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R-Dermatología

Estructura y Función de la Piel

La piel es el órgano más grande en el humano (1.5-2 m2) y su integridad es fundamental para la supervivencia. Se constituye principalmente de tres capas:

  • Epidermis
  • Dermis
  • Hipodermis o Tejido Celular Subcutáneo

ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN

1.  Epidermis: Es la capa más externa, formada principalmente por queratinocitos. Constituye el 5% del espesor de la piel y mide 0.04 – 1.5 mm (mayor en palmas y plantas).

CAPAS O ESTRATOS (de profundidad a superficie):

  • Capa basal: una sola hilera de células, donde se producen los queratinocitos.
  • Capa espinosa: varias hileras de células que se van aplanando.
  • Capa granulosa: dos o tres hileras de células, más aplanadas. Estas células producen queratina, proteína que conforma la principal estructura de la epidermis.
  • Capa córnea: es la capa más externa, compuesta por células muertas, aplanadas y apiladas, las cuales se desprenden regularmente.
  • Estrato lúcido: una sola capa de células homogéneas y transparentes, sólo se ve en la piel gruesa de las palmas y plantas por debajo de la capa córnea.

TIPOS CELULARES:

  • Queratinocitos: Su principal función es producir queratina. Además sintetizan otras sustancias químicas, como alfa interferón, prostaglandinas, factores estimulantes de colonias granulocíticas-monocíticas, factor activador de los timocitos, derivado de las células epidérmicas (ETAF).
  • Melanocitos: Continen melanosomas, organelo especial donde se sintetiza el pigmento melánico o melanina, responsable del color de la piel y de la acción fotoprotectora. Se encuentran entre los queratinocitos de la capa basal.
  • Células de Langerhans: Función inmunológica. Son capaces de captar, procesar y presentar antígenos que llegan a la epidermis. Se encuentran en las capas suprabasales.
  • Células de Merkel: Forman complejos con terminaciones nerviosas y son responsables de la sensibilidad táctil. Se encuentran en la capa basal.

2. Dermis: Constituye el 95% del espesor total de la piel. Formada por tejido conectivo que contiene las estructuras nerviosas, vasculares y apéndices cutáneos.

La dermis tiene tres componentes:

  • Células: El fibroblasto es la célula más numerosa e importante, fabrica las fibras y la sustancia fundamental. Además hay otras células como linfocitos, células de Langerhans y mastocitos.
  • Fibras:
    • Fibras de colágeno: Representan el 70-80% del peso seco de la dermis, y le aportan su firmeza mecánica. Colágeno tipo I y III.
    • Fibras elásticas: representan el 2 % del peso seco de la dermis. Son finas, muy ramificadas y plegadas y se entremezclan con las fibras colágenas, configuración que otorga elasticidad a la piel, de este modo puede retornar a su estado original después de haber sido deformada mecánicamente.
  • Sustancia fundamental amorfa: ésta se interpone entre las fibras y les sirve de lubricante, para facilitar el movimiento de la piel. Consiste fundamentalmente de dos glicosaminoglicanos: dermatán sulfato y ácido hialurónico. Es capaz de almacenar gran cantidad de agua (hasta 1.000 veces su propio volumen).

* Existe una zona denominada Zona de la Membrana Basal (unión dermoepidérmica), que representa una capa muy compleja de unión entre la epidermis y la dermis. Ésta mantiene la función, la estructura y la homeostasis en condiciones fisiológicas; pero también tiene la función de regeneración y curación de las heridas cuando se produce un daño.

3. Celular Subcutáneo o Hipodermis: Capa más interna, compuesta por adipocitos separados por tabiques fibrosos.

4.  Anexos cutáneos: se originan de la epidermis y están contenidos en la dermis.

  • Complejo pilosebáceo
  • Glándulas apócrinas
  • Glándulas ecrinas (o sudoríparas)
  • Uñas

FUNCIONES

Dentro de las funciones más importantes de la piel destacan:

    • Es una barrera selectiva, que mantiene un balance de líquidos y electrolitos, e impide la penetración de agentes tóxicos, radiaciones ultravioletas y microorganismos; además de mantener el equilibrio hidrosalino y ácido-base.
    • Regula la temperatura corporal, a través de la dilatación o constricción de los vasos sanguíneos, la grasa hipodérmica y la evaporación del sudor.
    • Participa en la síntesis de vitamina D.
    • Es un órgano de percepción múltiple, a través de millones de terminaciones nerviosas distribuidas en toda su superficie.
    • Participa en la vigilancia inmunológica. Dado que sus células sintetizan numerosas sustancias inmunológicamente activas.
    • Producción de melanina, la cual da pigmentación a la piel y cumple función fotoprotectora.
    • Reparación de heridas a través de los procesos de cicatrización.
    • Identificación personal a través de huella dactilar.

 

BIBLIOGRAFÍA

Cirugía Plástica Esencial. Dr. Patricio Andrades. Dr. Sergio Sepúlveda. Hospital Clínico Universidad de Chile. 2005.

Cordero A, Estructura y funciones de la piel. Woscoff A, Kamisnky A, Marini M, Allevato M. Dermatología en medicina interna. 2nd ed. Buenos Aires: Artes Gráficas El Fe-nix S.R.L; 2006. 1-10.

Yamamoto M. Fisiología de la piel. Revista Peruana de Dermatología Vol. 11 (2). 2001

Hemangiomas

Manejo de médico general: Diagnóstico específico, tratamiento inicial, seguimiento por especialsta

El tema de los tumores vasculares es bastante extenso, pero es necesario conocer que cada tipo de tumor tiene una conducta diferente, con riesgos intrínsecos propios, además reconocerlos y diferenciarlos es complejo incluso ante ojos de un especialista.  Por su frecuencia e importancia, en este capítulo se abordará el hemangioma de la infancia.   

Las anomalías vasculares son lesiones muy frecuentes en la edad pediátrica. Actualmente se clasifican según su comportamiento biológico y clínico en dos grupos: tumores y malformaciones vasculares que se muestran en la Tabla 1.

Los tumores vasculares se caracterizan por una proliferación celular endotelial, en cambio las malformaciones vasculares (MV) representan un error en la morfogénesis vascular, más diferencias se especifican en la Tabla 2.

La Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) en 2014 las clasificó de la siguiente forma:

TUMORES VASCULARES

MALFORMACIONES VASCULARES

TUMORES VASCULARES BENIGNOS

Hemangioma de la infancia

  • Hemangiomas congénitos
  • RICH: HC rápidamente involutivo
  • NICH: HC no involutivo
  • PICH: HC parcialmente involutivo
  • Angioma en penacho
  • Hemangioma de células fusadas
  • Granuloma telangiectásico
  • Hemangioma epitelioide
  • Otros

SIMPLES

  • Malformación Capilar (MC)
  • Malformación Venosa (MV)
  • Malformación Linfática (ML)
  • Malformación Arteria venosa (MAV)
  • Fístulas arteria venosa

COMBINADAS

  • MCV/ MCL / MLV / MCLV / MCAV / MCAVM / Otros

 

LOCALMENTE AGRESIVOS O BORDERLINE

  • Hemangioendotelioma kaposiforme
  • Hemangioendotelioma retiforme
  • Angioendotelioma papilar intralinfático
  • Hemangioendotelioma compuesto
  • Sarcoma de Kaposi
  • Otros

DE VASOS GRANDES

  • Linfáticos
  • Arterias
  • Venas

 

 

TUMORES VASCULARES MALIGNOS

  • Angiosarcoma
  • Hemangioendotelioma epitelioide
  • Otros

ASOCIADOS CON OTRAS ANOMALÍAS

  • Múltiples síndromes

 

Tabla 1: Clasificación de las lesiones vasculares (Fuente: ISSVA, Melbourne, abril 2014).

Existen criterios para diferenciar los hemangiomas de las MV que se muestran en la Tabla 2.

 

Hemangioma de la infancia

Malformaciones vasculares

Clínica

Usualmente ausente al nacimiento

Proliferación rápida

Involución espontánea durante años

Usualmente evidente al nacimiento

Lenta expansión proporcional al crecimiento

Persiste en la adultez

Epidemiología

Más común en:

Niñas (4:1)

Prematuros o bajo peso de nacimiento

Sin predilección por género o  gestación

Patología

Proliferativa: hiperplasia endotelial, formación de lóbulos, mastocitos.

Involutiva: reemplazo por tejido fibroadiposo, disminución de mastocitos con involución completa

Dependiendo del tipo, a menudo canales vasculares dilatados e irregulares

Inmunohistoquímica

Positivo para GLUT-1

Negativo para GLUT-1

Tabla 2: Tabla comparativa entre hemangiomas de la infancia y malformaciones vasculares (Fuente: http://bit.ly/2kuDdfj).

 

Hemangioma de la infancia (HI)

Son los tumores benignos más frecuentes en la edad pediátrica. Los HI son tumores benignos producidos por la proliferación de células endoteliales de vasos sanguíneos, con una alta incidencia en niños menores de un año (4-10%) y se estima que el12% de ellos requiere tratamiento. Dicho tratamiento debe realizarse según las guías de la práctica clínica y la experiencia de los especialistas, las características de los pacientes y las preferencias de sus padres.

La localización predominante es en la cabeza y el cuello (60%) (Figura 1) seguida del tronco (25%) (Figura 2) sobre todo en el área perineal (Figura 3) y en extremidades (15%) (Figura 4) afectando raramente las mucosas.   

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Figura 1: HI localizado en la cabeza (Fuente: Cortesía Dra. Aranibar).

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Figura 2: HI localizado sobre el tórax (Fuente: Cortesía Dra. Aranibar).

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Figura 3: HI perineal. (Fuente: Cortesía Dra. Aranibar)

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Figura 4: HI en brazo izquierdo. (Fuente: Cortesía Dra. Aranibar)

El HI es más frecuente en la raza caucásica y más frecuentes en el sexo femenino. Se reconocen además factores de riesgo como prematuridad de menos de 32 semanas y bajo peso de nacimiento. Para algunos autores también son factor de riesgo el embarazo múltiple, edad materna >30 años, biopsia de vellosidades coriónicas, antecedente de preeclampsia y placenta previa. La mayoría de los HI son esporádicos, excepcionalmente se dan casos de HI familiares.

Comportamiento

Por regla general, los HI tienen 3 fases evolutivas que suelen sobreponerse.

  1. Fase proliferativa en la que la lesión crece aceleradamente, desde el nacimiento hasta los 9-18 meses. El crecimiento es máximo entre el 1º y 4º mes.
  2. Fase de estabilización, entre los 8-24 meses, el tamaño se mantiene estable.
  3. Fase involutiva en la que, independientemente del tratamiento, la lesión se atenúa de color y disminuye de tamaño. El tejido vascular va siendo reemplazado por tejido fibroadiposo. A los 3,5 años el HI presenta su mayor pero no completa involución en un 80% de los casos. La involución es parcial en el 20-40% dejando secuelas residuales: de coloración (Telangiectasias) y de volumen (Tejido fibroadiposo redundante).

La duración de cada una de ellas varía en función del tipo de HI: existen hemangiomas con una nula o mínima proliferación; por el contrario, en ciertos HI generalmente profundos y segmentarios el periodo proliferativo se prolonga más allá del año.

Clínica

Los HI presentan una amplia variedad de manifestaciones dependiendo de la profundidad, distribución, localización y fase. Del 20 al 30% de los HI están presentes al nacer como una lesión precursora o se hacen evidente en las primeras 4 semanas de vida. Las lesiones precursoras más frecuentes son: Máculas redondas pálidas, rosadas o azuladas asociadas a un halo pálido o Telangiectasias.

El 80% de los HI son únicos.

Clasificación y asociaciones.

Los HI se pueden clasificar clínicamente según 2 criterios: la profundidad de los vasos afectados (ver Tabla 3) y el patrón forma-distribución (ver Tabla 4).

Tipo

Aspecto Clínico

Localización

Superficiales

(50-60%)

Pápulas, placas o tumores de color rojo brillante, con superficie lobulada o lisa

Dermis superficial

Profundos

(15%)

Tumoraciones azuladas o del color de piel normal, presentando a veces telangiectasias en la superficie.

Aparecen tarde y tienden a proliferar durante más tiempo

Dermis profunda y subcutáneo

Mixtos

(25-35%)

Componente doble:

1)Superficial, que causa el color rojo

2) Profundo, que aporta volumen

Dermis y subcutáneo

Tabla 3: Clasificación según profundidad de vasos afectado (Fuente: http://bit.ly/2kuDdfj).

Tipo

Aspecto clínico

Focales y localizados

Lesiones papulares, nodulares o placas redondeadas muy localizadas. Generalmente son asintomáticos y presentan escasas complicaciones. Por lo general no se tratan.

Segmentarios

Se presentan como placas lineales o siguiendo un segmento corporal. Se asocian a mayor riesgo de complicaciones (ulceración) y anomalías asociadas. Por lo general se tratan

Indeterminados

Forma intermedia entre focal y segmentario

Multifocales

Hemangiomas focales múltiples

Tabla 4: Clasificación según el patrón forma-distribución (Fuente: http://bit.ly/2kuDdfj).

Los HI, especialmente los de cabeza, cuello y región lumbosacra, pueden estar asociados a alteraciones estructurales subyacentes. Se han descrito 2 síndromes asociados:

  1. El síndrome PHACES:
  • P defectos de fosa Posterior
  • H hemangioma facial
  • A arterias defectuosas
  • C defecto Cardiaco como coartación aórtica
  • E trastornos oculares, microoftalmia, cataratas 
  • S trastornos esternales o supraumbilicales

Entre un 20 y un 31% de los HI grandes y segmentarios de la cara están asociados al síndrome PHACES.

  1. El síndrome de PELVIS: HI asociado a disrafias espinales, alteraciones pernineales como ano imperforado y alteraciones genitourinarias.

Diagnóstico

El 90% de los HI se diagnostican clínicamente, sin embargo, en un 10% se requieren estudios complementarios, que se solicitan en caso de:

  • Duda diagnóstica.
  • Necesidad de valorar la extensión, profundidad cutánea y extracutánea del tumor
  • Descartar anomalías asociadas
  • Evaluar la presencia de complicaciones
  • Monitorizar la evolución de respuesta al tratamiento.

La historia clínica debe recoger datos relacionados con la gestación, el periodo perinatal y los detalles evolutivos de la lesión. Entre un 30-50% de los HI presentan una lesión precursora en forma de mácula pálida, rosada o telangiectásica, la cual puede confundirse con malformaciones capilares, nevus anémicos, nevus hipocromos o traumatismos.

Diagnóstico diferencial

Se establece principalmente con otros tumores vasculares y malformaciones vasculares.

Diagnóstico de extensión

Los hemangiomas segmentarios o de gran tamaño tienen un mayor riesgo de asociación con hemangiomas internos. En este sentido, existen datos que indican que la existencia de 5 o más hemangiomas cutáneos debe ser razón suficiente para realizar una ecografía abdominal, siendo el hígado la ubicación más frecuente. Sin embargo, en ciertas ocasiones, la clínica puede ser de ayuda en el diagnóstico de los hemangiomas internos: estridor, tos o afonía en los HI de la vía aérea; hemorragia intestinal en los del tracto gastrointestinal; insuficiencia cardíaca, compromiso respiratorio o síntomas y signos de hipotiroidismo en los hemangiomas hepáticos de gran tamaño o multifocales.

Técnicas diagnósticas

  • No existe consenso sobre cuando indicar estudios de imagen para determinar la extensión interna de un HI, y en general, las pruebas analíticas son de escasa ayuda para el diagnóstico del HI.
  • La recomendación sugiere el uso de ecografía con Doppler-Color como técnica de primera elección, para evaluar el origen vascular de una lesión, no obstante, no debe solicitarse en caso de tener certeza clínica del diagnóstico de HI.
  • El especialista solicitará otras técnicas de imágenes para estudiar las anomalías asociadas en los casos de HI segmentarios prefiriendo ecografía o resonancia magnética, según el caso.
  • No es necesario realizar exámenes de laboratorio de rutina.
  • Ante la sospecha de coagulopatía se solicita hemograma y estudio de coagulación.
  • En caso de hemangiomas hepáticos y segmentarios o de gran tamaño, se solicita hormonas tiroideas (T3, T4, T4 libre y TSH).
  • En caso de duda diagnóstica el especialista podrá indicar biopsia de la lesión cuando el diagnóstico clínico sea dudoso. 

Complicaciones

La mayoría de los HI tienen un curso predecible, con tendencia a la involución espontánea total o parcial. Sin embargo, algunos HI pueden complicarse a nivel local llegando a provocar secuelas estéticas o bien comprometer órganos vitales. El 20% de los HI se asocia a complicaciones que ocurren principalmente en la fase proliferativa.

Las complicaciones a nivel local son:  

  1. Ulceración
  2. Hemorragias
  3. Secuela estética o funcional
  4. Complicaciones sistémicas: como insuficiencia cardíaca congestiva grave en HI hepáticos de gran tamaño.  

Las complicaciones relacionadas con la localización se describen a continuación:

  • Los HI ubicados en la zona periocular pueden producir astigmatismo, estrabismo y obstrucción del eje visual.
  • Los localizados en la barba tienen un alto riesgo de afectar la vía aérea.
  • Los localizados periauricular o parotídeo pueden ocluir el conducto auditivo externo y provocar hipoacusia de conducción reversible.
  • En punta nasal, puede causar deformidad importante del cartílago nasal
  • En área anogenital (Figura 5) se complican con úlceras por maceración, lo que conlleva dolor al orinar o defecar. Tienen mayor riesgo de infección.

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Figura 5: HI genital. (Fuente: Cortesia Dra. Aranibar)

Tratamiento integral

  • La mayoría de los HI no requieren tratamiento específico debido a su curso benigno. Solo se mantiene vigilancia periódica y se educará a los padres con respecto al comportamiento de la patología, mostrando fotografías. Esto se conoce como la “no intervención ACTIVA”.  
  • No todos los hemangiomas de igual tamaño y localización experimentan la misma evolución clínica, y el impacto psicológico del HI en el niño y la familia no es extrapolable entre pacientes con el mismo tumor.
  • La actitud expectante u observación se realiza en HI asintomáticos, pequeños, focales, alejados de zonas con posible daño funcional. Se recomienda seguimiento clínico estricto cada 15-30 días en los niños menores de 3 meses o cada 1-2 meses en mayores de 3 meses hasta que los HI inicien su regresión. La primera evaluación de un hemangioma debería ser antes del mes de vida, ya que el período de máximo crecimiento es entre las 4 y 8 semanas de vida.
  • El tratamiento activo se indica en los HI con riesgo de presentar consecuencias vitales, funcionales, estéticas o en HI con complicaciones locales (ver Tabla 5).

Indicaciones absolutas de tratamiento:

1.       HI potencialmente mortales o que ponen en riesgo la capacidad funcional

2.       HI ulcerados o con dolor y/o ausencia de respuesta a las medidas básicas de cuidado de heridas

3.       HI con riesgo de cicatrices permanentes o desfiguración

Tabla 5. Indicaciones absolutas de tratamiento. (Fuente: http://bit.ly/2kuDdfj).

Las medidas de tratamiento incluyen:

  1. Educación
  2. Observación
  3. Timolol tópico
  4. Propranolol oral
  5. Corticoides orales
  6. Vincristina

La tabla 6 muestra la clasificación de los tratamientos según sean médicos o quirúrgicos. A su vez, menciona las alternativas de tratamiento médico sistémico y tópico.

Médico

Quirúrgico

Sistémico

Escisión quirúrgica

Terapia LASER

Embolización

Propranolol

Corticoides

Vincristina

Tópico

Timolol

Corticoides tópicos

Corticoides intralesionales

Imiquimod

Tabla 6: Tratamiento del HI

En la actualidad, el propranolol por vía oral se considera el tratamiento de elección de los HI ya que es el único aprobado para dicha acción. Su indicación es de especialista.

Pronóstico y evolución clínica

El futuro estético de un hemangioma es difícil predecir, no obstante, los HI superficiales no suelen ocasionar secuelas, mientras los mixtos y voluminosos tienden a dejar un tejido fibroadiposo residual.  Por lo que el pronóstico de la mayoría de los HI es bueno.

Conclusión

Los HI son tumores muy frecuentes, de curso casi siempre benigno, pero un 10-15% requerirán intervenciones terapéuticas. El médico general y pediatra debe saber reconocer cuáles son estos casos para hacer la consulta a tiempo con el especialista. Los pacientes con hemangiomas complicados o sindromáticos se benefician en gran medida con un abordaje multidisciplinario.

El tratamiento y pronóstico del HI ha cambiado radicalmente en los últimos años desde el descubrimiento de los betabloqueadores para su tratamiento, por lo cual existen diversos recursos terapéuticos que, combinados, pueden evitar las secuelas en la mayoría de los casos. 

