Tumores malignos de partes blandas

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Inicial; Tratamiento: Inicial; Seguimiento: Por especialista

Aspectos esenciales

  • Representan el 1% del cáncer en adultos y 12% en niños.

  • Más frecuente en > 50 años.

  • El 60% se localiza en las extremidades.

  • El 25% tienen metástasis al momento del diagnóstico.

  • El fibrohistiocitoma maligno es el más frecuente.

  • La Resonancia Nuclear Magnética es el examen de mayor utilidad.

  • La biopsia es de extrema importancia.

  • Etapificación por sistema TNM 

Caso clínico tipo

Paciente de 50 años, consulta por aumento de volumen indoloro en muslo derecho de 2 meses de evolución. Al examen físico, se palpa lesión de al menos 5 cm, de consistencia aumentada y adherida a planos profundos.

Definición

Los tumores malignos (sarcomas) de partes blandas son tumores heterogéneos de origen mesenquimático (ligamentos, tendones, músculos estriados y lisos, tejido adiposo, etc). Se incluyen tumores malignos en nervios periféricos (del ectodermo) por similar comportamiento clínico, tratamiento y evolución.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

De etiología poco clara.

Son factores de riesgo:

  • Predisposición genética (Síndrome de Li Fraumeni, neurofibromatosis tipo I).

  • Radiaciones ionizantes (radioterapia > 3 años).

  • Quimioterapia (agentes alquilantes).

  • Químicos (clorados y/o arsenicales).

  • Agentes virales (Sarcoma de Kapossi).

  • Linfedema crónico (Síndrome de Stewart-Treves/Angiosarcoma en Linfedema crónico).

  • Trauma y cuerpos extraños.

Clasificación histopatológica según tejido de origen (sarcoma sinovial, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, angiosarcoma).

Diagnóstico

Según ubicación del tumor:

  • Extremidades y tronco superficial (60%). Usualmente de crecimiento indoloro.

  • Retroperitoneo (13%). Masa abdominal y dolor abdominal en un 50%.

  • Cabeza y cuello (9%), de menor tamaño.

Estudio: Resonancia Magnética Nuclear tumor 1rio (TAC para sarcoma retroperitoneal). Para las metástasis considerar ubicación del 1rio y características:

  • Extremidades y de bajo riesgo: Radiografía de Tórax

  • Extremidades y de alto riesgo: TAC Tórax.

  • Tronco: TAC o Resonancia Magnética Nuclear de tórax y abdomen.

Biopsia a toda lesión sintomática, persistente, que crece o es > 5 cm.

  • Incisional en > 5 cms.

  • Excisional en <5 cms.

La agresividad tumoral puede determinarse por su grado histológico (nivel de diferenciación, presencia de atípias, necrosis, etc.

Tratamiento

Cirugía: Resección local amplia (incluye 2-3 cm circundantes a la lesión). En Extremidades, si hay compromiso neurovascular o la mayoría de la estructura ósea, se efectúa la amputación de la extremidad. No se efectúa linfadenectomía rutinaria. Linfadenectomía regional si hay compromiso regional clínico o radiológico.

Terapia adyuvante: Radioterapia en sarcomas de alto grado y en los T2 (>3 cms).

Radioterapia preoperatoria en discusión (formación de pseudocápsula, reducción del tamaño tumoral y menores dosis de radiación a costa de alterar etapificación histopatológica y cicatrización de heridas). Quimioterapia planteable en pacientes jóvenes con mal pronóstico o en enfermedad metastásica no resecable.

Seguimiento

Por especialista.

Bibliografía:

https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-histopathology-diagnostic-evaluation-and-staging-of-soft-tissue-sarcoma?source=search_result&search=tumores%20partes%20blandas&selectedTitle=1~150

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Autor / Editor Revisor de Contenido Revisor de Formato Año
Francisco Weber 2017
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