.

 

Medidas específicas

Iniciar al momento en que se conoce la etiología de la crisis:

  • . Hipoglicemia: Suero Glucosado (SG) 10% 5ml/Kg en bolo.
  • . Hiponatremia: NaCl 3% 5ml/Kg en 1 hora / ó 10cc 0,9%NaCl.
  • . Hipocalcemia: Gluconato de Calcio 10% 0.3 ml/Kg en 5 minutos.
  • . Hipomagnesemia: sulfato de Magnesio 50mg/Kg en 1 hora.
  • . Aciclovir y/o Antibióticos de amplio espectro si se sospecha sepsis o meningitis.

 

Tratamiento con fármacos antiepilépticos  (luego de 5 minutos de iniciada la crisis).

 

FÁRMACO DE ELECCIÓN→ BENZODIAZEPINAS (BZD)

Uso hospitalario

Uso prehospitalario

Con vía venosa o intraósea

Sin vía venosa

Lorazepam (amp 4mg/2ml) diluir en igual volumen SF  

0.1 mg/Kg IV, 2 mg/min

Máximo 4 mg por dosis

Midazolam (amp 5mg/1ml, 15 mg/3 ml) sin diluir  

0.2 mg/Kg IM Máximo 10 mg

0.5mg/kg bucal (entre encía inferior y mejilla)

Diazepam (amp 10mg/2ml) diluir en SF hasta 10 ml

0.25 mg/ Kg IV , 5 mg/min

Máximo 10 mg dosis

Diazepam (amp 10mg/2ml)

0.5 mg/ Kg Rectal

Máximo 10 mg dosis

  • 5 minutos desde administración de BZD (10 minutos de iniciada la crisis): Repetir BZD sólo si persiste crisis y no hubo administración prehospitalaria de BZD. Más de 2 dosis de BZD aumentan el riesgo de depresión respiratoria.
  • Si persiste crisis 5 minutos después de segunda dosis de BZD o 1 dosis + tratamiento cró­nico con BZD :

→ Segunda línea: (15-20 minutos de iniciada la crisis)

  • o Fenitoína IV (250mg/5ml) 20 mg/Kg IV. Diluir 1 ampolla en 50ml SF, pasar di­recto o con línea corta. Velocidad de infusión 1 mg/Kg/min. (Máximo 50mg/min), Dosis máxima 1250mg. Requiere de monitoreo ECG y PA, suspender en caso de arritmias

→ Tercera línea:

 

En menor de 2 años o sospecha Enfermedad Metabólica

Fenobarbital 20 mg/Kg pasar a 2mg/Kg/min (máximo 60mg/min)  Dosis Máxima 1200mg ampolla 200mg/5ml, diluir a 20ml volumen en SF.

Estar preparado para intubar por depresión respiratoria asociado con uso BZD.

En mayor de 2 años

Ácido Valproíco 30 mg/Kg pasar a 5mg/Kg/min

ampolla 500mg/5ml, diluir en 50ml SF Dosis Máxima 1800mg

Seguir con infusión 5mg/Kg/hora (diluir 1 ampolla en 250ml SF)

Si NO responde a Ácido Valproíco (persiste crisis a 10 minutos de inicio administración Ácido Valproico) agregar Fenobarbital

Considerar administración de piridoxina 100 mg IV en menores de 2 años, especialmente si hay anteceden­tes de crisis neonatales.

Si crisis persiste a los 10 minutos de terminado bolo de Valproico o de Fenobarbital (30 minutos aproximadamente de iniciada la crisis)

  • Cuarta línea: En Unidad de Cuidado Intensivo. Se recomienda intubar.
    • Midazolam: bolo 0,2 mg/k, 2 mg/minuto (máximo 10 mg), seguido de infusión 0,1 mg/k/hora. Si a los 5 minutos sigue la crisis repetir bolo y aumentar infusión a 0,2 mg/k/h.  Velocidad de infusión puede aumentarse hasta máximo 2 mg/k/hora. Mantener coma por 24 horas post cese de crisis para luego disminuir 0,05 mg/k/h cada 3 horas. No se recomienda uso de propofol en niños debido a mayor frecuencia de síndrome de infusión de propofol (acidosis, falla miocárdica).
    • Tiopental Sódico: bolo de 4mg/kg, 50 mg/minuto, seguido de infusión entre 0,5 y 5 mg/k/h. Mayor riesgo de hipotensión

NO OLVIDAR: Estudio a realizar:

  • Glicemia.
  • Electrolitos en sangre.
  • Calcemia.
  • Magnesemia.
  • Niveles de fármacos antiepilépticos en niños en tratamiento.
  • Toxicológico (tricíclicos, teofilina, simpaticomiméticos, organofosforados, etc.).
  • Pruebas metabólicas.
  • Status febril: screening de infección bacteriana y punción lumbar en paciente estable.  
  • TAC de cerebro si no hay etiología conocida o previo a PL.
  • EEG continuo al menos por 48 horas o hasta cese de crisis no convulsivas.

 

 

 

 

 

 

 

 

Otros:

  • Manejo de la fiebre, cuando esté presente.
  • Bolo de dextrosa (2–4 ml/kg/dosis de dextrosa al 25%  intravenosa) debe ser dado en todos los casos donde se documenta hipoglicemia.
  • En caso de intoxicación a fármacos, administrar su antídoto.