Tumores malignos no melanoma

Manejo de médico general: Diagnóstico sospecha, tratamiento inicial, seguimiento por especialista

Existen varios tumores cutáneos malignos, pero el 90% se reparten entre carcinoma basocelular y espinocelular. 

Epidemiología

  • La incidencia de los tumores cutáneos ha ido en aumento y se reconoce que la radiación UV es el factor más importante en el desarrollo de estos. Factor de riesgo que es prevenible, mediante exposición responsable desde la infancia, la protección solar física y con filtro solar.
  • La radiación que uno recibe los primeros 20 años de vida es la que a la larga predispone a generar cáncer en la edad adulta.

Carcinógenos cutáneos

  • El cáncer de piel tiene mucha relación con el ambiente para su desarrollo, pero también hay cierta predisposición personal, como tener fototipo bajo. 
  • Se reconocen algunos carcinógenos cutáneos como la radiación UV, la infección por virus papiloma humano, químicos como el arsénico, hidrocarburos y síndromes de inmunosupresión o genéticos.
  • La radiación que llega a la tierra es en mayor proporción UVA y UVB, la mayor es UVA y menor UVB, cuya longitud de onda es más pequeña, pero es de mayor energía y su efecto es más directo a nivel de DNA. Hasta hace poco solo se asociaba la radiación UVB al desarrollo del cáncer de piel, pero la investigaciones últimamente están demostrando que la radiación UVA también tiene ese rol.
  • El virus papiloma tiene una proteína la E9, que bloquea directamente p53. Esto tiene un efecto en la patogénesis del cáncer.
  • El arsénico está presente en el agua de la segunda región, y en los pacientes mayores de 70 años que tuvieron una infancia en ese lugar estuvieron muy expuestos a índices altos de arsénico.
  • La inmunosupresión por trasplante aumenta la aparición de espinocelular.
  • Síndromes genéticos como el síndrome de Gorlin donde aparece carcinoma basocelular múltiples. 

Carcinoma Basocelular 

Tiene una elevada prevalencia. Corresponden al 80% de los tumores cutáneos no melanoma.

El carcinoma basocelular es el tumor cutáneo maligno más frecuente de la especie humana, cuyo factor de riesgo más importante para su desarrollo es el fototipo bajo y la radiación UV.

Clasificación:

  1. Carcinoma basocelular nodular.
  2. Carcinoma basocelular morfeiforme
  3. Carcinoma basocelular superficial
  4. Carcinoma basocelular pigmentado

El tipo nodular es el más frecuente. El morfeiforme es muy difícil de tratar pues no tiene bordes definidos, hay que hacer bordes muy amplios o usar cirugía micrográfica de Mohs para poder extirparlos completamente. El superficial aparece en el tronco o tórax y tiene mucha asociación a la exposición de arsénico, por lo general solo afecta la epidermis y su pronóstico es excelente. Y el pigmentado, que puede ser cualquiera de los tres tipos anteriores con pigmentación. Si ninguna de las formas se trata, estos crecen y tienden a invadir. Pueden extenderse superficialmente comprometiendo una gran área. También se expande en profundidad, pudiendo comprometer hueso y SNC.  

Las metástasis en carcinoma basocelular son anecdóticas.

Clínica

Por lo general es una lesión que se presenta en una persona entre los 50-60 años, con fotodaño solar en la cara, de preferencia en la cara, en la nariz (30%), es una lesión de reciente aparición, de crecimiento lento, ameboideo e indoloro, con borde perlado, que en estadios tardíos se comporta como una úlcera que no cura. La lesión puede ulcerarse, sanar con una costra que luego se deprende para volver a ulcerarse.

Como regla general toda lesión nueva en frente o nariz, en paciente añoso, con daño solar, sospechar un carcinoma basocelular y derivar a la brevedad.

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Figura 1: Carcinoma Basocelular

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Figura 2: CBC morfeiforme

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Figura 3: CBC avanzado

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Figura 4: CBC superficial.

Imagen dermatoscópica

Lo clásico es que presenta telangiectasias arboriformes y glóbulos azul-gris que son característicos de CBC. Puede además presentar ulceraciones.

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Figura 5: Dermoscopía de CBC 

Puede presentar estructuras en forma de hoja digitiforme o en hojas de arce.

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Figura 6: Dermoscopía de CBC

Tratamiento

Hay varias alternativas de tratamiento del CBC. Es manejo de especialista y él es quien determinará el mejor método para tratar la lesión.

  1. Cirugía micrográfica de Mohs que consiste en sacar el tumor y hacer un estudio microscópico intraoperatorio de los bordes, se recomienda para tumores que se ubican en la cara, borde nasal, parpado, orejas, pues el objetivo de esta técnica es retirar todo el tejido tumoral dejando la mayor cantidad de tejido sano sin resecar. 
  2. Crioterapia sobre todo para los CBC superficiales.
  3. Electrofulguración
  4. Radioterapia, en pacientes añosos con tumores irresecables.
  5. Terapia fotodinámica, es bastante caro. Se ocupan medicamentos tópicos sensibilizantes como el metilaminolevulinato. 
  6. Imiquimod y otros.

Carcinoma Espinocelular

Es de menor frecuencia que el CBC y es bastante más agresivo.

El carcinoma espinocelular que aparece en zona fotoexpuesta por lo general viene de lesiones precursoras, como la queratosis actínica, lesión que se toca más de lo que se ve, al examinar la piel se diferencia la textura de la piel normal, con un área muy áspera que corresponde a la queratosis actínica, es irregular, descamativa, pero no se desprende con facilidad.

En general el CEC no aparece sobre piel sana y sí sobre piel fotodañada, con queratosis actínica o sobre ulceras, inflamación crónica, cicatrices, dermatosis inflamatoria, virus papiloma. 

Factores de riesgo

  • Exposición UV
  • Radiación ionizante
  • Carcinógenos ambientales, como el arsénico también.
  • Inmunosupresión.
  • Virus papiloma, sobre todo los genotipos genitales.
  • Genodermatosis como xerodema pigmentosa aumenta el riesgo de tener CEC.

Se clasifica en

  1. Lesiones precursoras
  2. Carcinoma in situ
  3. Ca epidermoide labio inferior
  4. Carcinoma oral
  5. Carcinoma epidermoide genital

Las lesiones precursoras tienen buen pronóstico. El carcinoma in situ no atraviesa la membrana basal y solo se limita a la epidermis, tiene buen pronóstico y dentro de esos está la Enfermedad de Bowen en el cuerpo y Eritroplasia de Queyrat, que es la enfermedad de Bowen en el pene, especialmente en hombres no circuncidados.

El CEC de labio inferior dan metástasis ganglionares. Los carcinomas orales también son agresivos y el carcinoma genital se asocia a virus papiloma.

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Figura 7: Múltiples queratosis actínicas

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Figura 8: CEC que surgió de queratosis actínica

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Figura 9: Cuerno Cutáneo

El cuerno cutáneo también debe extraerse por considerarse lesión premaligna. Debe enviarse a biopsia siempre. Pues en su base puede aparecer un CEC in situ.

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Figura 10: Enfermedad de Bowen

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Figura 11: Eritroplasia de Queyrat

  1. Leucoplaquias: Por lo general se mantienen en observación activamente. Hay otras patologías orales que pueden dar leucoplaquias y no ser necesariamente CEC.

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Figura 12: Leucoplaquia

  1. Eritroplaquia: Se asocian en alto grado a carcinoma. Si esta lesión persiste es recomendable estudiar, pues puede tratarse de un carcinoma espinocelular.

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Figura 13: Eritroplaquia

  1. CEC en labio inferior: En el labio inferior son muy frecuentes. Cuando comprometen el labio, el carcinoma puede dar metástasis rápidamente. En labio da más metástasis locales y en oreja es donde más recidiva.

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Figura 14: CEC labio inferior

Un CEC se considera de alto riesgo cuando mide mas de 2 cm de diámetro, cuando tiene una profundidad de 4mm, si compromete hueso, músculo o nervios, oreja, labio, tumor sobre cicatriz pre existente, grado 3 y 4 de Broders (grado de diferenciación: I diferenciados IV muy indiferenciados) y en paciente inmunosuprimido.

Tratamiento

Similar al manejo del basocelular y es determinado por el especialista. 

Melanoma maligno

Manejo médico general: Diagnóstico sospecha, tratamiento: inicial, seguimiento: por especialista

Nevos melanocíticos

Los nevos o lunares son proliferaciones y acúmulos de melanocitos anormales con núcleos pequeños, sin atipias, localizados y muy frecuentes. Pueden ser congénitos o adquiridos y su causa es desconocida.

ImportanciaLa gran mayoría de los nevos tiene un comportamiento benigno, pero el 30% de los melanomas en raza caucásica puede estar asociado a un nevo melanocítico preexistente. Además, tienen un impacto estético importante.

 

1. Nevo congénito (NMC)

Son nevus que están presentes ya al nacer. Afecta al 1% de los recién nacidos y persisten durante toda la vida. Tienen un tamaño variable, y el color va entre café y negro.

Pueden cubrirse de pelos o hacerse protuberantes. El hecho que un nevus tenga pelo es indicador de benignidad.

Los nevus melanocíticos congénitos gigantes (>20 cm) se asocian a mayor riesgo de malignización (5%) y pueden ser marcadores cutáneos de compromiso del SNC, por lo que en estos casos se recomienda evaluación por el especialista.

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Figura 1: Nevo congénito gigante

Tratamiento:

La conducta terapéutica controvertida. Por lo general, los menores de 20 cm se podrían observar clínicamente y con registro fotográfico dado el bajo riesgo de malignización. Y se considera extirpación ante cambio en morfología, sangrado o prurito. Los NMC gigantes debieran ser extirpados si fuere posible, o máxima extirpación parcial.

 

2.Nevo melanocítico adquirido (NMA)

Corresponde a la neoplasia más frecuente en el ser humano y se clasifica en:

  • Comunes
  • Atípicos
  • Otros: halo nevus, nevus azul y nevus de spitz.

Todos derivan de melanocitos de la unión dermoepidérmica. Los NMA aparecen a cualquier edad, pero después de los primeros 6 meses de vida y aumentan en la infancia y adolescencia. A la tercera década llegan a un recuento máximo y luego, lentamente, regresan con la edad.

Tienen un aspecto clínico muy variable, pero por lo general:

  • Miden <6mm de diámetro y son simétricos. 
  • Forma redondeada u ovalada
  • Bordes bien delimitados
  • Se concentran en zonas expuestas al sol, o el tronco, sobre todo en las mujeres y en las extremidades inferiores.
  • Con menos frecuencia se ubica en sitios acrales.

Tratamiento de NMA

La mayoría de los nevos adquiridos siguen siendo benignos durante todo el tiempo de vida de una persona y no requieren tratamiento aparte de la observación longitudinal.

Debido a que más de la mitad de los melanomas surge de novo, no hay ningún beneficio a la eliminación “profiláctica” de nevus.

A. Nevo de la unión: Es el NMA más común en la infancia. Corresponde a una mácula o pápula con leve elevación, oval o redondeado, con pigmentación uniforme café, de 1 a 10 mm diámetro.

Histología: Nidos de melanocitos en UDE

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Figura 2: Nevo de la unión.

B. Nevo compuesto: Corresponde a un nma redondeado, algo elevado, color más claro que el nevo de la unión. Es liso y de contorno definido, a veces tuberoso o papilomatoso, a veces con pelos. Es más frecuente en adultos y adolescentes.

Histopatología: Muestra células névicas en UDE y en la dermis.

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Figura 3: Nevo compuesto

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Figura 4: Nevo compuesto

C. Nevo intradérmico: Similar al nevo compuesto pero menos pigmentado, más nodular o papilomatoso. Se ve principalmente en adultos.

Histología: Los melanocitos están solo en dermis.

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Figura 5: nevo intradérmico

 D. Nevo atípico, displásico o de clark : Son tumores melanocíticos benignos adquiridos. Es importante ya que puede ser precursor de melanoma maligno, aunque el riesgo es relativamente bajo, pero mayor que nevo melanocítico adquirido. Las personas con nevus atípicos tienen 3 a 20 veces mayor riesgo de desarrollar un melanoma que las personas sin nevus atípicos. Los nevos atípicos suelen aparecer por primera vez durante la pubertad y se pueden desarrollar durante toda la vida.

Epidemiología: La prevalencia de cualquier nevus atípico en las poblaciones de piel blanca varía de 3 a 7%. En pacientes con antecedentes personales de melanoma, la prevalencia estimada es de 30%. Casi todos los casos de nevo atípico tiene antecedente familiar de melanoma maligno.

Clínica: Los nevos atípicos comparten algunas de las características clínicas de melanoma, como la asimetría, bordes irregulares, de multiples colores y el diámetro >5mm, algunos con imagen “en huevo frito”.

Se producen de forma esporádica o en un ambiente familiar.

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Figura 6: nevo de clark

Histología: Pueden demostrar desorden arquitectónico, atipia citológica y una cantidad variable de inflamación y fibrosis. 

Diagnóstico:Clínico y presuntivo. La biopsia no está indicada para confirmar el diagnóstico. Solo requieren biopsia y las lesiones que son clínicamente y/o dermoscópicamente sospechosas de melanoma.

Evaluación: 

– Los pacientes con nevos atípicos tienen un mayor riesgo de desarrollar melanoma. La evaluación de riesgos, la prevención y la detección precoz del melanoma son aspectos claves

– La evaluación de la historia personal y familiar del paciente de melanoma

–  Examen de la piel del cuerpo total

– Uso de dermatoscopia y la fotografía de cuerpo entero

– La extirpación y el examen histológico de las lesiones sospechosas 

– Educación sobre el autoexamen de la piel y protección solar 

– Examen de miembros de la familia

– Seguimiento de por vida

Educación sobre la importancia del autoexamen de la piel y protección solar es importante en pacientes con nevus atípicos.

 Se recomienda autoexamen de la piel regular por varias razones

  • Los melanomas son detectados primero por los pacientes, en aproximadamente la mitad de los casos.
  • El autoexamen, especialmente cuando se combina con un examen clínico regular, puede estar asociada con el diagnóstico precoz del melanoma. 
  • El autoexamen puede reducir la incidencia del melanoma y el riesgo de enfermedad avanzada 
  • Sugiere examinar la piel corporal total en forma anual para los pacientes con uno o unos pocos nevos atípicos y sin historia personal y / o familiar de melanoma. 
  • Cada 6 a 12 meses para los pacientes que tienen una historia personal y / o familiar de melanoma. 

Conducta de los nevos melanocíticos adquiridos

  • No esta indicada la resección preventiva.
  • Se debe sospechar malignización ante cambios de morfología y crecimiento (regla abcde), ulceración, sangrado, inflamación, lesiones satélites u otros síntomas.
  • Derivar a especialidad ante sospecha de melanoma maligno, nevos atípicos.

 

3. Nevo azul

 Lesión papular color negro azulado benigna.

Corresponde a un diagnóstico  diferencial de melanoma nodular, aunque tiene varias diferencias.

Primero tiene bordes definidos, regulares, permanece sin cambios durante años.

Su color azulado se debe a que los melanociticos dérmicos se encuentran profundos.

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Figura 7: nevo azul

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Figura 8: nevo azul

 

4. Melanoma maligno

 Enfermedad neoplásica maligna de mayor riesgo, por su pronóstico y por su evolución. Es un tumor maligno de los melanocitos. Su frecuencia ha aumentado significativamente en ultimas décadas. Asocia alta letalidad por diseminación temprana. El diagnostico y manejo precoz eleva sobrevida, por esto es importante que se reconozcan estas lesiones para que sean derivadas rápidamente.

Factores de riesgo

  • Nevos melanociticos preexistentes (20-30%)
  • 100 o más nevos melanocíticos
  • Historia familiar nevo atípico o melanoma
  • Historia personal de melanoma previo
  • Mutación gen p16
  • Quemaduras solares en infancia y adolescencia, quemaduras solares intermitentes
  • Rasgos físicos constitucionales: fototipo i y ii, pelirrojos, efélides
  • Localización geográfica cercana al ecuador
  • Edad:>50 años
  • Nivel socioeconómico: mayor riesgo a mayor nivel s.e. (30-69 años)
  • Mayor riesgo muerte menor nivel s.e. (> 70 años)

Clasificación

  1. Melanoma de extensión superficial
  2. Melanoma nodular
  3. Melanoma acral
  4. Léntigo maligno – melanoma
  5. Melanoma in situ

 

  1. Melanoma de extensión superficial

Es el tipo más frecuente y representa el 70% de los casos.  Tiene una fase de crecimiento horizontal lenta y una fase tardía de crecimiento vertical hacia la profundidad.

Clínica: Mácula o placa asimétrica, de pigmentación, irregular heterogénea con márgenes difusos, habitualmente >6 mm

Se localiza preferentemente en piernas en mujeres y en tronco en los hombres, no significa que no aparezca en otros sitios, pero esto es lo más frecuente.

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Figura 9: Melanoma de extensión superficial

 

B. Melanoma nodular

Corresponde entre 10 a 15% de los casos. Afecta con más frecuencia a los hombres. Se localización en el dorso.

Clínica: Nódulo elevado pigmentado y definido. No presenta fase radial, sólo crecimiento vertical hacia la superficie y la profundidad. Es más agresivo, pues la metástasis linfática y sanguínea es rápida. 

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Figura 10: melanoma nodular

 

C. Melanoma acral

Corresponde al 10% de los casos de melanoma. Se localiza en piel acral, es decir:  palmas, plantas y lechos ungueales.

Tiene una fase radial de crecimiento y luego vertical. Puede ser amelanótico, o sea, sin pigmento, por lo tanto, podemos ver una lesión que es rojiza, sangrante y se puede tratar de un melanoma.

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Figura 11: melanoma acral

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Figura 12: melanoma amelanocítico. Se debe hacer diagnóstico diferencial con granuloma telangiectásico, nevo tuberoso

 

El melanoma maligno subungueal es una mácula pigmentada en lecho ungueal, tiene signo hutchinson que es que la lesión no solo pigmenta la lámina, sino también la cutícula y el borde de piel del dedo. Se sospecha cuando se presentan bandas individuales que son oscuras/irregulares en color o ancho >4mm. Puede asociar distrofia de la uña.

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Figura 13: melanoma subungueal

 

D. Léntigo maligno – melanoma

Lentigo maligno: corresponde a un melanoma in situ sobre piel fotodañada.

Tiene un crecimiento radial muy lento, de varios años. Se localiza principalmente en cara en personas >50 años con daño actínico. Se presenta como una mácula lisa, contorno irregular, con color variable desde pardo a negro.

Tiene un pronóstico benigno, dado que la fase de crecimiento vertical es mucho más tardía. 

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Figura 14: léntigo maligno

 

E. Melanoma in situ

Lesión melanocítica intraepidérmica precoz, sin invasión dérmica. No se asocia a daño actínico, pudiendo aparecer en piel no fotoexpuesta. La presencia de metástasis es extremadamente rara.

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Figura 15: melanoma in situ

 Diagnóstico

  • ABCDE
    • A: asimetría (si una mitad no es idéntica a la otra)
    • B: bordes irregulares
    • C: variación del color (marrón, rojo, negro o azul/gris y blanco.
    • D: diámetro >6mm
    • E: evolución, una lesión que cambia de tamaño o color o una nueva lesión.
  • Es lo más importante
    • Chequeo de 7 puntos
    • Dermatoscopía

Manejo

  • Ante la mínima sospecha, derivar a dermatólogo.
  • Si no es posible, se debe extirpar la lesión para estudio histopatológico, con borde 2 mm, si la lesión es muy grande se puede realizar biopsia incisional.
  • Si se confirma melanoma: derivar a equipo especializado para etapificación y manejo.

Diagnóstico diferencial

  • Queratosis seborreicas pigmentadas
  • Queratosis actínicas pigmentadas
  • Carcinoma basocelular
  • Nevos melanocíticos
  • Granulomas telangiectásicos
  • Hematomas subungueales.

Tratamiento

  1. Ampliación de márgenes quirúrgicos.
    • Melanoma in situ: 5mm
    • Breslow 1: <1mm, dejar margen de 1 cm
    • Breslow 2: >1 mm, dejar margen de 2 cm
    • Cualquier breslow >0.75mm, se debe buscar linfonodo centinela.
    • Si sale positivo, se realiza linfadenectomía regional.
  2. Quimioterapia 
  3. Inmunoterapia
  4. Radioterapia

 Etapificación: Mediante el TNM

Pronóstico de melanoma: Está dado por la invasión en profundidad y se clasifica según el índice de barlow que representa la  distancia en mm desde el estrato granuloso a los melanocitos atípicos más profundos.

  • Bresiow I <1mm sobrevida a 5 años 95%
  • Breslow II <2mm
  • Breslow III menor a 4mm
  • Breslow IV > 4 mm sobrevida a 5 años 45%

Otros factores pronósticos: Nivel de Clark, edad, localización, ulceración, invasión vasos linfáticos y sanguíneos, índice mitótico, infiltrado inflamatorio peritumoral, metástasis.

