Vasculitis o glomerulonefritis rápidamente progresiva

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico sospecha Tratamiento inicial Seguimiento derivar

 

Aspectos esenciales

  • Las glomerulonefritis (GN) corresponden a la inflamación de los glomérulos. Son procesos de etiología inmunitaria.

  • Si no se trata de forma oportuna, progresa con rapidez a una insuficiencia renal aguda en semanas.

  • Focal vs Difusa: Hace referencia al grado de compromiso glomerular. La lesiones son focales si afecta <80% del glomérulo, y se consideran difusas si afectan >80% de este.

  • Las glomerulonefritis se sospechan en hematuria con eritrocitos dismórficos o cilindros eritrocíticos +/ - proteinuria en rango no nefrótico con insuficiencia renal, HTA y edema. Sin embargo, pueden presentarse como síndrome nefrótico, hematuria macroscópica recurrente, IRA o ERC

 

Caso clínico tipo

Paciente que inicia cuadro de hematuria, proteinuria y, ocasionalmente,hipertensión arterial y edema. El cuadro clínico es compatible con un síndrome nefrítico (pero la proteinuria podría estar en rango nefrótico). Puede evolucionar con una insuficiencia renal en semanas.

 

 

Definición

Las glomerulonefritis primarias se caracterizan por la afección única o predominantemente renal (que no es consecuencia de una enfermedad sistémica) Estas pueden cursar como un síndrome nefrótico, síndrome nefrítico, hematuria/proteinuria no nefrótica, hematuria macroscópica recurrente, insuficiencia renal aguda o insuficiencia renal crónica.

Dentro de las glomerulonefritis primarias se encuentran:

  • Glomerulonefritis con cambios mínimos

  • Glomeruloesclerosis focal

  • Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)

  • Glomerulonefritis aguda postinfecciosa (GNA)

  • Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)

Esta última, la glomerulonefritis rápidamente progresiva es la inflamación de los glomérulos de etiología inmunitaria, que se caracteriza por la proliferación de la célula epitelial en el espacio extracapilar con formación de semilunas en el glomérulo.

Existen tres tipos

  • Tipo I (se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-MBG, puede presentarse de forma aislada o asociada a hemorragia pulmonar, en este último caso, se denomina enfermedad de Goodpasture)

  • Tipo II (depósito de complejos inmunes, como en lupus eritematoso, glomerulonefritis postinfecciosa, púrpura de Schönlein-Henoch y nefropatía por IgA)

  • Tipo III (es secundaria a vasculitis sistémicas asociadas con ANCA, como la granulomatosis de Wegener, la poliangitis microscópica o el síndrome de Churg-Strauss)

 

Diagnóstico

La clínica que hace sospechar una glomerulonefritis es la presencia de hematuria con eritrocitos dismórficos o cilindros eritrocíticos +/ - proteinuria en rango no nefrótico con insuficiencia renal, HTA y edema.

Glomerulonefritis, clínica (Rozman).png

 

Tratamiento

Ante la sospecha de una GNRP, se debe administrar 1 gramo de metilprednisolona ev 1 vez al día por 3 días lo antes posible mientras se realiza estudio. A grandes rasgos, el tratamiento de las glomerulonefritis primarias se resumen en la siguiente tabla.

Glomerulonefritis, tratamiento general (Rozman).png

 

Seguimiento

Derivar a nefrólogo

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Autor / Editor Revisor de Contenido Revisor de Formato Año
Paulina Lira 2016
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