Crisis neonatales: La prioridad inmediata incluye estabilización de vía aérea, respiratoria  y circulatoria, asociado a la terapia para interrumpir la crisis. Frente a una crisis documentada la mayoría de los recién nacidos recibe tratamiento antiepiléptico, siendo la elección de primera línea:

  • Fenobarbital (20-40 mg/k),
  • siguiendo con Fenitoína (20 mg/k) y/o benzodiazepinas como Lorazepam (0.05-0.1 mg/k) en caso de refractariedad
  • En crisis refractarias a fenobarbital y fenitoína, se ha considerado el midazolam en un bolo inicial de 0.15 mg/kg, seguido de una infusión continua (1 ug/kg/min) aumentando 0.5 a 1 ug/kg/min cada 2 min (máximo: 18 ug/kg/min) hasta obtener respuesta favorable clínica y EEG.

Epilepsia:

Tratamiento:

Si hay una Estructura anómala circunscrita: Cirugía (ej: zona de esclerosis, calcificación, quiste, tumor, etc.)

No quirúrgicas: Medicamentos antiepilépticos

  • Preferir monoterapia, en la dosis mínima que controle las crisis.
  • Elección en base a tipo de crisis y edad del paciente.
  • Usar hasta cumplir 2 años sin crisis.
  • Si después de los 2 años vuelve a tener crisis: RecaídaàTratamiento de por vida.

 Medicamentos:

 Recomendaciones generales:
  • En crisis parciales → 1° opción es Carbamazepina (o Lamotrigina).
  • En crisis generalizada → 1° opción es Ácido Valproico
  • En Crisis de ausencia  Ácido Valproico (o Etosuximida)
  • Menores de 1 año: tanto en parcial como generalizada → Fenobarbital, por ser más fácil dosificar y más seguro.
  • Carbamazepina (10-30 mg/kg/día).
  • Ácido Valproico (20-40 mg/kg/dia).
  • Fenobarbital (4-5 mg/kg/día).
  • Fenitoína ( 5-7 mg/kg/día).

Antiepilépticos Nóveles: Eficacia similar o superior en algunos casos. Con menos efectos adversos en algunos casos. Pueden usarse indistintamente para Crisis Parciales o Generalizadas.

  • Levetiracetam.
  • Topiramato.
  • Lamotrigina.
  • Estiripento. 

 

Seguimiento Recomendado/ Derivación.

Luego del control de la crisis, el manejo posterior va a depender de la etiología de base, posibilidad de recurrencia, edad del niño(a) y si constituye un síndrome especifico epiléptico. El control clínico será el más importante, que se refiere a la ausencia de nuevas crisis. No se recomienda instaurar un tratamiento antiepiléptico tras una primera crisis epiléptica, debido a que aproximadamente el 50% de los pacientes no presentará un nuevo episodio de crisis epiléptica; además no existe ninguna relación entre el momento en el que se instaura un tratamiento antiepiléptico y la respuesta al mismo.
Es importante que el diagnóstico de epilepsia en niños(as) lo realice un neurólogo pediátrico o pediatra, suficientemente entrenado en epilepsia. La atención del niño debe ser idealmente realizada por un equipo multidisciplinario, constituido por médicos de atención primaria, especialista pediátrico o neurólogos de niños, enfermera, asistente social, psicólogo y fonoaudiólogo, ya que la epilepsia es una enfermedad biopsico­social y requiere la participación de este conjunto de especialistas.

 

Conclusión

Las crisis epilépticas son una situación frecuente en pediatría. Ante una primera crisis es necesario en primer lugar asegurarse de que no se trate de una causa urgente y curable que se deba tratar de forma inmediata. Como hemos visto la etiología de estos episodios son múltiples, siendo la naturaleza epiléptica una parte de estas, sin embargo existen una gran variedad de otros diagnósticos diferenciales a considerar.  En ausencia de una causa aparente, se considerará que se trata de una crisis epiléptica aislada. Se deberá realizar una anamnesis lo más detallada posible, con un examen físico completo para orientar rápidamente el diagnóstico. En el caso de que se repitiesen las crisis epilépticas, nos encontramos en el contexto de una epilepsia de inicio y deberá ser derivado al especialista para su diagnóstico y manejo.

En el Servicio de Urgencia es importante realizar un manejo agudo adecuado de la crisis. Como hemos visto las crisis epilépticas de más de 5 minutos presentan una baja probabilidad de detención espontánea y por lo tanto está indicado el tratamiento farmacológico, siendo las benzodiacepinas el fármaco de elección. Las crisis de menos de 5 minutos no tienen indicación de tratamiento, siendo necesarias sólo las medidas generales de manejo.

Es importante recordar que a los padres les genera un gran impacto observar cuando su hijo(a) sufre una crisis epiléptica, con un sentimiento intenso de su muerte inminente.

Es por esto que es necesario asegurar un manejo adecuado de las crisis y  tomarse el tiempo de tranquilizarles y explicarles los pasos a seguir.

 

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Bibliografía

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  • Convulsiones. Molina J; de la Torre M. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP.

Contenido en Revisión

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Autor / Editor Revisor de Contenido Revisor de Formato Año
Carla Toso Matías Delgado 2017
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