Prevención

  • Revisión periódica lesiones pigmentarias
  • Derivación oportuna a dermatólogo
  • Evitar resección innecesaria de múltiples nevos inocentes.
  • Manejo por especialidad

Derivación

  • Un nuevo nevo que aparece después del inicio de la pubertad que está cambiando en la forma, el color o el tamaño 
  • Un nevo que desde hace mucho tiempo está cambiando en la forma, el color o el tamaño.
  • Cualquier nevo que tiene tres o más colores o ha perdido su simetría 
  • Nevo que pica o sangra 
  • Cualquier nueva lesión cutánea persistente, especialmente si está creciendo, pigmentada o vascular en apariencia, y si el diagnóstico no está claro 
  • Lesión pigmentada lineal nueva en la uña, especialmente cuando se asocia a daños en la uña 
  • Lesión que crece bajo una uña 

Signos del patito feo

Se basa en la observación de que, en un individuo con múltiples nevos, los nevos tienden a exhibir un tipo morfológico predominante.  

Una lesión pigmentada que se ve diferente de las otras lesiones debe ser considerada sospechosa, incluso si no cumple los criterios abcd. 

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Figura 16: Signo del patito feo

Patología de uña

Introducción

La patología ungueal es muy frecuente por lo que el médico general debe conocer las principales onicopatías para poder manejarlas de manera adecuada y derivar al especialista cuando sea necesario.

Embriología

La uña se empieza a desarrollar a las 9 semanas de vida embrionaria, y a las 20 semanas se tiene el aparato ungueal completo.

Anatomía de la uña

La unidad ungueal esta constituida por diferentes estructuras: 

  • El pliegue proximal, dónde se origina la cutícula, cuyo rol es proteger la lámina ungueal de la entrada de microorganismos.
  • La lúnula, es la parte visible de la matriz ungueal. Esta llega hasta la mitad de la falange distal.
  • La lámina ungueal o uña propiamente tal, se ubica sobre el lecho ungueal.
  • El hiponiquio es una capa gruesa de queratina ubicada en la zona más distal del borde libre de la uña, entre el lecho y la piel acral.

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Figura 1: Esquema de la anatomía ungueal (Fuente: Dra Soto).

Crecimiento ungueal

El crecimiento promedio de las uñas es de 0.1 a 0.12cm diariamente. En las mujeres, las uñas crecen más rápido que en los hombres y en los niños más rápido que en los adultos y en verano crecen más que en invierno; las uñas de las manos lo hacen 3 veces más rápido que la de los pies. Esto tiene una implicancia terapéutica ya que en este sentido los tratamientos en las manos son más cortos.

Hay ciertas situaciones donde el crecimiento de las uñas es más acelerado, como en el embarazo, frente a traumatismos y en onicofagia. 

Hay fármacos que favorecen o interfieren el crecimiento de las uñas, como el Fluconazol que hace que las uñas crezcan más rápido, y por otro lado, los anticoagulantes y retinoides que lo retrasan.

Composición

La uña está constituida por un 18% de agua y cambios en este porcentaje producen efectos clínicos en ellas. Por ejemplo, una uña con 16% de agua está muy deshidratada y con 19% está sobrehidratada, volviéndose blanda. Este cambio en el porcentaje de agua la expone a enfermedades como onicosquizia e infecciones, respectivamente.

Por lo tanto, se recomienda evitar la deshidratación o sobrehidratación de las uñas, mediante el uso de cremas y guantes. 

La uña también se compone de lípidos en un 7% y proteínas, principalmente cisteína. La uña además presenta calcio, zinc y silicio en trazas.

 

Alteraciones ungueales

Las alteraciones ungueales pueden ser específicas o inespecíficas. Al examinar las 20 uñas de un paciente se puede obtener información de múltiples patologías. Por ejemplo, se pueden ver hemorragias en astillas en la endocarditis bacteriana. Frente a algún traumatismo o situación vital adversa, la uña deja de crecer y se manifiesta con la presencia de surcos horizontales.

Se debe recordar que es importante examinar las 20 uñas y sobre todo las uñas de las manos, pues son las que entregan mayor información. Además siempre se debe examinar el resto de la piel y las mucosas, pues hay patologías que afectan la uña, como por ejemplo el liquen plano, donde también se obtienen claves diagnósticas examinando la cavidad oral y piel de muñecas y tobillos.

  1. Onicocriptosis

La onicocriptosis es la patología ungueal más frecuente. Corresponde a una incrustación de la lámina en el pliegue lateral, causando mucho dolor y edema, pues actúa como cuerpo extraño.

Etiopatogenia

  1. Mal corte de la uña, es el principal factor etiológico, por lo que se debe recomendar siempre cortar la uña de manera recta.
  2. Alteraciones ortopédicas del pie, por ejemplo cuando el ortejo mayor es más grande que la uña. Se ve en gente joven.
  3. Traumatismo por deportes
  4. Mal alineamiento del ortejo mayor. La uña se alinea mal en torno al eje longitudinal del dedo, crece hacia al lado, y se va traumatizando en los pliegues laterales.
  5. Hiperhidrosis, por uso de calcetines sintéticos y zapatillas.
  6. Calzado inadecuado
  7. Obesidad 
  8. Medicamentos, como isotretinoína. 

Es muy importante recordar que la onicocriptosis puede ser fisiológica dentro del primer año, por lo que nunca se debe operar un niño a esta edad. En general estos pacientes tienen un ortejo muy grande en relación al tamaño de la uña, por lo que es fácil que se incruste.

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Figura 2: Onicocriptosis fisiológica (Fuente: Dra. Soto).

Manejo: Medidas generales, masajes, corte de uñas de manera recta, crema con antibióticos o con corticoides si fuera necesario.

Complicaciones

  • Infección secundaria
  • Granulomas telangectásicos

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Figura 3: Granuloma telangectásico (Fuente: Dra. Soto)

Estados de onicocriptosis

  • Estado I

Presenta eritema, edema y dolor leve con indemnidad del pliegue lateral.

Tratamiento: Elevación de la lámina ungueal con algodón por 2 a 3 días y luego cambiar por un nuevo algodón. También se puede aplicar povidona yodada.

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Figura 4: Onicocriptosis, estado I. (Fuente: Dra. Soto).

  • Estado II

Además de lo anterior, hay una secreción purulenta, sobre todo al comprimir el pliegue lateral. Comienza a aparecer el Granuloma telangectásico.

Tratamiento: Cremas con antibióticos o antibióticos sistémicos. Es necesario liberar la espícula lateral, manualmente o con cirugía. Para el manejo del granuloma telangectásico se realiza remoción química con ácido TCA o tratamiento quirúrgico. 

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Figura 5: Onicocriptosis, estado II. (Fuente: Dra. Soto).

  • Estado III

Clínicamente presenta todo lo anterior, pero el granuloma se ha recubierto por epidermis y el dolor es muy intenso.

Tratamiento: Se puede realizar onicectomía y muchas veces matricectomía quirúrgica o química con Fenol. También hay experiencia con Láser CO2. 

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Figura 6: Onicocriptosis, estado III. (Fuente: Dra. Soto).

Técnica de Dubois: Cuando el ortejo es muy grande en relación a la uña y el cuadro se hace refractario a tratamiento, se recurre a la técnica de Dubois, que consiste en modelar quirúrgicamente el dedo haciéndolo más pequeño.

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Figura 7: Técnica de Dubois. (Fuente: Dra. Soto)

La onicocriptosis pueden ser múltiple y cuando esto ocurre indica onicotilomanía, que es una patología psiquiátrica que consiste en manipular y extirpar las uñas.

Inconvenientes derivados del tratamiento quirúrgico: La naturaleza de la cirugía en los ortejos causa grandes inconvenientes, sobre todo para personas activas, pues conduce a la imposibilidad de una deambulación normal durante el periodo postoperatorio inmediato que puede prolongarse por un tiempo, por lo que es importante intentar las medidas médicas en primera instancia y reservar la cirugía sólo para los casos que tengan real indicación. El rol del médico general será, en este contexto, derivar de manera oportuna los casos más complejos.

Técnica correcta de cortar las uñas: Cortar levemente sobre el hiponiquio y de manera cuadrada.

 

  1. Onicomicosis

Alteración ungueal que afecta al 10% de la población, tiene una predisposición familiar muy importante y ocurre a cualquier edad, siendo más frecuente en el adulto y además tiende a asociarse con tiña pedis.

En niños debe manejarse de manera expectante y pueden aplicarse tratamientos locales como lacas de ciclopirox o amorolfina sobre la uña afectada.

Los pacientes diabéticos están más predispuestos a tener onicomicosis por su inmunodeficiencia. Otros factores como el mal alineamiento, los traumatismos y distrofias facilitan la entrada a través del hiponiquio de un hongos que producen la infección de la lámina ungueal. 

Clasificación tradicional

  1. Distal subungueal: Corresponde a la forma más frecuente y se produce cuando penetran los hongos a través del hiponiquio.

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Figura 8: Onicomicosis distal subungueal. (Fuente: Zaias. Arch Dermatol 1972; 105: 263-74).

  1. Blanca superficial: La infección superficial de la lámina da un aspecto blanquecino a la uña. El manejo de este se logra limando la lámina o con laca de uñas con ciclopiroxolamina 8% todas las noches. Cuando se presenta en las manos se debe sospechar infección por HIV.

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Figura 9: Onicomicosis blanca superficial. (Fuente: Zaias. Arch Dermatol 1972; 105: 263-74).

  1. Proximal subungueal: Es rara y se debe pensar en inmunodeficiencia.

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Figura 10: Onicomicosis proximal subungueal. (Fuente: Zaias. Arch Dermatol 1972; 105: 263-74).

  1. Candidiasis: se asocia a candidiasis mucocutánea crónica. El tratamiento en estos casos es realizado por especialista.

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Figura 11: Onicomicosis candidiásica. (Fuente: Zaias. Arch Dermatol 1972; 105: 263-74).

Nueva clasificación: Desde el 2010 se atiende esta nueva clasificación.

  1. Distal y lateral subungueal
  2. Superficial
  3. Intraungueal, que corresponde a la infección micótica del espesor de la lámina.
  4. Proximal subungueal
  5. Distrófica total, cualquier tipo de onicomicosis puede evolucionar a esta forma.
  6. Onicomicosis mixta
  7. Onicomicosis secundaria, en general secundaria a mal alineamiento o psoriasis.

Factores de mal pronóstico. 

  1. Dermatofitomas, que corresponden a masas de hongos con queratina, que son difíciles de tratar.
  2. Hiperqueratosis subungueal: En onicomicosis de más de 2 mm, el tratamiento va a ser mucho más difícil.
  3. Onicomicosis lateral: Si se afecta el pliegue lateral, es difícil que lleguen los tratamientos antimicóticos.
  4. Onicolisis Si hay onicolisis (desprendimiento de la lámina del lecho) es necesario cortar la parte afectada para realizar el tratamiento.

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Figura 12: Hiperqueratosis subungueal. (Fuente: Dra. Soto).

 Diagnóstico

El diagnóstico se realiza en base a la clínica y exámenes micológicos, que incluso son necesarios por razones médico legales, porque los medicamentos son riesgosos, por lo que es de suma importancia certificar el diagnóstico de onicomicosis con un micológico directo y cultivo de hongos, luego se deben tomar pruebas hepáticas a todos los pacientes antes de iniciar el tratamiento antimicótico oral.

  • Examen directo: En manos expertas es de mejor rendimiento que el cultivo. Debe ser hecho en centros con experiencia. Es de baja sensibilidad y si el examen resulta negativo, se puede insistir hasta 3 veces.
  • Cultivo: Se realiza en agar Sabouraud. El resultado se tarda hasta 30 días en estar disponible. Si el cultivo es negativo, se puede tomar una nueva muestra de uña, para hacer tinción PAS y observar dirigidamente la presencia de hifas. 

Tratamiento

Si el paciente tiene la predisposición de onicomicosis, la tendrá siempre, por lo que debe aplicarse tratamiento local antimicótico en forma preventiva y permanente.

  • Medidas generales
    • Corregir la humedad y el uso de calzado de plástico.
    • Recomendar el uso de calcetines de algodón.
  • Medidas epidemiológicas
    • Educación
    • Investigar la infección por HIV en casos de uña blanca superficial y onicomicosis proximal.
  • Tratamiento tópico
    • Se prefiere el tratamiento tópico cuando el compromiso de la lámina ungueal es menor a un 30% o cuando hay menos de 3 uñas comprometidas o en onicomicosis superficial. 
  • Tratamiento Oral
    1. Terbinafina 250mg Medicamento de elección para onicomicosis por Trycophiton spp., siendo T. rubrum es el más frecuente. Si el paciente tiene hemograma y pruebas hepáticas normales, se puede usar Terbinafina 250mg diarios durante 3 meses. El medicamento se mantiene mucho tiempo en la unidad ungueal y los resultados definitivos se ven hasta 6 meses después de terminado el tratamiento. El control con pruebas hepáticas debe realizarse al primer mes de iniciado el tratamiento antimicótico oral. El tratamiento combinado con Terbinafina 250mg + laca ungueal es lo más recomendable en la actualidad.
    2. Itraconazol 200mg diario o pulsos de 400mg diarios/semana/mes.
    3. Fluconazol 150mg – 300mg semanales: Se utiliza cuando está contraindicado el uso de terbinafina e itraconazol. Además tiene un rendimiento menor.
    4. Griseofulvina NO se recomienda.
    5. La duración de tratamiento según topografía es:
      1. Onicomicosis manos: 8 semanas
      2. Onicomicosis pies: 12 semanas
  1. Psoriasis ungueal

La afectación ungueal se presenta en casi la mitad de los pacientes psoriáticos y esta forma clínica tiene mayor predilección por las uñas de las manos. La psoriasis ungueal es un signo de compromiso articular, y por lo general se ve en pacientes que tienen artritis psoriática.  La enfermedad produce alteraciones del lecho y la matriz ungueal.

Compromiso lecho ungueal

  1. Onicolisis, la uña se despega del lecho por inflamación en él, dando paso a este cuadro que es difícil de distinguir de una onicomicosis, por lo que se debe hacer micológico directo ante una duda diagnóstica. La onicolisis, cuando es causada por psoriasis, en general, tiene un halo rojo.
  2. Hemorragias en astillas
  3. Manchas en aceite, que corresponde a onicolisis en la mitad de la uña, por lo que se ve café.
  4. Hiperqueratosis subungueal, que se produce por un aumento del recambio epidérmico.

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Figura 13: Onicolisis (Fuente: Dra. Soto). 

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Figura 14: Pits ungueales. (Fuente: Dra. Soto). 

Compromiso matriz ungueal

Cuando hay compromiso de la matriz ungueal, este puede exteriorizarse en la lámina como pitting (signo NO patognomónico de psoriasis), leuconiquia, que es la coloración blanquecina de la lámina ungueal, lúnula roja que se produce por una inflamación de la matriz ungueal y engrosamiento ungueal que se origina por un aumento del recambio epidérmico de la zona.

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Figura 15: Lúnula roja. (Fuente: Dra. Soto). 

Complicaciones:

  • Onicomicosis
  • Infección bacteriana

Tratamiento de psoriasis ungueal

Medidas generales

  1. Mantener uñas cortas (para evitar el fenómeno de Köbner)
  2. No traumatizar la lámina ungueal.
  3. Usar guantes para evitar infección secundaria
  4. Emolientes, para mantener uñas lubricadas.
  5. Evitar uñas artificiales.
  6. Evitar RUV (excepto PUVA terapia).

Tratamiento tópico:

  • Debe ser manejo del especialista.
  • Se pueden usar terapia intralesional con corticoides, radiación con PUVA terapia o Radioterapia superficial. 

Tratamiento sistémico:

  • Metotrexato
  • Ciclosporina
  • Agentes biológicos

 

 

Patología de pelo

Nivel de Manejo de médico general: Diagnóstico clínico, tratamiento inicial, seguimiento por especialista

Definición:

En medicina a la caída del pelo se le llama alopecia y esta puede ser localizada o generalizada. Tiene un gran impacto en la calidad de vida del paciente y constituye un motivo de consulta frecuente. Pueden ser a su vez cicatriciales y no cicatriciales.

Las alopecias no cicatriciales (ANC) No tienen signos de inflamación, tienen integridad del folículo piloso y es reversible. Puede ser circunscrita o difusa. Las ANC  son la alopecia androgenética de patrón masculino y femenino, efluvio telogénico, efluvio anagénico, alopecia areata, tricotilomanía y displasias capilares.

Las alopecias cicatriciales son procesos que afectan al cuero cabelludo, por inflamación y cicatrización secundaria.

 

Algunas imágenes de patología del pelo

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Figura 1: Alopecia areata. (Fuente: http://bit.ly/2nHOZXS)

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Figura 2: Hipertricosis. (Fuente:  )

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Figura 3: Alopecia Androgenética (Fuente: http://bit.ly/2mwSaC7)

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Figura 4: Foliculitis disecante. (Fuente: http://bit.ly/2nVOSoU)

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Figura 5: Pediculosis (Fuente: http://bit.ly/2nsaV9h)

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Figura 6: Efluvio telógeno. (Fuente:  http://bit.ly/2nHClIC)

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Figura 7: Pelo lanoso. Displasia del pelo sin fragilidad capilar. (Fuente: http://bit.ly/2nbM72X).

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Figura 8: Hirsutismo (Fuente: http://bit.ly/2nbCyRA)

Fisiología del folículo piloso.

El folículo piloso es la estructura epitelial que da origen al pelo. Se comunican con la glándula sebácea ( que se origina embriológicamente a partir de los folículos pilosos). Hay asociación con músculo liso, que es el músculo erector del pelo.
A los folículos pilosos les llegan abundantes vasos sanguíneos. Tiene una rica inervación, lo que controla diferentes funciones biológicas de los folículos pilosos.
La parte profunda llega hasta la hipodermis (grasa). Los melanocitos se ubican en la parte profunda de la matriz, acumulan radicales libres, por lo que cuando pierden la capacidad de producir pigmento mueren y salen las canas. También puede pasar ante un stress muy grande, ya que están muy inervados: Neuroquinas masivas, no producen pigmentos y el pelo sale blanco.

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Figura 9: Anatomía folículo piloso (Fuente: http://bit.ly/2nbMOcC)

Hay distintos tipo de pelo

  1. Lanugo: en recién nacido. Se cae al tiempo después.
  2. Vello: tenemos 5 millones en nuestro cuerpo. Muy delgado corto no es pigmentado no se ve.
  3. Pelo terminal: más largo, pigmentado, grueso. (cejas-pestaña)

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Figura 10: Lanugo. (Fuente: Gentileza Dr. Mardones).

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Figura 11: Vello. (Fuente: Gentileza Dr. Mardones).  

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Figura 12: Pelo terminal. (Fuente: Gentileza Dr. Mardones).  

 

Dinámica de desarrollo del folículo piloso

Ciclo capilar

  • Anágeno: Crecimiento en longitud y grosor. Cuando está creciendo tiene raíces largas y profundas.
  • Catágeno: Involución en la parte profunda (bulbo). Las raíces se empiezan a atrofiar.
  • Telógeno: Reposo metabólico (no hay proliferación celular) y caída del pelo. Fenómeno de muerte celular programada sin inflamación (apoptosis) selectiva a la parte profunda del folículo piloso. Ya no hay proceso activo de metabolismo celular, y el árbol perdió sus raíces, por lo que se cae.

Cada zona de nuestro cuerpo tiene su propio ciclo capilar, a su ritmo.

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Figura 13: Ciclo de crecimiento (Fuente: http://bit.ly/2nbQpr7)

 

Datos estadísticos:

  • Cuero cabelludo: 100-150 mil pelos. Cada uno tiene su folículo piloso.
  • Anágeno: 2 – 6 años. Depende de muchos factores constitucionales y externos.
  • Catágeno 2- 3 semanas
  • Telógeno: 2-3 meses

Normal: Ciclo Asincrónico: Nuestros folículos pilosos no están sincronizados, por lo tanto algunos están en crecimiento, otros en involución y otros en caída. Normalmente el 80% están en crecimiento (anágeno) y el 20% están en fase de reposo y caída (telógeno). Cada uno tiene su propio ritmo, se ha estimado que una pérdida normal son entre 50 y 100 cabellos al día, pero depende de cada uno. Cuando esto es normal, uno no se da cuenta.

Cuando uno se da cuenta (tina tapada), nos habla de que los porcentajes están alterados, ha disminuido la etapa de crecimiento y ha aumentado la de caída, por lo que constituye patología.

 

Pérdida del folículo y tallo piloso

Puede deberse a:

  1. Ruptura del tallo piloso: hay alteraciones genéticas o adquiridas en la estructura misma.
  2. Daño al folículo piloso (se cae) 2 grupos:

Cicatriciales, que tienen daño irreversible por fenómeno inflamatorio. Folículo se destruye.

No cicatriciales: las más frecuentes.

Trastornos de la estructura del tallo piloso

Se puede producir tanto por alteración genética como una adquirida.

Lo más frecuente es adquirida y causas mecánicas, por planchas, secador, alisador, sol (se pone además más claro)

¿Cómo la estudiamos?

Clínica: Historia y examen físico del cuero cabelludo.
Laboratorio: Importante pero no fundamentales.

 

Estudio inicial:

  • Historia clínica:
    • Antecedentes personales
    • Antecedentes familiares
    • Antecedentes de enfermedad actual.
  • Examen físico.
  • Pelo (seco, adelgazado)
  • Forma especial (signo de exclamación)
  • Distribución , si se comprometen otras áreas pilosas.
  • Elemente importante: ver si hay formación de cicatrices.
  • Evaluar si hay lesiones inflamatorias, eritema, descamación.

En APS se pueden solicitar:

Exámenes generales: Hemograma, VHS, Pruebas hepáticas y renal, Perfil tiroideo,  Glicemia 

Específicos: Ferritina se relaciona con los efluvios: perdidas capilares difusas, ANA, VDRL 

ALOPECIAS NO CICATRICIALES

  • Potencialmente reversibles.
  • Se mantiene integridad del folículo piloso. Generalmente hay un trastorno en la dinámica del ciclo piloso.
  • Los 3 ejemplos más frecuentes son: alopecia androgenética, efluvio telógeno y efluvio anágeno.

 

ALOPECIA ANDROGENÉTICA 

Causa más frecuente de alopecia. Sinónimo de calvicie. Está asociada a factores genéticos, hormonales, etarios.

  • Tiene un patrón masculino y un patrón femenino.
  • En la población femenina es muy prevalente, sobretodo en postmenopausia.
  • Casi el 50% de las mujeres de más de 70 años tienen FPHL (female pattern hair loss) 
  • Hombres consultan menos.

Los fenómenos patogénicos:

  • Transición gradual de pelo de tipo terminal a tipo vello (miniturización) se va transformando en un folículo chiquitito, que solo puede producir un vello, se da por efecto de andrógenos.
  • Se altera el ciclo capilar: por menor aporte sanguíneo, inflamación y estrés oxidativo  y el anageno se acorta y reposo se alarga. Pelo se cae más rápido y además se demora más tiempo en salir.
  • En los hombres: el patrón clínico es progresivo, inicialmente áreas frontoparietales y vértex.
  • En la mujer: patrón clínico distinto, conservación de la línea frontal, vertex y temporales. Principal compromiso en zonas centrales (interparietal o coronal).

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Figura 14: Alopecia androgenética masculina (Fuente: http://bit.ly/2nVIJJv)

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Figura 15: Alopecia androgenétia patrón femenino (Fuente: http://bit.ly/2nNfTOM)

Tratamiento:

DERIVAR A DERMATOLOGÍA

  1. Dar consejo: explicar que está genéticamente determinado. Si el paciente no hace nada, quedará calvo. Pero que no hay enfermedad metabólica o sistémica. Si se quieren tratar hay miles de remedios.
  2. Fármacos:Lo único que está demostrado es:  
    • Finasteride: Frena y revierte el proceso de miniturización. Bloquea 5 alfa reductasa que transforma testosterona en DHT, que es la que se une a receptor nuclear. Se usa de forma oral, no produce efectos secundarias (3% en ámbito sexual), no interactúa con otros medicamentos, pero hay que usarlo en forma permanente. El paciente hombre se evalúa con ecografía prostática previo a inicio de tratamiento.
    • Minoxidil: Prolonga la fase anágeno. Se usa de forma tópica.
  3. Cosméticos
  4. Quirúrgico.

Efluvio telogénico

  • Es una causa frecuente de alopecia. Es un trastorno en la dinámica del ciclo piloso. Puede ser agudo que es brusco o crónico que es incidioso.
  • Hay diferentes factores que estimulan el folículo piloso a pasar prematuramente desde anágeno a catágeno y luego telógeno, aumentando el numero de pelos que se caen finalmente.
  • Factores: Estrés, enfermedades tiroidea, renal, hepáticas, desnutrición proteica, deficiencia de hierro y zinc (cirugía bariatica), cáncer.
  • Son fisiológicos el efluvio del recién nacido y la mujer puérpera.
  • Clínica:
    • Disminución de la densidad capilar. Los pacientes pueden tener tricodinia, que es casi exclusivo del efluvio telogénico activo.
    • La pérdida es difusa, mayor a frontotemporal  y bitemporal.
    • Para hacer el diagnóstico NO debe presentar:
    • Miniturización, inflamación, descamación, pústulas, cicatrices ni daño en el tallo piloso.
    • Puede que asocie líneas de Beau en las uñas y coiloniquia.
  • Tratamiento:
    • Educar que es reactivo y reversible.
    • Se deben pedir los exámenes generales, identificar la causa y tratarla. 
    • Solicitar interconsulta o derivar al paciente.

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Figura 16: Efluvio telogénico del recién nacido (Fuente: http://bit.ly/2nW1nkx)

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Figura 17: Efluvio telogénico del posparto. (Fuente: Propia)  

Efluvio anagénico

  • Es menos frecuente que el efluvio telógenico y siempre es patológica. El pelo se pierde en la fase de anágeno. Está clásicamente asociado generalmente a drogas anticancerosas, radiaciones ionizantes.
  • Se pierden folículos de cejas y pestañas. Generalmente ocurre 2 semanas despues del factor gatillante. Se recupera en 2-3 meses.
  • Tratamiento
    • Identificar la causa
    • Minoxidil 5% que acelera el crecimiento, pero no previene la caída.
    • Los efluvios por lo general se asocian a enfermedad crónica y uso de fármacos.

Alopecia no cicatricial localizada

  • Las causas más comunes de este tipo son la alopecia areata, traumática, secundaria a una dermatosis e infecciones.
  • De ellas, la más común es la alopecia areata.

Alopecia areata

  • Trastorno inflamatorio autoinmune del folículo piloso crónico, circunscrito en general, pero algunos pacientes puede ser generalizado.
  • Hay factores genéticos que predisponen a este fenómeno inflamatorio. Hay una respuesta inflamatoria que afecta a la parte profunda del folículo piloso.
  • Se altera la dinámica del FP, entrando prematuramente los FP desde anágeno a catágeno y luego telógeno
  • Clínica: En este cuadro aparecen areas alopécicas ovaladas, en general con superficie lisa, rosada o de piel normal. En el margen esto se va extendiendo de formas centrifugas. El pelo que se ve en el margen, si los traccionamos salen sin dolor y tiene pelos en signo de exclamación. Se afecta principalmente el cuero cabelludo, pero tambien otras áreas pilosas como la barba.
  • Tiene formas:
    • Localizada en placas
    • Totalis
    • Universalis
  • Se ha asociado a patologías autoinmunes, por lo que se debe hacer estudio inmunológico.
  • Manejo:
    • Dermatólogo.

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Figura 18: Alopecia areata (Fuente: )

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Figura 19: Alopecia areata    Figura 20: Alopecia areata de la barba

(Fuente: Gentileza Dr. Mardones).

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Figura 21: Alopecia areata totalis. (Fuente: http://bit.ly/2nbMlqM)

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Figura 22: Alopecia areata Universalis. (Fuente: http://bit.ly/2mYwMSE)

Alopecia no cicatricial traumática

  • Se produce por malos cuidados del cuidado capilar. Ocurre por peinado vigoroso
  • Peinados dañinos (la cola muy tirante o trenzas)
    La raza negra tiene el pelo mucho más delgado y frágil. Se hacen trenzas y tienen alopecias por tracción.

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Figura 23: Alopecia traumática. (Fuente: http://bit.ly/2nVS4B1)

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Figura 24: Alopecia traumática. (Fuente: http://bit.ly/2nbMF8R)

 

Tricotiolomanía

  • En el TOC se puede ver al paciente manipular o arrancar pelo de forma repetitiva.
  • Clave clínica: pelos que tienen diferentes alturas. Si se pasa la mano es áspero. No hay signos inflamatorios. Alopecia tiene forma rara, irregular.
  • En necesario el manejo psiquiátrico.

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Figura 25: Tricotilomanía. (Fuente: http://bit.ly/2nNbDPf)

Infecciones

  • Tiña capitis. Visto ya en el capítulo de dermatomicosis.
  • Recordar que el causante es Microsporum canis y tratamiento de elección es la Griseofulvina.
  • Si se produce una gran reacción inflamatoria se produce el Querion de Celso.

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Figura 26: querion de celso. (Fuente: http://bit.ly/2nbNazL)

 

Alopecias cicatriciales

  • Corresponde a una destrucción del folículo piloso por un proceso inflamatorio del mismo e inflamación posterior.
  • Primarias: se clasifican según infiltrado predominante.
    • Ejemplo: Liquen plano pilaris, LES, foliculitis decalvante, alopecia central centrífuga, alopecia frontal fibrosante, pseudopelada de Brocq, esclerodermia localizada, alopecia mucinosa, aplasia cutis. 
    • El liquen plano pilaris no es infrecuente de ver en la practica cotiadiana y debe ser sospechado cuando se ve un cuero cabelludo eritematoso, muy pruriginoso con descamación perifolicular. La importancia en diagnosticarlo y derivarlo radica en que tiene como consecuencia alopecia cicatricial permamente.
      • 27d.jpgFigura 27: liquen plano pilaris (Fuente: Gentileza Dr. Mardones)
  • Secundaria: A algun proceso inflamatorios, traumatismo o infecciones.

 

 

Cuidados generales del cuero cabelludo y capilar

  • Lavarse el pelo todos los días NO hace que se caiga más.
  • Un pelo anágeno no se cae al manipularlo, un pelo telógeno si. Por lo que si me lo lavo cada 1 semana se acumulan.
  • Shampoos actuales son buenos limpiadores, no son irritantes. Se pueden usar de forma diaria. Si hay una caída excesiva y frecuente del pelo, es preferible consultar a la especialidad.
  • ¿Qué shampoo elegir?
    • Depende del cuero cabelludo: seborrea, dermatitis, cuero cabelludo muy sensible, grosor del pelo
    • La elección debe ser individual y dependerá del grosor del pelo, de la cantidad de sebo que produce, uso de productos químicos, patologías existentes
    • La mayoría de los shampoos actuales son una mezcla de detergentes y acondicionadores, por lo que limpian y además protegen el pelo
  • Técnica de lavado:
    • Puede ser diario, según la necesidad
    • No apelotonar el pelo porque es más fácil que se enreden cutículas
    • Se puede usar además bálsamo
    • No hace falta último enjuague con agua fría.
    • Técnica de secado:
    • Peinarse idealmente con el pelo húmedo
    • Secarlo por partes de proximal a distal, nunca haciendo un remolino
    • Si es necesario usar secador, a temperatura mediana y no muy cerca porque altera la estructura del pelo
    • Dirigir el chorro de aire caliente del el extremo proximal al distal del CC
    • No peinarse de forma simultánea
    • El largo del pelo no altera el ciclo del pelo.

 

RAM

Manejo del médico general: Diagnóstico específico, tratamiento inicial, seguimiento por especialista

Definición

La OMS define reacción adversa a medicamentos como “el efecto nocivo y no intencionado que ocurre a dosis normalmente usadas en el hombre para la profilaxis, diagnóstico o tratamiento de una enfermedad o para la modificación de alguna función fisiológica”.

Es importante saber que el segundo target donde se manifiestas las reacciones adversas a drogas, después de las hematológicas, del punto de vista de las notificaciones que el ISP maneja, son cutáneas. Se tiene la perspectiva que la primera manifestación de reacción adversa a droga sean las cutáneas, pero la falta de notificación hace variar esta estadística. Las redes de quimioterapia, tienen farmacovigilancia estricta, hace que la notificación de los eventos ocurridos en estos lugares sean obligatorios.

La gran característica de las RAM, es que la expresión cutánea, clínicamente simulan otras patologías. Paralelo a la sífilis, son las grandes simuladoras. Todos los patrones cutáneos que se pueden ver, están representados en la clínica de las RAM. En los niños son más infrecuentes.

Los fármacos más comúnmente involucrados son los más prescritos: antiinflamatorios no esteroidales, anticonvulsivantes y luego antibióticos.

De manera general, la mortalidad es aproximadamente 1%, pero en un NET o Steven Johnson, aumenta.

 

Factores de riesgo

El paciente no consulta por una RAM, es el médico quien debe sospecharla. El motivo de consulta del paciente en general es una “alergia”.

  • Sexo femenino
  • Edades extremas, niños y ancianos
  • Enfermedades subyacentes
  • Falla renal o hepática
  • Neoplasias
  • Alteraciones inmunológicas
  • HIV
  • Automedicación
  • Polifarmacia
  • Asociación de principios activos
  • Vía de administración (la principal vía de producción de RAM es la tópica)

Etiología y patogenia

Hay mecanismos inmunológicos y no inmunológicos. Estos últimos corresponden al 80% de las RAM y estas son predecibles, dosis dependiente, secundaria a las acciones farmacológicas conocidas del medicamento y ocurren en individuos normales.

Las inmunológicas son el 20% y estas son impredecibles, no son dosis dependiente, no están relacionadas a la acción farmacológica y requieren de exposición previa al fármaco. Menos efecto en niños y ancianos.

Hay 4 mecanismos descritos por Gell y Coombs.

Tipo 1: IgE dependientes:

  • Urticaria
  • Angioedema
  • Shock anafiláctico

 

Tipo III:Inmunocomplejos insolubles

  • Vasculitis

 

 

Tipo II:IgG/IgM

  • Anemia hemolítica

 

 

 

 

Tipo IV: Linfocitos T y citoquinas

Son las más frecuentes

  • Dermatitis de contacto
  • Exantemas
  • SSJ-NET
  • Reacción fija a medicamento

 

Tabla 1: Mecanismos de hipersensibilidad. 

Marcadores de gravedad son:

  • Eritema confluente de rápida aparición
  • Signo de Nikolski positivo
  • Ampolla y área de piel denudada extensa
  • Purpura palpable
  • Necrosis cutánea
  • Dolor cutáneo
  • Urticaria con edema facial
  • Compromiso mucoso
  • Fiebre, taquipnea e hipotensión
  • Adenopatías
  • Alteraciones de laboratorio

Estas manifestaciones son claves en las RAM que pueden evolucionar a formas graves.

A continuación mostramos los patrones cínicos de RAM más representativos. En la literatura hay descritos más de 40 patrones o formas de manifestación a RAM en piel y fanéreos.

 

1. Exantemas

Corresponden al 60%-95% de las RAM. Imitan los exantemas virales.  Pueden ser divididos en tres tipos clínicos:

  • Morbiliforme (el más frecuente)
  • Escarlatiniforme
  • Roseoliforme

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Figura 1: Exantema morbiliforme (Fuente: http://bit.ly/2j9GHGM).

No suelen presentar compromiso del estado general, solo presentan fiebre leve. El compromiso de mucosas, palmas y plantas es bastante infrecuente. Aparece entre 2 a 10 días desde la ingesta y la remisión es bastante rápida.

Cuando un paciente parte con un exantema morbiliforme, no se sabe donde va a parar. Entonces si el paciente es adecuado, uno puede pedir exámenes y citarlo a control rápido. Pero si uno cree que el paciente no volverá, debe ser hospitalizado para estudio.

Los pacientes con DRESS, por ejemplo, empiezan con un exantema morbiliforme que no tiene ninguna importancia clínica y el paciente clínicamente no se siente mal, pero a la semana evoluciona con falla hepática. Entonces es muy importante tener el índice de sospecha y reevaluar periódicamente. Si se puede hospitalizar hay que hacerlo o realizar controles continuos semanales.

  • Erupción morbiliforme

Es la manifestación más frecuente, corresponde a máculas y pápulas eritematosas que se distribuyen en tronco superior, cabeza o cuello, extendiéndose a las extremidades, tienen evolución centrífuga, desde rojo a color café-rojizo, con descamación posterior, lo que aumenta la sospecha a RAM. Puede o no acompañarse de prurito, este hecho lo diferencia de los cuadros dermíticos, porque en esos casos siempre hay prurito. 

  • Erupción escarlatiniforme

Es similar a la producida en la escarlatina. Son pápulas muy pequeñas rosadas, que se grupan dando el aspecto de piel de gallina.

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Figura 2: Erupción escarlatiniforme (Fuente: Propia)

  • Erupción roseoliforme

Son máculas asalmonadas. No confluentes. Que afectan el tronco, que progresan centrífugamente y puede afectar palmas y plantas. En general esto lo diferencia de la oséola.

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Figura 3: Erupción roseoliforme (Fuente: http://bit.ly/2j9AUBi).

Etiología:

  • Penicilinas (amoxicilina, ampicilina).
  • Cefalosporina
  • Gentamicina
  • Anfotericina B.
  • Sulfonamidas
  • Barbitúricos
  • AINEs

Diagnóstico diferencial:

  • Erupciones virales.
  • Enfermedades del tejido conectivo.
  • Enfermedad de injerto versus huésped.

El manejo es siempre la suspensión del agente causal y tratamiento tópico como hidrocortisona y antihistamínicos orales.

 

2. Urticaria/angioedema/anafilaxia

Son el segundo patrón de respuesta más frecuente. El mecanismo inmunológico implicado es hipersensibilidad inmediata tipo I. El 15-30% de las urticarias son producidas por medicamentos.

Como ejemplo de esta reacción se menciona la penicilina, AINE, aspirina, codeína, medios de contraste y anestésicos.

La clínica:

Pseudopapulas o habones muy pruriginosas, que duran menos de 24 horas, que pueden dejar hipopigmentación residual. Además van variando de localización. Esta clínica es característica de una urticaria aguda.

Puede aparecer hasta 36 horas después del contacto con el fármaco, sin embargo cuando es una re exposición, esto puede ser mucho más precoz.

Con menor frecuencia se asocia a angioedema y más raro una reacción anafiláctica.

Angioedema

Corresponde a un edema de la dermis e hipodermis. Se asocia en un 50% a urticaria. Compromete de manera asimétrica labios y párpados. Con menor frecuencia compromete genitales, lengua, orofaringe y laringe. Su hay estridor laríngeo se manera con adrenalina.

Anafilaxia

  • Reacción urticarial o angioepidermica rápidamente progresiva.
  • Produce hipotensión, taquicardia y shock.
  • Se inicia rápidamente en 20 minutos.
  • Produce muerte por shock distributivo o por asfixia, secundario a edema de tejidos blandos de la vía aérea.

Manejo:

  • Suspender el fármaco
  • Antihistamínicos orales
  • Adrenalina en shock anafiláctico
  • En Anafilaxia: ABC, adrenalina IM, con antihistamínicos y corticoides y broncodilatador.

 

3. Fotosensibilidad

Son reacciones cutáneas producidas por medicamentos orales o tópicos que van a reaccionar con la radiación UV, no es necesaria la exposición directa al sol para que se produzca.

La fototóxica es no inmunológica, dosis dependiente, semeja una quemadura solar, esta limitada al área expuesta, ocurre a las pocas horas de la exposición solar con eritema, vesículas y descamación con hipopigmentación residual.

La fotoalérgica es una variante de la dermatitis de contacto alérgica. Requiere sensibilización. Requiere un hapteno y contacto previo, con radiación UV. Las reacciones son eccematosas, erupción vesicular, pero también puede verse como erupción liquenoidea. Se asocia a prurito frecuentemente. Afecta las zonas expuestas.

Causas: amiodarona, aines, doxiciclina, diuréticos, griseofulvina, naproxeno en niños, isotretinoína.

Manejo:

  • Suspender el fármaco
  • Protección solar
  • Corticoides sistémicos y antihistamínicos en cuadros agudos.

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Figura 4: Fotosensibilidad (Fuente: http://bit.ly/2k8ZmCr).

 

4. Vasculitis

Corresponde al 10% de los patrones. Son de tipo leucocitoclástico. Corresponde a un púrpura palpable o un rash máculopapular purpúrico. Cuando son ulcerados o buloso, se hace diagnóstico diferencial con púrpura de Schönlein-Henoch y en general se afectan extremidades inferiores.

Asocia prurito, dolor y edema. Es raro el compromiso visceral. Puede tener fiebre, mialgias, artralgias y dolor abdominal. La erupción puede venir 7 a 10 días después de la exposición.

Causados por: aines, penicilina, sulfas, azitromicina, ciprofloxacino, alopurinol.

Siempre buscar compromiso sistémico. Sobretodo cuando el compromiso es extenso.

Manejo:

  • Suspender el fármaco.
  • Corticoides sistémicos si hay compromiso del estado general.

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Figura 5: Vasculitis (Fuente: http://bit.ly/2kyvrAn).

 

5. Erupción fija a medicamentos

Corresponde a una manifestación cutánea de las RAM, muy específica de piel y además de fácil diagnóstico. Siempre es secundaria a medicamento. Afecta más a adultos que a niños, es subdiagnosticada.

Puede aparecer una pápula que desaparece dejando un área hiperpigmentada. Aparecen desde minutos a semanas de la exposición. Pueden ser únicas o múltiples. Las múltiples son raras. Cuando recidiva lo hace siempre en el mismo lugar, son máculas redondeadas u ovales, bien delimitada, que van desde lo eritematoso, violáceo o hiperpigmentado. Pueden tener vesículas o ampollas en su superficie. Desaparecen dejando pigmentación residual. Puede asociar dolor o sensación urente. Se presenta en genitales, manos, pies, perianal y en tronco con menor frecuencia.

Asociado a dipirona, piroxicam, metamizol, salicilatos, ibuprofeno, laxantes. Antibióticos, antimaláricos, anticonvulsivantes.

Manejo:

  • Retiro de la droga
  • Antihistamínicos y corticoides tópicos
  • No volver a consumir ese medicamento. Considerar la reacción cruzada.
  • Hiperpigmentación es de lenta resolución, que no se va. 

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Figura 6: Erupción fija a medicamentos (Fuente: Propia).

 

6. Erupciones medicamentosas neutrofílicas

  • Pustulosis exantemática generalizada aguda

El paciente no tiene que tener historia de psoriasis, pues es diagnóstico diferencial de la psoriasis pustular, dermatosis pustular subcórnea y pénfigo foliáceo. Corresponde a un eritema difuso, con aparición de pústulas pequeñas de 1 a 3 mm, con fiebre elevada, CEG, prurito y ardor. Comienza en la cara y se extiende a tronco y extremidades. En el laboratorio destaca neutrofilia y VHS alta.

Producido por: antibióticos, aine, antimicótico, antagonista de calcio.

Ejemplo: Paciente en servicio de urgencias u hospitalizado, con CEG, fiebre, múltiples pústulas y aumento de VHS. ¿Qué se hace? Dejarle corticoide. No se aísla ningún microorganismo. Cultivar pústulas y demostrar que son asépticas.

Para siempre tener presente:

-Considerar frente a este cuadro clínico el diagnóstico de PEGA. Pues como simula un cuadro séptico, muchos tienden a dejar más antibióticos, Aciclovir y otros fármacos, situación que perpetuará o agravará el cuadro.

-En caso de duda, pedir interconsulta urgente.

Manejo:

  • Tiene resolución espontánea
  • Corticoides orales

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Figura 7: Pustulosis exantemática aguda generalizada (Fuente: http://bit.ly/2jCMrFp).

 

7. Eritrodermia

Exantema que compromete más del 75% de la superficie corporal. Se reconocen diferentes causas. Pueden ser producidas por psoriasis, atopia, pitiriasis rubra pilaris, dermatitis seborreica, micosis fungoide.

Los fármacos son entre un 5-40% como causa de eritrodermia. Analgésicos, antibióticos, minoxidil, metotrexato, se reconocen como causantes. Incluir historia clínica y biopsia, sobretodo para descartar la micosis fungoide.

Cuando son de presentación súbita, el inicio de fármaco en las últimas semanas puede estar asociado, y son de tipo morbiliforme, eritematosa, con descamación y prurito intenso.

Presentan fiebre, a veces convulsiones, linfadenopatías. Pueden presentar hipoalbuminemia e insuficiencia cardíaca, tienen riesgo de hipotermia, pérfida de fluidos y electrolitos, pues se pierden todas las funciones de la piel.

Son pacientes que se deben hospitalizar en intermedio o UCI. Para observar evolución, pues algunos pueden ir hacia un Steven Johnson o bien NET.

Manejo:

  • Hospitalizar.
  • Manejo de la temperatura corporal.
  • Manejo de fluido y electrolitos.
  • Monitorización de la posible falla cardiaca.
  • Emolientes y corticoides tópicos por varias semanas.

 

8. DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)

Síndrome de hipersensibilidad a drogas. El tiempo de aparición va de 2 a 6 semanas. Usualmente la primera exposición es un cuadro idiosincrático

Triada:

  • Manifestaciones cutáneas: exantema, erupción maculopapular confluente, tipo target. Hay dermatitis exfoliativa, tambien puede presentar lesiones purpuricas, bulosas. La severidad del compromiso cutaneo no necesariamente refleja el compromiso de los órganos internos.
  • Compromiso visceral: Hepático en un 50% y renal en 10%. Se ve tardíamente 2-4 semanas después de la ingestión del fármaco. Para cumplir con diagnóstico de DRESS, la alteración hepática debe cumplir con los rangos de una hepatitis.
  • Alteraciones de laboratorio.

Hemograma

  • Eosinofilia 90 %.
  •  Linfocitos atípicos.
  •  Anemia hemolítica.
  • Neutrofilia
  •  Discracias sanguínea.

 También presenta fiebre alta, edema facial periorbitario, linfadenopatías. Compromiso de mucosas es raro y nunca se observa necrolisis.

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Figura 8: DRESS (Fuente: http://bit.ly/2jCK3yi).

Etiología:

  • Anticonvulsivantes (Fenitoína, Carbamazepina, lamotrigina y Fenobarbital)
  • Sulfonamidas
  •  Antibióticos (Minociclina)
  • Dapsona
  • Alopurinol

Recordar que en estos casos hay un 75% de reacciones cruzadas.

Diagnóstico diferencial se estable con mononucleosis infecciosa y NET.

Manejo:

  1. Suspender el fármaco
  2. Se realiza el estudio de laboratorio ad hoc, periódicamente las primeras semanas.
  3. Se realiza biopsia
  4. Corticoide sistémico
  5. Manejo por especialista

 

9. Complejo síndrome Steven Johnson – Necrolisis epidérmica tóxica.

Todos los pacientes parten con un exantema. Dentro del espectro, hacia el final se encuentra el NET. SSJ y NET representan variantes de una misma enfermedad. Hoy se denomina complejo SSJ-NET.

En niños la prevalencia es menor que en adultos. Aumenta con la edad y sin diferencia por género. Todos los pacientes podrían eventualmente desarrollar un NET.

Síndrome de Steven Johnson: Se manifiesta como máculas eritematosas o purpúricas, dianas atípicas no palpables, vesículo-ampollas generalizadas o de predominio troncal.

Clasificación:

  1. Síndrome Steven Johnson: desepitelización menor al 10%
  2. Superposición SSJ/NET: desepitelización es entre 10 y 30%
  3. NET: desepitelización mayor al 30%

La desepitelización se evalua con prueba de Nikolski, en la cual uno desplaza la piel sana y se desprende la epidermis.

Clínica:

  • En un 30% de los pacientes se presenta un pródromo que ocurre 1 a 3 (hasta 14) días previos. 
  • Simula un estado gripal.

Lesiones cutáneas

  • Máculas y pápulas eritematosas.
    •  Mal delimitadas.
    •  Centro violáceo, purpúrico necrótico.
    • ARDOR o DOLOR.
  • Exantema escarlatiniforme (10-20%)
  • Algunas vesículas.
  • Simétricas la cara, el tronco, parte proximal de las extremidades.
  • Zonas foto expuestas.
  • Confluyen y se generalizan.
  • Afectando PALMAS y PLANTAS.
  • El cuero cabelludo suele estar indemne.

En horas a semanas la piel forma ampollas flácidas con signo de NikolskI (+).

  • Piel despegada, arrugada, pálida y necrótica.
  • Afecta
    • Zonas de presión y trauma. Las zonas de apoyo son las primeras que se desprenden.
    • Erosiones y úlceras extensas.
  • Dianas atípicas
  • En los casos más graves puede darse un aspecto escaldado.
  • ü La piel suele curar sin cicatrices.

Las siguientes son secuelas que quedan luego de un SSJ.

  • Lesiones mucosas: 85-97%.
  • 30% aparecen 1 a 3 días antes que la piel.
  • Las mucosas afectadas son:
    • Oral (93%)
    • Ocular (85-78%)
    • Genital (63%)
    • Anal
    • Mucosas internas: erosiones, úlceras sangrantes, pseudomembranas y costras.
  • Lesiones OcularesSon las más graves. Dejan secuelas hasta en un 60% de las NET. Consisten en sinequias y opacidades.

Manejo:

En cuidado intensivo, con personal multidisciplinario, que incluye un dermatólogo, intensivista, oftalmólogo. Manifestaciones sistémicas puedes ser respiratorias, digestivas, renales, hematológicas.

Factores de riesgo

  • Polifarmacia
  • Enfermedad de base
  • Alteraciones inmunológicas

Pronóstico:

  • 5 % de mortalidad en SSJ.
  • 20 a 30% de NET terminan con mala evolución.
  • La causa de muerte es Sepsis (S aureus y aeruginosa)

Factor pronóstico:

  • Superficie corporal comprometida.
  • Edades extremas.
  • Marcadores de hipovolemia (Uremia).

Actualmente existen scores para establecer factores pronostico que permiten ir viendo la evolución. La mortalidad aumenta en forma proporcional al retraso en la retirada del medicamento causal y la entrada a una unidad especializada.

Etiología:

Enfermedad de base se asocia  con el consumo farmacológico. En el 82% SSJ / 94% NET se identificará el fármaco implicado. En 4% de los SSJ/NET no se identifica un factor.

Cualquier fármaco: Más implicados:

  • Sulfonamidas (25-35%).
  • Anticonvulsivantes (10-18%). Más frecuente en niños.
  • AINES (5-43%).
  • Alopurinol (36%).
  •  Lamotrigina-Modafilino : nuevos descritos en Chile

Identificar el agente puede ser en ocasiones muy difícil. Considerar  Virus Herpes 6 y Mycoplasma.

Valorar el tiempo transcurrido que es igual en todos los fármacos : 1 a 3 semanas en el primer episodio, menos de 48 horas en las recidivas. Se debe realizar biopsia por razones médico legales para confirmarlo.

Diagnóstico diferencial:

  • Síndrome de piel escaldada.
  • Enfermedad injerto contra huésped.
  • Shock tóxico.
  • Kawasaki.
  • Enfermedades ampollares.

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Figura 9: SSJ-NET (Fuente: http://bit.ly/2k76krn).

Manejo:

  • Desepitelización mayor del 10% debe ingreso temprano a una unidad de cuidados intensivos.
  • Retiro precoz de TODOS los fármacos que consuma y NO sólo los más sospechosos.

Cuidados cutáneos:

  • Gasas estériles para cubrir zonas desepitelizadas.

Evaluación precoz por oftalmólogo.

  • Aseo de los ojos con suero fisiológico, CAF, evitar su desecación. Parches de membrana amniótica.

Enjuagues para el manejo de lesiones orales.

  • Corticoides no se recomiendan. Su uso es controversial.

Inmunoglobulinas endovenosas:

  • Elección, precoz 1 a 2 mg/kg/día por 3 a 5 días, según evolución.
  • INFLIXIMAB uso mas reciente cuando no responden a IgEV.

Claves del capítulo:

  • La piel es uno de los target más frecuentes de las reacciones adversas medicamentosas.
  • Para determinar la causa de la erupción, se seguirá un enfoque lógico basado en las características clínicas, los factores cronológicos y una búsqueda en la literatura del fármaco sospechoso.
  • Las erupciones exantemáticas y urticarial son las formas más frecuentes de RAM cutáneas.
  • Cuando una erupción exantemática se asocia a fiebre, adenopatías o edema de cara, debe tenerse presente la posibilidad de un Síndrome de DRESS, por lo que debe realizarse una evaluación para descartar compromiso sistémico.
  • El retiro rápido de todos los fármacos potencialmente responsables es esencial, en particular en el caso de las reacciones medicamentosas graves.

 

Dermatología pediátrica

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico específico, Tratamiento inicial y Seguimiento según patología 

Deficición

La dermatología pediátrica es una rama importante en la dermatología y es prácticamente imposible reducirla a un solo capítulo, pero se han seleccionado las patologías más frecuentes de ver en atención primaria y otras que deben ser reconocidas y rápidamente derivadas. Además, se incluyen las alteraciones de la pigmentación y patología vascular.

La piel del niño es distinta a la del adulto, cambia en las distintas edades por lo que las dermatosis que se pueden ver en la edad pediatrica son diferentes a las del adulto. Además, presenta condiciones fisiológicas y patológicas que debemos conocer, para adoptar una conducta adecuada frente al manejo del paciente.

 

Condiciones fisiológicas del Recién nacido

 1. Descamación:

Se produce una fina descamación que aparece aprox. A las 48 horas de vida en el neonato. Si se presenta al nacer es ANORMAL significando post madurez, anoxia perinatal e incluso una ictiosis congénita.

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Figura 1: Piel y uñas de recién nacido postermino

2. Hiperplasia de glándulas sebáceas:

Pápulas pequeñas, blanquecinas, ubicadas en los orificios del folículo pilosebáceo. En dorso de nariz y labio superior. Aparecen desde el nacimiento y desaparecen a los pocos días. Es secundario a la acción de los andrógenos maternos.

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Figura 2: hiperplasia de glándulas sebáceas

3. Mancha Mongólica:

Se trata de una mácula pigmentaria de bordes irregulares, generalmente en la zona sacra, de color azul pizarra hasta el gris. Tambien puede observarse en la superficie de extensión de las extremidades inferiores. Es de origen atávico y carece de significación clínica. Corresponde a persistencia de melanocitos dérmicos, por eso se ve de este color. Desaparece en los primeros años de vida, tercer o cuarto año de vida.  Cuando la pigmentación es muy extensa, encontrándose distribuida en varios puntos, se habla de mancha mongólica universal. 

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Figura 3: Mancha mongólica


Patología benigna del Recién nacido

 1. Miliaria:

Se produce por la obstrucción del conducto de las glándulas sudoríparas ecrinas. Se da por sobreabrigo de las guaguas. Se da principalmente en áreas intertriginosas, cuero cabelludo, cara, cuello y tronco.

Existen 3 presentaciones: cristalina o sudamina, rubra y profunda.

Tratamiento: baño diario y evitar sobreabrigo. Los niños deben portar la misma cantidad de capas de ropa que porta un adulto.

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Figura 4: Miliaria

2. Quistes de milium:

Se trata de quistes epidérmicos pequeños, por retención de material queratínico dentro del conducto pilosebáceo. Son pápulas amarillentas 1-2 mm en firmes mejillas, nariz, mentón y frente. Desaparece aproximadamente al mes de vida. 

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Figura 5: quiste de milium

3. Acné Neonatal:

Erupción poco frecuente, similar al acné del adolescente. Comúnmente en la 1ª semana de vida. Suele ser autolimitado. Sería por estímulo de glándula sebácea por andrógenos maternos.

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Figura 6: Acné neonatal


Lesiones hipopigmentadas

 1. Nevo acrómico:

Es una mácula hipocroma generalmente congénita o que aparece antes de los 5 años de vida, no es hereditaria. Esa mácula acrómica se mantiene estable y asintomática. Suele ser aislada, de bordes irregulares, de forma y tamaño variables, que afecta a cualquier segmento corporal y que frente al frote aparece eritema en su superficie. Puede distribuirse en forma lineal o siguiendo las líneas de Blaschko.

Cuando estos nevos segmentarios son extensos y bilaterales se puede tratar de un síndrome denominado Hipomelanosis de Ito, que asocia hipopigmentación con múltiples anomalías neurológicas, oftalmológicas y musculoesqueléticas. Cuando existe daño neurológico, este suele ser evidente en los primeros años de vida y los pacientes son manejados por neurólogos antes de ser referidos al dermatólogo. La extensión o severidad de las lesiones cutáneas no tiene relación con una mayor frecuencia de alteraciones cutáneas.

La prioridad de derivación en estos casos es baja, si la lesión es localizada y moderada en caso de compromiso extenso.

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Figura 7: Nevo acrómico aislado

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Figura 8: Nevo acrómico segmentario

2. Nevo anémico

En una lesión congénita rara ubicada generalmente en la porción alta del tronco, cuello y brazos; es más frecuente en mujeres. Corresponde a una mácula hipopigmentada única o múltiple, bien definida, sin descamación, producto de mayor reactividad de receptores alfaadrenérgicos de vasos sanguíneos a catecolaminas, por lo cual, frente a roce no presenta hiperemia. Pueden asociarse a Nevus flameus.                                                                                                                

Dado su curso benigno, no merece estudio. Un signo clínico que es importate reconocer es que al frotar o rascar la lesión y la piel alrededor, esta permanece pálida, mientras que la piel sana responde con eritema al rascado.

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Figura 9: Nevo anémico

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Figura 10: Al rascar permanece anémico

3. Vitiligo:

Es una despigmentación adquirida, de base genética, afecta a ambos sexos, etiología desconocida, con destrucción y desaparición de melanocitos en la zona afectada. Patogenia:                                                                                              

Tres teorías:

  • Factores neurogénicos, interacción de melanocitos y células nerviosas
  • Autocitotóxicos, por la biosíntesis normal de melanina, se producen sustancias toxicas que destruyen melanocitos.
  • Autoinmunes, por linfocitos activados, destruyen melanocitos.

Se asocia a enfermedades autoinmunes, diabetes mellitus, enfermedad tiroides, antecedentes familiares de vitíligo (30%) y condiciones emocionales patológicas.

 El 50% de los casos comienza entre los 10-30 años. Se detectan autoanticuerpos antimelanocitos y antitiroideos.    

El pronóstico es impredecible y durante la evolución puede permanecer estable, progresar indefinidamente o en casos más raros, repigmentar en forma espontánea.

Hay tres tipos: se diferencian en su evolución y pronótico

  • Generalizado: más frecuente, lesiones tienden a ser simétricas.  Progresa a vitíligo universalis.
  • Localizado: una o varias maculas en una zona. 
  • Segmentario: en una región unilateral, no suele extenderse más allá de la región original, una vez que se presenta, es muy estable. 

La lesión elemental: mácula acrómica, bordes bien definidos, ubicación periorificial, manos, rodillas, codos, tobillos, genitales, que pueden afectar toda la piel. Asocia poliosis, alopecia areata y nevos en halo.

Si existe antecedente de exposición solar prolongada, entonces puede haber fotoenvejecimiento y queratosis actínica en las manchas de vitíligo. NO se relaciona con carcinoma espinocelular.

Tiene fenómeno de Köbner: Surge en área de trauma físico, enfermedad o problemas emocionales, como la muerte de un familiar o una reacción a quemadura solar. Microscopia: La característica fundamental es la ausencia completa de melanocitos.  

Deben derivarse a dermatólogo, para manejo y estudio, siempre solicitar pruebas tiroideas con antiTPO, aunque su relación con enfermedades endocrinas es rara. 

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Figura 11: Vitiligo unilateral (segmentario o asimétrico)

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Figura 12: Vitiligo bilateral (vulgar, generalizado ó asimétrico)

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Figura 13: Vitiligo perineal

4.Pitiriasis versicolor

Corresponde a la infección por Malassezia furfur, hongo comensal de la piel. Clínicamente se manifiesta como Máculas múltiples, de color variable entre blanco y marrón, con descamación fina que compromete el tronco, extremidades superiores y en los lactantes especialmente la región frontal. Manejo: antimicótico tópico, si no responde, derivar.

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Figura 14: Pitiriasis versicolor

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Figura 15: pitiriasis versicolor en lactante

5. Pitiriasis Alba

Corresponde a una despigmentación adquirida, originada por sequedad de la piel, en niños atópicos.  Existiría una alteración en transferencia melanosomas de melanocitos a queratinocitos. Clínica: máculas ovaladas, mal definidas, hipocromas, ásperas, únicas o múltiples en cara o brazos y se evidencian en verano. Manejo: Lubricación diaria 1-2 veces al día y fotoprotección, por 2-3 meses, si no responde, derivar.

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Figura 16: Pitiriasis alba

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Figura 17: Pitiriasis alba

6. Hipopigmentación pos-inflamatoria

Son máculas hipocrómicas que quedan después de un proceso inflamatorio de la piel, como por ejemplo psoriasis, dermatitis atópica, prurigo, trauma. Recabar estos antecedentes en la historia es fundamental para establecer el diagnóstico. La lesión puede repigmentar al cabo de un tiempo.

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Figura 18: Hipopigmentación postinflamatoria

7. Líquen estriado

Dermatosis inflamatoria autolimitada que sigue las líneas de Blaschko. Clínica: pápulas pequeñas, planas, de color piel o blancas, a lo largo de una extremidad, que en etapa final, dejan hipopigmentación lineal, que persiste por varios años.

 

Al evaluar un paciente con lesiones hipopigmentadas, NO es necesario realizar exámenes en atención primaria. A nivel secundario se procederá a tomar exámenes tiroideos en casos de sospecha de vitíligo y derivación a oftalmólogo y/o neurólogo en caso de sospecha de síndrome neurocutáneo.

Evaluar: Tamaño, borde, descamación, color, número, ubicación, extensión (lineal, Blaschko). Fecha de aparición, evolución, antecedentes enfermedades neurológicas (personal y familiar).


Hiperpigmentación

Las lesiones hiperpigmentadas pueden ser únicas o múltiples y pueden ser también banales o ser parte de una enfermedad sistémica, por ello es recomendable siempre que se detecten en edades tempranas hacer un control o decirle a los padres que estén atentos a nuevas lesiones o aparición de síntomas.

1. Manchas café con leche

Máculas de color marrón claro u oscuro, de forma ovaladas, bordes netos y que van desde pocos mm hasta 2 cm. Pueden estar presentes desde el nacimiento o ir apareciendo en el transcurso de la vida. Se considera normal en la infancia la presencia de hasta 4 ó 5 mancas café con leche, mientras que si son más, se debe pensar en algún posible trastorno, como podría la neurofibromatosis, enfermedad no tan infrecuente en que uno de los criterios es la presencia de 6 o más de estas lesiones y de tamaños mayores a 5 mm en el prepúber y mayores de 15 mm en el púber. La importancia de sospecha neurofibromatosis u otro trastorno es que al menos en la primera las manchas café con leche frecuentemente son las primera manifestación, pues los neurofibromas y nódulos de Lisch aparecen sobre los 4 años. Además, debe tenerse en cuenta que frecuentemente la neurofibromatosis es una mutación de novo y por ende no está el antecedente de un familiar con la enfermedad.

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Figura 19: manchas café con leche

2. Léntigo simple o juvenil

Corresponden a máculas redondeadas de 1 a 4 mm de diámetro que se dan en áreas de piel y mucosas fotoexpuestas. Van apareciendo en los primeros años de vida y si bien en general no son patológicas, se pueden asociar a síndromes y enfermedades como Síndrome de Peutz-Jeghers y otros asociados a malformaciones óseas y neurológicas.

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Figura 20

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Figura 21

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Figura 22 : Peutz-Jeghers

3. Nevo de Spilus

Es una especie de mancha café con leche larga sobre la cual van apareciendo con el tiempo (especialmente en la adolescencia) maculas más oscuras que corresponde a nevus de unión. Son benignas y sólo se debe derivar en caso de que uno o más de los nevus de unión cumplan con criterios de nevus atípico (en cuyo caso se hace la biopsia de solo el nevus atípico).

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Figura 23: Nevo de Spilus

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Figura 24: nevo de Spilus

4. Nevo congénito 

Son lesiones melanocíticas que aparecen dentro del primer año de vida (después se consideran adquiridos) clínicamente corresponden a máculas pigmentadas de distinto tamaño pudiéndose clasificar según esta última variable en:

  • Pequeños (< 15 mm): riesgo de malignización bajo, menor al 1%, sólo requieren de observación 
  • Medianos (de 15 mm a 200 mm): riesgo de malignización intermedio, de 1,8 a 3,5%. Se observan los primeros años de vida y en general no requieren extirpación 
  • Grandes (> 200 mm): Son de mayor riesgo de malignización (5 a 8%) por lo que se siguen por especialista. En RN se considera grande si es mayor a una palma de mano. Se consideran gigante si miden más de 40 cm 

Los nevus melanocíticos van madurando a medida que el niño crece, en especial los pequeños y medianos, que comienzan como maculas que se van volviendo rugosas y les empiezan a salir pelos. Estos hechos son normales en su maduración. Sólo se derivan aquellos de crecimiento rápido o que cumplan criterios de nevus atípico. Cuando aparecen en línea media dorsal, se consideran marcadores de disrafia espinal oculta por lo que es importante realizar una ecografía de médula espinal (en menor de seis meses) o RNM (en niños mayores).

Años atrás se hacía resección con colgajos. Actualmente se hacen seguimiento y se biopsian sólo lesiones que aparezcan dentro del lunar, pues estas no están normalmente.

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Figura 25: Nevo congénito

5. Efélides o pecas

Máculas color café rojizo que a diferencia del léntigo se modifica con la exposición al sol: apareciendo ante su presencia y desapareciendo los meses de invierno. Para evitar su aparición deben usarse fotoprotección.

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Figura 26: Efélides

 6. Nevos melanociticos adquiridos

Máculas pigmentadas similatres a los nevus melanocítico congénitos, pero que aparecen después del año de edad. En general estas lesiones se observan y no se recomienda con fines estéticos durante la infancia por efectos del crecimiento. Según su ubicación pueden ser:

  • Nevo de la unión

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Figura 27: Son máculas planas en que melanocitos se ubican en unión dermoepidérmica. 

  • Nevo compuesto o tuberoso

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Figura 28: Melanocitos tanto en unión como en dermis superficial. Lesión pigmentada y solevantada.

  • Nevo intradérmico

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Figura 29: Melanocitos se ubican en dermis. Son lesiones solevantadas no pigmentadas.

 7. Nevo de Clark

Término actualmente en desuso. Corresponde a un nevus atípico y por ende debiesen ser derivados para estudio acabado por dermatólogo.

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Figura 30: Nevus atípico

 8. Nevo de Becker

Es una lesión mal llamada nevus, pues corresponde a un hamartoma (en que algunas de las células producen pigmentos). Son máculas pigmentadas que aparecen en la etapa escolar tardía habitualmente en región escapular, pero que puede comprometer cualquier parte del cuerpo. No requiere control ni tratamiento porque no es nevus.

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Figura 31: nevus de Becker

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Figura 32: Nevus de Becker

9. Hiperpigmentación postinflamatoria

Fenómeno equivalente a la hiperpigmentación postinflamatorio en que secundario a un proceso inflamatorio queda como cicatriz una mácula hiperpigmentada. Se ven especialmente en fenotipos de piel tipo III y IV.

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Figura 33: Hiperpigmentación postinflamatoria


Dermatosis en el lactante

Existen tres tipos de dermatitis que representan el 60% de las dermatitis del lactante. Éstas son la dermatitis seborreica, la dermatitis atópica y el prúrigo agudo. Un capítulo aparte es la dermatitis del pañal.

 1. Dermatitis seborreica

Es una patología benigna que aparece entre la 2° y la 4° semana de vida y que debe desaparecer a los 6 meses sin tratamiento. Se caracteriza por lesiones eritematosas con descamación gruesa y adherente que se produce principalmente en el cuero cabelludo, donde puede llegar a ser severa y causar caída del pelo. También puede haber descamación en la zona ciliar, la región retroauricular, el pecho, y la zona del pañal. Característicamente NO es pruriginosa, es autolimitada y es benigna. El tratamiento es realizar limpieza con vaselina líquida para humectar la piel y facilita el retiro de las escamas. Si las escamas no se remueven con vaselina, se puede usar ácido acetil salicílico tópico a bajas concentraciones una noche por medio en base de vaselina sólida. Como alternativa se pueden usar champús con antifúngicos y en cara limpieza con un algodón con vaselina. En casos intensos se puede dejar un corticoide tópico de baja potencia, pero eso no es lo habitual.

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Figura 34: Dermatitis seborreica

 2. Dermatitis atópica

Forma de dermatitis que clásicamente empieza a afectar a los lactantes cuando por edad va disminuyendo la presencia de la dermatitis seborreica (es decir más o menos al 6° mes), e incluso existen algunos cuadros conocidos como dermatosis transicional que se presentan en este período y que combinan características de ambos cuadros.

La dermatitis atópica es un cuadro más frecuente en niños con atopia (marcado) que se presenta como placas eritematoescamosas en región mentoneana y rostro, con respeto del triángulo de Filatov. También pueden afectar el cuero cabelludo y el pecho, pero NO hay compromiso de la región del pañal a diferencia de la dermatitis seborreica. En niños más grandes puede aparecer compromiso de pliegues y verse además liquenificación y descamación de la piel (etapas posteriores de dermatitis).

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Figura 35: Dermatitis atópica

El tratamiento se basa en el uso de cremas humectantes sin perfumes y medidas generales (baños cortos, ropa 100% algodón sin etiquetas, no usar lana, uso de detergente suave sin suavizante), logrando con esto la disminución de las manifestaciones en la mayoría de los casos. Casos rebeldes se pueden usar corticoides tópicos de baja potencia. En casos moderados a severos puede llegar a ser necesario agregar inmunomoduladores o fototerapia que son de manejo por especialista. Debe siempre explicarse que son enfermedades de curso crónico, habitualmente recurrentes y que desaparecerán completamente recién al finalizan en edad escolar.

La queratosis pilaris (“piel de gallina”, micropápulas ásperas no producidas por el frío), al igual que la dermatitis atópica y la pitiriasis alba, son estigmas de atopia. La queratosis pilaris tiene dos peaks de aparición, uno en los niños pequeños que disminuye en la adolescencia, y otro que debuta en la adolescencia y que a diferencia del primero es de difícil tratamiento.

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Figura 36: Queratosis pilar

3. Prúrigo agudo

Es frecuente que llegue a nivel secundario, cuando debiese ser manejado a nivel primario. Corresponde a una patología crónica en que aparecen pápulas eritematosas que dejan pústula y después una lesión central y que aparecen en piel expuesta y se deben a reacciones de hipersensibilidad a picaduras por insecto. En el diagnóstico diferencial deben tenerse en cuenta la varicela y la escabiosis. El tratamiento se basa en antihistamínicos orales, pero lo más importante es el manejo ambiental con buen aseo, mascotas fuera del hogar (o libre de parásitos).

37b.jpg Figura 37: prurigo insectario

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Figura 38: prúrigo insectario

4. Dermatitis del pañal

Dermatitis irritativa, caracterizada por la presencia de lesiones eritematoescamosas en áreas convexas cubiertas por el pañal. Son lejos la patología más frecuente de esta edad. Característicamente no afectan los pliegues. El tratamiento se basa en muda frecuente (pues la humedad del pañal y el efecto de las deposiciones y orina sobre la piel tienen un rol central en su generación. NO dejar que pase más de 3 horas con el mismo pañal), lavado día por medio y uso de pastas inertes como pasta Lassar o Hipoglós®. Muchos doctores cometen el error de dejar corticoides tópicos, pero ello NO debe hacerse.

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Figura 39: Dermatitis del pañal

5. Candidiasis del pañal

Infección por la levadura Candida spp en la región del pañal normalmente secundario a una dermatitis del pañal previa (dermatitis del pañal que lleve más de una semana debe hacer pensar candidiasis). Se caracteriza por un eritema rojo brillante e intenso de la piel bajo el pañal, especialmente en zonas extensoras, con compromiso de pliegues, descamación en bordes y lesiones satélites. El tratamiento se basa en las medidas generales contra la dermatitis más el uso de clotrimazol tópico. No debiese usarse nistatina por la alta resistencia que tiene.

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Figura 40: Candidiasis del pañal


Lesiones vasculares

Las lesiones vasculares son un grupo de múltiples lesiones que pueden ir desde pequeñas y sin significación patológica, hasta otras grandes y/o complejas, principalmente por el sitio en que se encuentran y el compromiso de zonas adyacentes.

Se dividen en dos tipos:

  1. Malformaciones vasculares

Que a su vez se clasifican según el tipo de vaso afectado en malformaciones capilares, arteriales, venosas y mixtas. Las malformaciones capilares son las más frecuentes.

  1. Tumores vasculares

Siendo los hemangiomas los más frecuentes (pero no únicos) y existiendo distintos tipos de hemangiomas (cuyo conocimiento exceden los objetivos del presente documento)

  1. Hemangiomas

Grupo de células endoteliales que proliferan generando lesiones con múltiples vasos sanguíneos y que se ubican sobre piel y órganos. Aparecen durante el primer mes de vida (es raro que se nazca con un hemangioma), especialmente al final de la primera semana, que van creciendo y volviéndose un nódulo roja brillante que se palpa como una bolsa de gusanos y que alcanza su máximo crecimiento el primer trimestre para luego estancar su crecimiento y posteriormente empezar a regresar pasando de rojo brillante a rojo pálido, violeta, pálido y finalmente mácula con telangiectasias, estado que ocurre recién a los 8 años de edad (por ello no decir que desaparecerá a los 2 años como plantean algunos). Son más frecuentes en niñas que niños. El tratamiento en la mayoría de los casos es la observación y paciencia para esperar que regrese espontáneamente. Aquellos ubicados en lugares de riesgo (como alrededor de ojos, boca, genitales), segmentarios (que se asocian a otras malformaciones) o los de crecimiento rápido son candidatos a tratamiento oral con propranolol que aceleraría la regresión. En caso de hemangiomas superficiales pequeños podría plantearse el uso mientras esté presente de timolol tópico del 0,5 al 1%. 

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Figura 41: Hemangiomas 

  1. Mancha salmón

Lesión benévola que frecuentemente se oculta con el pelo, dada su ubicación en cuero cabelludo en región occipital y glabelar. Corresponden a máculas de color salmón que desaparecen al ser presionadas y que aumenta su intensidad al hacer maniobras de valsalva. Si bien un hemangioma podría partir como una mácula, la desaparición ante la presión es característica de la mancha salmón. No requieren tratamiento ni estudio, salvo que se ubique en la línea media de espalda (por riesgo de disrafia oculta), requiriendo imagen de médula espinal. Puede desaparecer dentro de los dos primeros años de vida, pero las manchas salmones ubicadas en región glabelar y occipital tienden a permanecer (pero quedan bajo pelo habitualmente así que no genera problema estético). 

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Figura 42: mancha salmón

  1. Nevus flammeus

Malformación vascular muy frecuente caracterizada por máculas grandes de bordes bien definidos, color rojo o rojo vino y que inicialmente son sutiles, pero que pueden ir creciendo. Característicamente hay modificación de su coloración al realizar maniobras de valsalva. No tienen significación patológica, pero pueden estar asociadas a síndromes, especialmente al síndrome de Sturge-Weber (síndrome con alto riesgo de glaucoma entre otras manifestaciones), especialmente si se ubican en las zonas de V1 y V2 (Sturge Weber, riesgo de glaucoma), por lo que requiere estudio. Otra ubicación que requiere atención es la ubicación en el cuello, pues debe hacer sospecha malformación vascular de cuello. Por lo general no atraviesa la línea media.

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Figura 43: Nevus flameus

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Figura 49: Nevus flameus.

 

Anexo. Consideraciones de la piel del recién nacido.

  • La piel del recién nacido es suave y al momento del nacimiento puede estar cubierta de una sustancia blanquecina, grasosa, llamada vernix caseoso o unto sebáceo que va disminuyendo con la edad gestacional, tendiendo a desaparecer a partir de las 36 semanas hasta prácticamente no encontrarse a las 40 semanas. La temperatura de la pie es de 36 a 36,8ºc.
  • El tejido subcutáneo puede sentirse lleno y ligeramente edematizado. Tiene una capa córnea bien desarrollada y dependiendo de la edad gestacional, puede existir cierto grado de descamación, especialmente en palmas y plantas de pies, como se observa por ejemplo en recién nacido postérmino.  Si, además está resquebrajada y seca indica sufrimiento fetal crónico.
  • Las uñas son gruesas y sobrepasan los pulpejos de los dedos, en particular en las extremidades superiores.
  • Todo el cuerpo, especialmente la cara, los hombros y el dorso, pueden estar cubiertos por un vello fino llamado lanugo, que se pierde en forma progresiva durante las primeras semanas de vida, siendo sustituido por el vello definitivo al cabo del primer año de vida. Sin embargo, este pelo fino puede cubrir todo el cuerpo mientras más inmaduro es el niño.
  • Es frecuente encontrar, aunque no aparecen en todos los niños, máculas o manchas de color rosado, que son hemangiomas capilares planos, ubicados preferentemente en la región occipital, en los párpados superiores, en la región frontal y en la región nasogeniana. Tienden a desaparecer dentro del primer año de vida y no tienen significación patológica.
  • El recién nacido posee gran inestabilidad vasomotora que puede traducirse en una serie de fenómenos considerados normales; a este grupo pertenece la cianosis peribucal, de la palma de las manos y de la planta de los pies. El aspecto moteado de la piel cuando el niño llora y el signo de Arlequin, que consiste en el enrojecimiento súbito de la mitad del cuerpo, mientras la otra mitad permanece pálida o rosada. Este hecho es aparentemente pasajero e inocuo y se observa entre el tercero y cuarto día de vida.
  • El eritema tóxico es una erupción máculo papular con base eritematosa que aparece en el segundo o tercer día de vida, que puede confluir, con algunas vesículas pequeñas en su centro, de color amarillo y que contienen eosinófilos, teniendo relación con el exceso de ropa o de calor ambiental. Su distribución es variable, pero preferentemente se ubica en tronco y extremidades, aparece en los 3 primeros días de vida y desaparece cerca de la semana. Tampoco tiene significado patológico.
  • Petequias pueden observarse en la cabeza, cuello y cara, así como la cianosis localizada en esta última, que respeta las mucosas y es llamada máscara equimótica. Están asociadas a circular de cordón apretada o a presentaciones fetales anómalas y ceden en pocos días.
  • La boca es normalmente simétrica, con labios de color rojo violáceo, húmedos, brillantes y muy bien delimitados. Un discreto grado de cianosis peribucal debe considerarse normal. A los pocos días la mucosa de los labios forma costras o placas de epitelio cornificado denominadas cojinetes de succión, que junto con el tubérculo de succión, que aparece en el labio superior, por acumulación de grasa y que corresponde al punto de fusión de los mamelones labiales embrionarios, desaparecen a las pocas semanas.
  • En el paladar duro, a ambos lados del rafe unos corpúsculos blancos del tamaño de una cabeza de alfiler, formados por inclusiones epiteliales; se denominan Perlas de Epstein, que desaparecen espontáneamente en las primeras semanas de vida. También pueden verse en las encías.
  • Color normal es rosado o levemente rubicundo, con una cianosis distal discreta que persiste durante los primeros días. Si la piel aparece rubicunda intensa con cianosis distal importante, se puede sospechar una poliglobulia.
  • Color pálido: sospechar anemia, debida a enfermedad hemolítica, shock hipovolémico por desprendimiento de placenta o en algunos casos por dolor secundario a una herida cortante.
  • Color azulado: por cianosis generalizada, pensaremos en una cardiopatía congénita o en un síndrome de dificultad respiratoria.
  • Color amarillo: al momento de nacer se debe sospechar TORCH, aunque puede tratarse de meconio antiguo si se impregna la piel, pliegues cordón y base de uñas.
  • Color verde: se debe a que el unto sebáceo está impregnado de meconio espeso, sinónimo de sufrimiento fetal agudo. 

ITS

Nivel de manejo médico general: Diagnóstico clínico y laboratorio, Tratamiento inicial y a parejas sexuales, Seguimiento con especialista, Notificar cuando sea pertinente

Definición

Las infecciones de transmisión sexual (ITS) son un grupo heterogéneo de enfermedades transmisibles cuyo elemento común es compartir la vía sexual como mecanismo de transmisión, que no siendo la exclusiva, en la más importante. Los agentes etiológicos son variados, incluyendo bacterias, parásitos y virus. La mayoría sólo se pueden prevenir con métodos de barrera (aunque algunas ni siquiera con ello) o la abstinencia. Son patologías de alto impacto para la salud pues se asocia a importantes complicaciones y secuelas (especialmente en mujeres y en jóvenes), además de aumentar la transmisión del HIV (todas sin excepción), constituyendo un problema trascendental de salud pública, que ha llevado al desarrollo de programas especiales de salud pública en gran parte de los países.

El nivel de efectividad terapéutica depende mucho del agente, existiendo tratamientos eficientes para las enfermedades bacterianas, parasitarias y por hongos, mientras que en los virus, hay algunos con vacunas efectivas (HBV, HPV), pero muchos otros hacen infecciones crónicas (HSV 1 y 2, CMV, HIV, HTLV) e incluso han sido asociado a múltiples neoplasias (HPV: cáncer cervicouterino, cáncer de vulva, cáncer de laringe, cáncer de recto y ano, cáncer de pene y actualmente se está buscando asociación con cáncer de pulmón, el HIV fomenta múltiples neoplasias, entre ellas el sarcoma de Kaposi. También las formadas por HPV. Los HLTV 1 y 2 que se ha asociado a linfomas, que también se ha asociado a parálisis y que sólo desde hace poco que se busca serología en las transfusiones).

 

 Etiologías

De todas las etiologías, los virus son los más frecuentes (en especial, los herpes virus y HIV), seguidos por las infecciones bacterianas, donde destacan: N. gonorrhoeae, C. trachomatis, T. pallidum y H. ducreyi.

De los parásitos destaca Trichomonas. Las enterobacterias son frecuentes en hombres que tienen sexo con hombres, aunque sería más correcto decir en personas que practican sexo anal.

 

 Epidemiología

No hay datos muy certeros, por lo que los datos que hay corresponden a proyecciones y no a casos reales. Esto porque además de no ser de declaración obligatoria la mayoría, muchas veces (en especial con las que son autolimitadas) no se consulta llevando a subdiagnóstico.

Se estiman que hay 340 millones de personas en el mundo con ITS y de ellos, cerca de 40 corresponden a latinoamericanos.

En el hombre la carga de enfermedad es menor (12%) que en la mujer (36%). Esto porque las infecciones son externas en el hombre activo, pero en el hombre pasivo o en la mujer la infección tiende a ser interna (no viéndose las lesiones ni el fluido) o incluso asintomática, por lo que la enfermedad se detecta en forma tardía con complicaciones.

En Chile hay buena estadística con respecto a la infección por gonococo y por Treponema pallidum, no así con el resto de las infección. Las tasas de estas enfermedades fueron bajando desde finales del siglo pasado, pero en los últimos años se han ido estacando e incluso subiendo progresivamente.

Otro problema en Chile ha sido la aparición de agentes emergentes debido en gran parte a la inmigración y al aumento del turismo sexual por parte de la población, haciendo que aumenten tasas por ejemplo de HTLV (antes prácticamente inexistente, pero muy alto entre la población peruana), el chancroide o el linfogranuloma venéreo. 

 

Relación ITS, HIV y otras ITS 

Todas las ITS aumentan el riesgo de transmisión del HIV en hasta 20 veces, por efecto de la inflamación y erosión de las barreras, lo que favorece que el virus encuentre a un linfocito ávidos para desatar la infección. Por otro lado, el tener una ITS aumenta el riesgo de tener otra y se ha llegado a determinar que hasta en un 40% de los casos existe una coinfección. De ahí que cada vez que se detecte una ITS sea mandatorio el estudio de las ITS más importante e incluso el tratamiento dirigido a más de un agente como se verá más adelante. 


A. Chancroide:

 Enfermedad causada por Haemophilus ducreyi. 

Es de baja ocurrencia en Chile y es adquirido por contacto sexual con personas de zona endémica.

Clínica

  • Periodo de incubación es de 2 a 10 días, después del contacto sexual con la persona infectada.
  • Pápula eritematosa, sensible, que luego evoluciona a una pústula, que se rompe generando una úlcera redondeada u oval, superficial, no indurada, dolorosa, fondo granulomatoso y exudado purulento.
  • Puede ser única o múltiple, borde mal definido, rodeada por halo eritematoso.
  • La localización extragenital es rara y ocurre por autoinoculación. 
  • En la mujer se ve en vulva o cérvix y en hombres, en el surco balanoprepucial, frenillo y/o prepucio. En ambos sexos puede ubicarse en zona perianal. La úlcera dolorosa puede permanecer por meses. 
  • En el 50% de los pacientes se puede ver una linfadenitis regional sensible y unilatral, que tiene la posibilidad de fistulizarse.

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Figura 1: Chancroide (Fuente: http://bit.ly/2mIbTdp)

Diagnóstico: 

  • Caso probable, según la CDC, la clínica es la más importante al momento del diagnóstico, considerando:
    • úlcera genital dolorosa más adenopatía
    • Sin infección por Treponema pallidum, descartado por seroloíga 
    • Sin infección por Virus herpes, descartado por laboratorio
  • Se debe realizar tratamiento del caso y los contactos. Además ofrecer realizar test para detección de HIV, hepatitis B y heptatitis C.
  • Caso confirmado: Cuadro clínico con confirmación de laboratorio y/o antecedente de contacto con un caso confirmado.
  • Microscopía: Gram negativos intra y extracelulares en grupos o cadenas paralelas. Es de baja especificidad y sensibilidad.
  • Cultivo: Aislar H. Ducreyi es complejo y los resultados son tardíos.

Se debe realizar notificación.

Tratamiento

Medicamento

Dosis

Vía

Frecuencia

Duración

Ceftriaxona

250mg

IM

Única

Azitromicina

1 gramo

Oral

Única

Seguimiento

Hasta la resolución de síntomas y signos.

Todo paciente debe recibir consejería, educación e información y hacer uso consistente y sistemático de condón.


B. Linfogranuloma venéreo: 

Es una enfermedad causada por Chlamydia trachomatis, serotipos L1, L2a, L2b y L3.

Tiene baja frecuencia en nuestro medio, pero se ha visto más debido a la creciente inmigración. Es endémico en África oriental y occidental, sudeste asiático, India y algunos países de América del Sur y el Caribe. Tiene mayor frecuencia en áreas tropicales y subtropicales. En Chile se ven 3 a 5 casos al año.

Clínica

  • Tiene un periodo de incubación de 3 a 30 días.
  • Se describen 4 estadios:
    • Manifestaciones iniciales
    • Síndrome inguinal
    • Síndrome ano-genito-rectal
    • Otras manifestaciones
  • Aparece luego en el sitio de inoculación una pápula no dolorosa que se ulcera.
  • A las semanas ocurre la aparición de una adenopatía inguinal o femoral unilateral. Son muy duras y tienden a la fistulización. Se acompaña de fiebre, CEG, artralgias y hepatoesplenomegalia. En mujeres genera PIP.
  • Si la infección se produjo por relaciones anales, entonces es asintomática y se manifiesta por proctitis aguda hemorrágica, dolorosa con fiebre y fístulas.
  • Las lesiones  no tratadas pueden producir síndrome ano-genito-rectal, con abscesos perirrrectales, fístulas isquiorrectales, fibrosis y obstrucción linfática con elefantiasis de genitales. También se ve eritema nodoso, adenopatías en la boca y faringe e incontinencia urinaria por crecimiento de papilas del meato uretral.

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Figura 2: Linfogranuloma venéreo (Fuente: Propia).

Diagnóstico

  • Un caso probable se da con:
    • Adenopatía inguinal dura y sensible
    • Evolucionan
    • Con serología negativa para sífilis

Se debe realizar el tratamiento al caso y los contactos

Realizar VDRL y ofrecer HIV, hepatitis B y hepatitis C.

  • Un caso confirmado:
    • Cuadro clínico con confirmación de laboratorio con TAAN de Trachomatis positivo.
    • Cuadro clínico con antecedente de contacto con caso confirmado.

Frente a la sospecha de una caso sin posibilidad de hacer diagnóstico de laboratorio, se indica hacer manejo sindromático y dar tratamiento al caso índice y sus contactos sexuales.

Tratamiento

Medicamento

Dosis

Vía

Frecuencia

Duración

Doxiciclina

100mg

oral

Cada 12 horas

21 días

Azitromicina

1 gramo

Oral

Una a la sem

3 semanas

  • También puede usarse tetraciclina 500mg, oral, c/6 horas por 21 días.
  • El los pacientes con HIV, el tratamiento se mantiene hasta la remisión completa de las lesiones.
  • Se deben tratar a todos los contactos hasta 30 días antes de iniciado el cuadro en el caso índice.

Seguimiento

Hasta la resolución de los síntomas y signos.

Todo paciente debe recibir consejería, educación e información y hacer uso consistente y sistemático de condón.


C. Uretritis

Síndrome de descarga uretral, que se manifiesta por secreción en uretra anterior y disuria. Nunca con fiebre.

Tiene varias etiologías N. Gonorrhoeae, C. trachomatis,  U. urealyticum, T. vaginalis. Se clasifica en uretritis gonocócica (gonorrea) y no gonocócica. 

 

1. Gonorrea

La gonorrea es una enfermedad causada por la bacteria Neisseria gonorrhoeae, diplococo Gram negativo, capaz de infectar primariamente diferentes tipos de mucosas de preferencia la uretra en el hombre y cuello uterino en la mujer. Otras ubicación son conjuntival, faríngea y rectal.

En mujeres embarazadas infectadas, en el parto puede infectar la mucosa conjuntival del recién nacido.

Epidemiología

Es una de las ITS más frecuentes, el 80% de los casos se produce en hombres entre 15 a 34 años. En hombres que tienen sexo con hombres, ha aumentado desde finales de los 90. Se da más en zonas urbanas y de bajo nivel socioeconómico.

Los grupos afectados son solteros o separados, adolescentes y mujeres menores de 25 años.

Como factores de riesgo se reconocen múltiples parejas sexuales o pareja ocasional, abuso de OH y drogas, embarazo no deseado y falta de control prenatal.

Clínica

Hombre

  • Infrecuentemente es asintomática (10-15%) 
  • Período de incubación de 1 a 10 días (en general dos o tres) 
  • Lo característico es la secreción uretral purulenta con o sin disuria 
  • Ocasionalmente la secreción es menor o está ausente y predomina el eritema del meato (e infrecuentemente edema o linfangitis) 
  • Si paciente consulta tardíamente, habrá una epididimitis e incluso orquitis con aumento de volumen testicular, dolor abdominal y CEG. En caso de orquitis bilateral hay riesgo de esterilidad a posterior.

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Figura 3: Secreción uretral purulenta (Fuente: http://bit.ly/2nD6KIj)

Mujer

  • Entre un 20-50% son asintomáticas, pudiendo pasar la infección inadvertida por largos períodos y ser detectada recién como EIP con dolor abdominal bajo, infertilidad o más rara vez como gonorrea diseminada (artritis, meningitis) 
  • Período de incubación más largo (5-14 días) 
  • La clínica clásica es flujo vaginal, disuria, metrorragia o sinusorragia.

Otras presentaciones

  1. Infección rectal: Es poco sintomática. Ano húmedo, puede pasar mucho tiempo antes de que se descubra. A veces puede presentarse como una proctitis sintomática con secreción anal mucopurulenta, prurito, tenesmo, dolor y ardor al defecar e incluso sangre en las deposiciones. También puede manifestarse como irritación perianal persistente
  2. Infección faríngea: Es infrecuente y rara vez sintomática. Cuando da clínica, se manifiesta como faringe eritematosa, a veces con exudado purulento y adenopatías 

Complicaciones

Hombres

Mujeres

Epididimitis

Orquitis

Estenosis uretral

Prostatitis

Infertilidad

PIP

Dolor pélvico crónico

Infertilidad

Embarazo ectópico

La infección por el gonococo genera gran inflamación y secreción en las tubas que luego al cicatrizar puede generar estenosis lo que lleva a infertilidad que muchas veces tendrá que ser resuelta quirúrgicamente y en algunos casos deberán extirparse las tubas afectadas. 

A nivel sistémico, las complicaciones son poco frecuentes pero potencialmente graves. Son más frecuentes en mujeres (y hombres pasivos) y se producen de 1 a 3 semanas de la infección primaria. Las principales manifestaciones son:

  • Perihepatitis gonocócica (Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis, secundario a proceso inflamatorio pélvico) 
  • Artritis gonocócica 
  • Erupción pápulo-pustular, hemorrágica o necrótica (similar a la meningococcemia) 
  • Endocarditis 
  • Tenosinovitis 

Artritis gonocócica

  • Se produce como parte de una tríada artritis + dermatitis + tenosinovitis, ocurre sólo en 1-3% de las infecciones gonocócicas y sólo en 1⁄4 de los casos está el antecedente de la infección primaria.
  • Se manifiesta como un cuadro de poli artralgias migratorias que luego se establece en una o más articulaciones (especialmente rodillas, tobillos y muñecas), fiebre y malestar general acompañado en dos tercios de los casos de un rash no pruriginoso maculopapular, pustular, vesicular o necrótico.
  • El diagnóstico se establece con clínica más la punción articular (que muestra líquido séptico con Gram negativos y cultivo (no Thayer Martin) positivo en la mitad de los casos).
  • Los cultivos genitourinarios son positivos entre 75 y 90% de los casos.
  • El tratamiento es con hospitalización, drenaje articular y antibioterapia endovenosa (ceftriaxona) y luego completar tratamiento oral.

Conjuntivitis gonocócica

  • Alteración muy rara en el adulto que se produce por autoinoculación de la bacteria. Generalmente es de un solo ojo. Se caracteriza por edema palpebral, quemosis y secreción purulenta abundante. Tiene un breve período de incubación (de 1 a 4 días) y sin tratamiento oportuno evolucionará a ulceración corneal y ceguera. Con tratamiento hay recuperación ad integrum.
  • En el recién nacido, el paso por un canal de parto materno infectado permite el contagio con el gonococo generando la oftalmia gonocócica neonatal. El riesgo de infección es de 30 a 50% en el parto vaginal. En este caso la infección es bilateral y se presenta entre 1 y 13 días post parto. La clínica es idéntica a la del adulto con secreción purulenta abundante, que de no ser tratada evoluciona a opacidad, úlcera y ceguera en dos semanas. Se debe tomar muestras para Gram, cultivo (y PCR si está disponible) y se comienza con tratamiento empírico con ceftriaxona 25- 50 mg/kg ev o im una vez más lavado con suero fisiológico frecuente. La secreción desaparece a las 48 horas, lo que confirmaría el diagnóstico. Si no hay mejoría, debe pensarse en otros agentes de conjuntivitis como Chlamydia, modificando el tratamiento (usar macrólidos).
  •  Antes en las maternidades se hacía profilaxis con ungüento de cloramfenicol (CAF) a todos los niños. En USA, con la disminución de la gonorrea, Chlamydia trachomatis tomó el primer puesto en la conjuntivitis neonata, lo que llevó a cambiar la profilaxis con pomada de eritromicina. Chile copió esta medida (dado que gonorrea también había bajado), sin embargo, esta pomada no está disponible en el país. Esto ha hecho que en el último tiempo, algunas maternidades no pongan profilaxis y sólo algunas pocas mantengan el CAF, lo que explicaría el aumento de gonorrea ocular del último tiempo. 
  • De hacerse, se utiliza solución oftálmica de cloramfenicol 0,5% o ungüento de eritromicina 0,5% en cada ojo por 1 vez.

Laboratorio uretritis

  • En el hombre, tanto la tinción Gram (diplococo Gram negativo intracelular) como el cultivo (Thayer-Martin) de secreción uretral son muy sensibles y específicos para el diagnóstico 
  • En la mujer, la tinción y el cultivo son de menor sensibilidad, por ello ante sospecha clínica muchas veces se sugiere tratamiento empírico 
  • PCR mejor técnica similar en ambos sexos, pero es un examen caro y poco disponible (aunque en unos años más estará disponible para sistema público) 
  • Los cultivos deben ser pedidos siempre y su función más que en el diagnóstico, están en la vigilancia epidemiológica del gonococo con respecto a su resistencia antimicrobiana.

Diagnóstico

En caso probable

  • Hombre: Secreción uretral purulenta
  • Mujer: Secreción cervical purulenta

Se debe realizar el tratamiento al caso y los contactos

Realizar VDRL y ofrecer HIV, hepatitis B y hepatitis C.

En caso confirmado

  • Hombre: Secreción uretral purulenta o mucopurulenta confirmado con Gram, y/o cultivo y/o TAAN
  • Mujer: Secreción cervical purulenta o mucopurulenta confirmada con laboratorio (cultivo y o TAAN) y/o antecedente de contacto con caso confirmado

Realizar notificación

TratamientoSiempre asociar a cualquier esquema cobertura para C. trachomatis con Azitromicina 1g en dosis única.

  1. Gonorrea no complicada: cervicitis, uretritis, recto
  2. Gonorrea faríngea

   Ceftriaxona 250 intramuscular dosis única

  1. Artritis gonocócica: Ceftriaxona 1g EV o IM diaria por 10 días
  1. Conjuntivitis gonocócica: Ceftriaxona 1g IM dosis única

Seguimiento

Los pacientes se deben controlar en una semana, para repetir exámenes de laboratorio y confirmar la curación.

Todo paciente debe recibir consejería, educación e información y hacer uso consistente y sistemático de condón.

 

2. Uretritis no gonocócica

Patología en que el agente más importante es Chlamydia trachomatis (20-50%). Otros agentes frecuentes son U. urealyticum (20-40%, cuyo rol patógeno o comensal no ha sido aclarado) y Mycoplasma genitalium (10%). Infrecuentemente, también se ha asociado a Trichomonas vaginalis (<5%), levaduras, HSV 1 y 2 (sospechar en caso de uretritis a repetición), adenovirus y Haemophilus spp. En HSH pensar también en enterobacterias.

Etiología

Trachomatis es un parásito intracelular obligado aeróbico. Su ubicación dentro de la célula lo resguarda de la acción inmune permitiendo mantener un equilibrio con el huésped y adoptar una infección crónica que causa procesos inflamatorios en la mujer y que es causa de infertilidad en el 20% de las mujeres que la padecen. A diferencia del gonococo, no causa secreción abundante y es asintomática hasta en la mitad de los hombres y en 3⁄4 de las mujeres (de ahí que la conozcan como la ITS silente)

Es una infección frecuente, tanto que en un estudio piloto realizado en el sector alto de Santiago, el 30% de las mujeres que consultaban por anticoncepción estaban infectadas de Chlamydia.

Clínica

  • Período de incubación por 7-21 días 
  • En el hombre se caracteriza por una secreción mucosa o mucopurulenta escasa o inexistente con disuria leve, eritema del meato urinario y dolor en el cuerpo del pene. La disuria y el eritema pueden ser por sí solos los únicos síntomas 
  • En la mujer se aprecia el cuello uterino aframbuesado, con secreción mucopurulenta y eritema del orificio cervical interno (OCI) y prurito y parestesias uretrales (aunque rara vez se ven y en caso de estar hay que pensar como primera opción herpes y Trichomonas.
  • Infrecuentemente puede verse un Síndrome de Reiter (artritis reactiva: con afección de articulaciones axiales, entesopatía y con factor reumatoide negativo. Se ha encontrado asociación con el factor genético HLA-B27). Ojo que el síndrome de Reiter también puede verse por gonorrea.

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Figura 4: Secreción mucopurulenta UNG (Fuente: Propia)

Muchas veces se trataba una uretritis por gonococo, mejoraba y a los 7 días recaía. Esta recaída correspondía a la manifestación de la uretritis por Chlamydia, cuya incubación es más larga y que frecuentemente se produce el contagio por ambos MO ante un contacto sexual de riesgo.

Complicaciones

Las complicaciones son en general menos frecuentes, dada la menor agresividad de este microorganismo. Entre las principales complicaciones destacan:

Hombres

Mujeres

Epididimitis

Síndrome de Reiter

Uretritis

Conjuntivitis

Cervicitis

Salpingitis

Infertilidad

Conjuntivitis

En el adulto es muy rara la conjuntivitis por Chlamydia, no así en el RN, donde es el principal agente de conjuntivitis en los países desarrollados (especialmente donde existía profilaxis con CAF). Clínicamente es indistinguible a la conjuntivitis gonocócica con abundante secreción purulenta, edema palpebral bilateral. Se presenta 4-7 post parto y al igual que en la gonocócica, si no se trata evoluciona a ceguera. El tratamiento ideal es con pomada de eritromicina, pero como no está disponible, se usa eritromicina oral 30-50 mg/kg/día vo fraccionado en 4 dosis por 2 semanas.

Laboratorio

  • El diagnóstico es de exclusión al descartar el gonococo (ausencia de diplococo Gram negativos en tinción Gram y cultivo Thayer Martin negativo) en existencia de un flujo vaginal o secreción uretral alterada (más de 5 PMN por campo).
  • Si el paciente es HSH buscar uropatógenos y en caso de uretritis persistente buscar Trichomonas y pruebas de HSV (especialmente si hay disuria)
  • Existen pruebas de diagnóstico etiológico para Chlamydias como el cultivo en células de Mc Coy (sensibilidad 60-80%, especificidad 100%) o pruebas de detección de antígenos (test pack de sensibilidad 50-80%, especificidad 95-98%) y PCR (sensibilidad y especificidad cercanas a 100%)
  • Caso confirmado: “Secreción uretral, rectal o cervical con Gram compatible, cultivo de Thayer Martin negativo y/o test para Chlamydias positivo”.

Tratamiento

Azitromicina 1 g oral en dosis única (de elección)

Alternativas

  • Doxiciclina 100 mg cada 12 horas vía oral por 7 días
  • Tetraciclina 500 mg vía oral cada 6 horas por 7 días

Dada la comorbilidad importante, al igual que en gonorrea debe:

  • Debe realizarse tratamiento de caso y contactos
  • Deben buscarse otros agentes de ITS (VDLR, HIV, HBV, HCV)
  • Debe tratarse también gonorrea con 250 mg ceftriaxona im 1 vez

Existe un fenómeno conocido como uretritis traumática, en que por temor a haber contraído una ITS, el paciente se toca y lastima sus genitales hasta producir un trauma uretral.


Algunas consideraciones con las ITS

  • Son enfermedades de notificación diaria: Gonorrea, sífilis y VIH-SIDA
  • La transmisión de estas enfermedades puede ser tanto por relaciones heterosexuales como homosexuales.
  • El que actúa como pasivo (tanto en sexo oral, vaginal y anal), tiene más riesgo de contagio, pues reciben más trauma.
  • En varias de estas enfermedades hay riesgo de transmisión por transfusiones 
  • Riesgo de transmisión por material corto-punzante es en general bajo, salvo en HVC, HBV y HIV. Para HCV y HBV la carga viral necesaria para el contagio es mínima y basta con mínimas cantidades de sangre (incluso invisibles al ojo humano), no así en HIV en que el riesgo es menor (requiere de sangre visible)
  • Existe transmisión transplacentaria (por ejemplo, para pallidum y algunos virus), mientras que otros como N gonorrhoeae y Chlamydia se pueden transmitir al feto durante el parto, así también como los virus que hacen enfermedades crónicas (HIV, CMV, HSV 1 y 2, HTLV 1 y 2, HPV) 
  • No generan inmunidad efectiva, por lo que pueden contagiarse múltiples veces .

Sífilis

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico específico, Tratamiento inicial,  Seguimiento derivar a especialista

Definición

La sífilis es una enfermedad infectocontagiosa causada por Treponema pallidum, que si bien en las últimas décadas ha presentado una disminución en la incidencia sigue siendo hoy un problema para la salud pública, observándose una tendencia al alza de nuevos casos reportados en los últimos años.

Sus manifestaciones clínicas son múltiples con compromiso tanto mucocutáneo como sistémico, cursando con períodos sintomáticos y períodos de latencia que pueden finalizar en una sífilis terciaria (enfermedad tardía, hoy excepcional) e incluso en la muerte del paciente.  

Además, tiene transmisión vertical, siendo la sífilis congénita una importante carga de enfermedad y causa de mortalidad fetal y neonatal, y aunque hoy es infrecuente, es grave y no debe dejar de pensarse.

Epidemiología

  • Se estiman 12 millones de infectados en el mundo. En Chile se estima una tasa de 25 por 100.000 habitantes. La mayor prevalencia se ubica en las regiones de Tarapacá y Atacama.
  • Más frecuente entre 15 y 30 años (78%). Las mujeres tienen una prevalencia 2,5 veces mayor (probablemente porque es menos sintomática que en el hombre), afectando a 7 de cada 100.000 mujeres en edad fértil.
  • La sífilis congénita es muy infrecuente: 0,24 por cada 100.000 (representando unos 61 casos por año).

Etiología

Treponema pallidum

  • No es cultivable por medios tradicionales (requieren células de testículo de conejo).
  • No se tiñe con tinciones habituales (pero puede verse en biopsias con tinción de Ag).
  • Muy sensible al medio ambiente (lo que hace que se transmita casi exclusivamente por vía sexual).
  • Resistente al sistema inmunológico y estimulador de una respuesta de hipersensibilidad tipo III en la secundaria y IV en la terciaria). 
  • Es una bacteria con 4 tipos de movimiento, que posee endoflagelos y que además dispone de 3 hemolisinas que serían las mediadoras del daño celular inducido por el agente y explican el gran poder invasor de la bacteria.

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Figura 1: Espiroqueta T. pallidum (Fuente: Propia)

Transmisión

  1. Sexual 
  2. Transmisión sanguínea posible, pero controlada al realizar exámenes en las donaciones de sangre
  3. Transplacentaria. Es el gran problema de la sífilis, pero infrecuente actualmente 
  4. Inoculación accidental profesional (infrecuente) 

 Evolución natural de la sífilis: La evolución natural de la sífilis tiene múltiples etapas: 

  1. Contagio: Desde el contagio hasta un periodo de un año se habla de sífilis precoz. Posterior al año, se habla de sífilis tardía.
  2. Incubación: Período variable, de 10-90 días, promedio 21 días)
  3. Sífilis primaria: Chancro duro generalmente indoloro más adenopatía
  4. Primera latencia 
  5. Sífilis secundaria: hay brotes de sífilis secundaria con períodos de latencia intercalados. Aparece en general en los primeros seis meses de la infección. Lo más frecuente es el compromiso mucocutáneo, pero las manifestaciones son muy variables. En los brotes pueden haber manifestaciones generales inespecíficas y linfadenopatías generalizadas
  6. Latencia precoz: Contempla la fase contagiosa de la sífilis
  7. Latencia tardía: Desde el año hasta 30 años posterior al contagio. Las lesiones cutáneas no contagian.
  8. Sífilis terciara: Etapa final de la enfermedad, difícil de ver actualmente.
  • En inmunosuprimidos es frecuente que haya una superposición de las etapas de la enfermedad, además de aumentar el riesgo de hacer complicaciones graves por sífilis como neurosífilis.
  • Para términos prácticos, la sífilis latente se puede dividir en precoz si la infección ha estado por menos de un año, y tardía si ha estado por más de un año; lo que determinará pronóstico y tratamiento.

Sífilis primaria

Chancro luético clásico + adenopatía: Si bien se presenta sólo en la mitad de los casos en forma clásica, su presencia es muy característica y suficiente para el diagnóstico y el tratamiento empírico (que luego se corroborará con los exámenes). Se caracteriza por el complejo chancro duro más linfadenopatía.

  • Chancro duro

El chancro duro corresponde a una erosión o úlcera indolora redondeada u ovalada de 1 a 2 cm, de superficie lisa, húmeda y limpia, generalmente única y de aspecto indurado (que si se palpa ¡con guantes! se sentirá indurada y que se produce por la infiltración linfocitaria). En el hombre, la ubicación más frecuente es el surco balanoprepucial. Otras ubicaciones frecuentes son glande, prepucio, meato urinario o frenillo. Puede aparecer en escroto o pubis en caso de usar condón (bacteria no pasa a través del condón, pero la superficie expuesta es más grande que lo que cubre el condón). En la mujer la ubicación más frecuente es en labios mayores o menores, pero también puede aparecer en el cuello uterino (causando lesión no visible a simple vista por lo que no consulta). Existen también ubicaciones extragenitales asociadas a sexo oral y anal, como la ubicación anorrectal, en cavidad oral, lengua y otras. Rara vez se asocia a síntomas y permanece durante 4 a 6 semanas. También aparece en cualquier otro sitio donde se haya inoculado.

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Figura 2: Chancro sifilítico (Fuente: Propia)

Los diagnósticos diferenciales a plantear son herpes genital (que da lesiones dolorosas), chancro blando (que es doloroso), aftas, reacción a medicamento fija, balanitis, eritroplasia y úlcera traumática o de otro origen.

  • Adenopatías

Aparece 8-10 días desde la aparición del chancro en el territorio correspondiente a la lesión. Son de consistencia firme no adheridos e indoloros, pero no pétrea. Hay un linfonodo principal con una pléyade (linfonodos más pequeños alrededor de uno más grande) que desaparece entre 3 y 7 semanas después del chancro.

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Figura 3: Chancro sifilítico en la mano (Fuente: http://bit.ly/2matCP4)

Sífilis secundaria

Comienza días o semanas después del chancro y se extiende por un año (a lo más dos), evolucionando con períodos de crisis con síntomas variables que en general duran dos o tres semanas y que se van repitiendo posteriormente. Se acompaña de síntomas sistémicos inespecíficos (febrícula, CEG leve, cefalea), linfadenopatías múltiples pero pequeñas e indoloras, siendo el linfonodo epitroclear muy sugerente. Además, puede haber compromiso hepático, óseo, articular, uveítis (explicados por hipersensibilidad tipo III, por complejos inmunes) o la temida neurosífilis.

Lo más clásico son las manifestaciones mucocutáneas (también llamadas sifílides), las que son muy variadas y le han dado el apodo a la sífilis de “la gran imitadora”. Entre las sifílides destacan:

  1. Eritematosas: lo clásico es la roséola, que en general es precoz. Se caracteriza por máculas eritematosas de bordes no definidos pequeñas de color rosa. Es asintomática.  

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Figura 4: Sifílides eritematosas. Roséola. (Fuente: Propia)

  1. Lesiones papulosas, escamosas, costrosas, cobrizas: son similares a un liquen plano, típicamente de color rosado fuerte (a diferencia de éste que es violáceo) e indoloras. Frecuentemente las lesiones aparecen en palmas y plantas del pie (lesiones palmoplantares), por ello siempre que hay lesiones en esta zona debe pensarse en sífilis.

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Figura 5: Lesiones palmares sugerentes de sífilis (Fuente: http://bit.ly/2n5VaV4)

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Figura 6: Compromiso palmo-plantar de sífilis (Fuente: http://bit.ly/2mabODD)

  1. Vesiculosas o pustulosas
  2. Nodulares
  3. Erosivas placas mucosas
  4. Alopecia temporoparietal 
  5. Caída cola de cejas 
  6. Lesiones perimucosas
  7. Condiloma plano: lesiones con olor característico. Son vegetaciones húmedas de superficie lisa erosionada que pueden crecer y dar lesiones en coliflor, altamente contagiosas. De todas estas lesiones no todas tienen treponema pues muchas se producen por la hipersensibilidad.

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Figura 7: Condilomas planos (Fuente: Propia)

Diagnóstico diferencial sífilis secundaria

  • Psoriasis guttata 
  • Pitiriasis rosada de Gibert 
  • Erupciones por drogas 
  • Exantemas virales 
  • Pitiriasis versicolor
  • Liquen plano
  • Tiña corporis 
  • Otros 

Sífilis terciaria

  • Actualmente poco frecuente con el tratamiento oportuno y mejor detección.
  • Las manifestaciones principales son: 
    • Sífilis tardía benigna 16%: se forman las gomas sifilíticas, lesiones secundarias a destrucción de piel y mucosas. 
    • Daño óseo con destrucción de huesos propios.
    • Daño articular con anquilosis y acortamiento extremidades.
    • Compromiso visceral variable. Lo más importante es el compromiso cardiovascular que se puede presentar con insuficiencia aórtica, aneurisma del cayado, estenosis coronaria 
    • Neurosífilis: puede ser asintomática (presencia de Treponema en LCR) pero también parálisis, tabes dorsal o compromiso del VIII par con sordera o vértigo. En la etapa terciaria lograr aislar el Treponema es muy difícil, además las clásicas pruebas no treponémica habitualmente salen negativas, por lo que el diagnóstico es difícil. 

Sífilis latente

  • Corresponde a la ausencia de signos y síntomas de enfermedad con serología positiva.
  • Requiere un examen físico y neurológico completo con examen de LCR, radiológico y cardíaco (evaluar corazón y aorta) para descartar el compromiso de estos órganos.

Clasificación clinicoepidemiológica

 

Sífilis reciente

Sífilis tardía

Tiempo

<1 año

>1 año

Contagiosa

No

Evolución

Benigna

Invalidante

Curación

Total

Potencialmente mortal

Laboratorio

El diagnóstico como se mencionó es clínico si se tiene un complejo primario, pero en las demás formas es necesario recurrir a exámenes que en general tienen varias dificultades en cuanto a sensibilidad y especificidad, pero de todas formas son útiles y con criterio clínico de gran utilidad.

Las principales técnicas son:

  1. Ultramicroscopía de campo oscuro 
  2. Serología no treponémica 
  3. Serología treponémica 
  4. Exámenes microbiológicos nuevos: PCR, ELISA, IFD, IgM 
  5. Histopatología 

1. Ultramicroscopia de campo oscuro:

Corresponde a la toma de una muestra de lesión con treponemas, la fijación de esta y la exposición al microscopio en un ambiente totalmente oscuro. Es la única forma de ver a Treponema pallidum. Es útil en chancro sifilítico, lesiones húmedas de sífilis secundaria y en sífilis congénita precoz. El problema es que tiene muchos falsos negativos, es difícil de realizar por lo que no está disponible en muchos lugares sin embargo es muy útil en sífilis primaria donde es probable que el VDRL (prueba más usada para sífilis) siga negativo.

2. Serología no treponémica

  • RPR:es un examen preliminar que es cualitativo y no cuantitativo (en Chile).  
  • VDRL: es el examen más utilizado en sífilis. Es un examen cuantitativo que mide la reactividad en cuanto a dilución (considerándose positivo resultados mayores o iguales a 1:8). Se pide ante clínica sospechosa o antecedente de contacto con sífilis, como screening de ITS y en el seguimiento post tratamiento (a 1, 3, 6 y 12 meses). Puede salir negativo en 1/3 de los chancros recientes (pues todavía no se arma la respuesta inmune contra el treponema). Es un examen muy sensible (salvo en chancro duro), pero poco específico, es decir, hay varios falsos positivos.

Falsos negativos y positivos del VDRL

A. Falsos negativos: Fenómeno de prozona (falso negativo por exceso de anticuerpos que satura el sistema, se puede evitar pidiendo cuantificación por diluciones)

B. Falsos positivos: 

– Errores técnicos.

– Fenómenos agudos como: Embarazo, virosis, malaria, vacunas

– Fenómenos crónicas como: LES, antifosfolípidos, cáncer, vejez, uso de drogas endovenosos, lepra 

3. Pruebas treponémicas 

  • FTA-ABS (fluorescent treponemal antibody absorption) 
  • MHA-TP (micro hemagglutination assay for antibodies to Treponema pallidum) 
  • ELISA 
  • Inmunocromatografía 
  • Western blot

Son técnicas que usan antígenos de Treponema para evaluar la presencia de anticuerpos IgG e IgM contra esta bacteria. Son muy sensibles y específicos, por los que son los exámenes confirmatorios. Permanecen reactivos de por vida, por lo que no sirven para monitoreo de la terapia ni para detectar reinfección. No están estandarizados para el diagnóstico de neurosífilis. El FTA-ABS es el más importante y es útil en todas las etapas de la enfermedad

4. Pruebas nuevas:

Son también pruebas treponémicas y de hecho algunas fueron mencionadas en el apartado anterior porque también miden anticuerpos contra Treponema, sin embargo, existe también la PCR para Treponema pallidum que es un examen que detecta el DNA bacteriano y que es de alta sensibilidad en sífilis primaria y sífilis mucocutánea.

Algunos tips:

  • El VDRL es un marcador del daño celular ejercido por Treponema, pero puede ser activado por daño celular de otro origen lo que explica la alta tasa de falsos positivos. 
  • El VDRL se hace positivo entre 7 y 21 días de aparecido el chancro 
  • EL VDRL es positivo sólo en 70% de las sífilis primarias, pero en el 100% de las secundarias (algo similar sucede con el RPR y la serología treponémica) 
  • Sífilis con tratamiento negativiza VDRL en un año si era primaria y en dos años si era secundaria 
  • Si la sífilis tiene más de 2 años sólo en 20%-30% negativizará el VDRL en 5 años, el resto seguirá positivo 
  • El aumento sostenido en dos o más diluciones traduce reinfección

Indicación de punción lumbar en sífilis: 

La neurosífilis es una complicación grave de la sífilis por lo que debe ser buscada activamente, especialmente en los pacientes con mayor riesgo de desarrollarla. Los criterios para su realización son:

  • RN 
  • Recidiva 
  • Sífilis de más de un año de evolución 
  • Inmunosuprimido 
  • Tratamiento sin penicilina 
  • Clínica sugerente de neurosífilis 

Formas especiales de sífilis

1. Sífilis y HIV

Como en varias otras enfermedades, existe una relación sinérgica entre ambos organismos que explican varias características especiales que adopta la enfermedad en este tipo de paciente, que además es más propenso a tener sífilis y otras ITS por la vía de infección común. Los fenómenos más llamativos son: 

  • Serología puede estar alta, pero también ausente.
  • Hay una aceleración de la evolución de la sífilis e incluso puede verse presencia de hallazgos de más de una etapa simultáneamente (por ejemplo chancro duro más sifílides)
  • Neurosífilis es más frecuente 
  • Sífilis clínica más agresiva (“sífilis maligna”, chancros múltiples, necróticos y profundos que dejan cicatrices; sifílides atípicas, ulceradas, costrosas, diseminada; mayor compromiso sistémico por sífilis)
  • Tratamiento similar al inmunocompetente en Chile (pero con más dosis, se usan 4 o 3 dosis de penicilina en vez de las 2) .
  • Requiere controles más estrictos.
  • La sífilis, como toda ITS aumenta el riesgo de contagio de HIV.

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Figura 8: Sífilis secundaria paciente HIV+ (Fuente: http://bit.ly/2n6b5Tw)

2. Sífilis perinatal

Forma de trasmisión vertical que se produce in útero o durante el parto. Ha ido disminuyendo pero no ha desaparecido pese a la aplicación de screening con VDRL en embarazadas. No se asocia a embriopatías. 

Profilaxis: Es el aspecto central para el manejo de esta forma de sífilis y se basa en un buen control durante el embarazo aplicando VDRL en primera consulta y luego dos veces más, una entre las semanas 24 y 32 y la otra después de las 34 semanas. Debe confirmarse, pero si sale positivo se tratan empíricamente, igual ante un complejo primario.

Pronóstico

  • Depende del estado de la sífilis materna:
  • Con sífilis primaria o secundaria el feto o neonato estará afectado en un 100% de las veces, pudiendo producir aborto, mortinato o sífilis perinatal precoz. Esto por la alta carga bacteriana 
  • Con sífilis latente precoz un 20% de los RN no padecerán la enfermedad 
  • Con sífilis latente tardía de más de 4 años de evolución el riesgo se reduce bastante y habrá 70% de RN sanos.

Clínica sífilis perinatal precoz (menos de dos años de evolución)

  Clínica variable, desde multisistémica con un RN de aspecto tóxico con RN grave, edematoso, desnutrido (tipo sepsis neonatal) hasta cuadros solapados y oligo o asintomático (lo que sucede en el 60% de los casos). Puede haber: 

  1. Manifestaciones cutáneas: son poco frecuentes, sólo en el 8% de los casos y cuando las hay son lesiones tipo sifílides (sífilis secundaria), pénfigo neonatal (ampollas palmoplantares), fisuras periorificiales (que serán las futuras rágades), rinitis serohemática (futura nariz en silla de montar).
  2. Manifestaciones sistémicas 
    • Hepatoesplenomegalia con ictericia y anemia
    • Poliadenopatías
    • Osteocondritis precoz y periostitis más tardía (diagnóstico radiográfico)
    • Pseudoparálisis de Parrot (secundaria al dolor de periostitis clavicular)
    • Alteraciones del LCR (aumento proteínas y células)

Diagnóstico

Se realiza con la clínica sugerente, la ultramicroscopia de lesiones húmedas o de vena umbilical disecada, VDRL positivo (debe ser mayor que el de la madre o que crezca en dos exámenes), ELISA, PCR o FTA-ABS IgM y radiografía de huesos largos.

Estigmas de sífilis perinatal

Se refiere a las secuelas cicatriciales inactivas por una sífilis congénita. Se incluyen:

  1. Queratitis intersticial (secuela de opacidad, requiere trasplante de córnea) 
  2. Sordera laberíntica 
  3. Dientes de Hutchinson (incisivos con forma de pala o con ranuras y/o molares en configuración de moras; éste y los dos anteriores forman una tríada característica) 
  4. Mandíbula en Bulldog (hipoplasia de maxilar superior con mandíbula prominente) 
  5. Rágades peribucales 
  6. Tibia en sable 
  7. Nódulos de Parrot (en hueso frontal) 
  8. Nariz en silla de montar 
  9. Paladar perforado 
  10. Escápula escafoidea 
  11. Signo de Higoumenakis (engrosamiento tercio proximal de la clavícula) 

Tratamiento

No existen casos de resistencia a penicilina (PNC), por lo que es el tratamiento de elección. 

  1. Menos de 1 año: PNC benzatina 2,4 millones UI IM y repetir a la semana.  
  2. Más de 1 año: PNC benzatina 2,4 millones UI IM por tres veces cada 7 días.
  3. HIV: PNC benzatina 2,4 millones UI IM por 3-4 veces cada 7 días 
  4. Alternativa a la penicilina
    • Doxicilina 100mg cada 12 horas por 15 días en reciente y 30 días en tardía. 
    • Ceftriaxona 1g/día IM por 14 días si es reciente y 28 si es tardía.
    • Eritromicina 500mg c/6h por 15 días en reciente y 30 en tardía (no protege de sífilis perinatal).
    • Siempre citar contactos y pedir exámenes para otras its.
    • Debe seguirse con vdrl siempre a los 1, 3, 6 y 12 meses
  5. Sífilis perinatal precoz: PNC sódica 50.000UI/kg
    • 0 a 7 días: Cada 12 horas
    • 8 a 28 días: Cada 8 horas
    • Mayor 28 días: Cada 6 horas
    • Durante 14 días
  6. Sífilis perinatal tardía: PNC benzatina 2,4 millones de UI por 3 veces cada 7 días (en mayor a 4 años)
  7. Neurosífilis: PNC sódica 4-6 millones cada 4 horas por 14 días
    • Alternativa: ceftriaxona 2 g/día ev por 14 días o doxiciclina 200 mg/12 h por 30 días
    • Seguimiento estricto con LCR siempre

Reacción de Jarisch-Herxheimer:

Reacción autolimitada producida por la destrucción masiva de los treponemas, se produce una liberación masiva de antígenos a las pocas horas de usar la penicilina que genera fiebre antes de las 24 horas después de tratamiento, rubor facial, cefalea, decaimiento y escalofríos y que puede ser confundido con alergia a la penicilina.

No se repite en las próximas dosis de penicilina y se da en el 90% de las sífilis secundarias, el 50% de las primarias y el 25% de los lactantes precoces.

Tratamiento: Reposo y antipiréticos.