Síndrome de Sjögren

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

  • Afecta a glándulas exocrinas, en especial salivales y lagrimales.
  • Compromiso extraglandular más frecuente: articular y tiroídeo.
  • Alta asociación a otras enfermedades reumatológicas.
  • Síntomas característicos: xeroftalmia, xerostomía, artralgias/itis.

Caso clínico tipo

Paciente sexo femenino de 51 años, refiere sensación de sequedad bucal, necesidad de beber líquidos constantemente para poder tragar alimentos, sensación de arenilla en los ojos y poliartralgias.

Definición

Enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por disfunción progresiva de glándulas exocrinas (exocrinopatía autoinmune) debida a infiltración de linfocitos CD4 asociada a manifestaciones sistémicas extraglandulares. Muy amenudo ocasiona sequedad bucal y ocular sintomática. Puede además presentar alteraciones extraglandulares. Puede ser primario o secundario al presentarse asociado a otras patologías autoinmunes.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Se presenta entre el 0,1-0,6% de la población, siendo un 90% de los pacientes de sexo femenino, generalmente entre 45 y 55 años. Existen 2 formas clásicas reconocidas para el Sd.Sjögren: el Sjögren primario, que corresponde a la manifestación clásica del síndrome con afección glandular (fundamentalmente lagrimales y salivales) y extraglandular característica, y el Sjögren secundario, en el cual las características propias del síndrome se encuentran asociada a otras enfermedades reumatológicas, especialmente artritis reumatoide y en segundo lugar lupus eritematoso sistémico (hasta el 25% de los pacientes con estas patologías presentan un Sjögren secundario).

Diagnóstico

- Clínica: Los síntomas clásicos son xeroftalmia, xerostomía (los cuales en conjunto se denominan síntomas sicca) y artralgias/itis. Puede encontrarse hipertrofia parotídea hasta en el 80% de los casos. La xerostomía es el síntoma más frecuente.

Criterios clínicos (4 de 6, excluyendo otras causas):

  1. Síntomas oculares (1 o +): molestias diarias y persistentes de sequedad ocular por 3 meses o sensación de arenilla en los ojos o necesidad de utilizar lágrimas artificiales > 3 veces por día.
  2. Síntomas orales (1 o +): Sensación diaria de sequedad bucal por 3 meses o tumefacción de alguna glándula salival de forma recurrente o persistente o necesidad de tomar líquidos durante las comidas. El paciente se puede quejar de dificultad para comer alimentos secos, dificultad para dar un discurso, aumentos de caries.
  3. Signos oculares (1 o +): Test Schirmer < 5 mm o prueba rosa de Bengala > 4.
  4. Afección de glándulas salivales (1 o + ): Alteración en gammagrafía salival o sialografía parotídea o flujo salival no estimulado en <15 minutos.
  5. Datos histopatológicos: Biopsia concordante.
  6. Anticuerpos: ANA (40-70%), Anti-Ro (60-80%), Anti-LA (50%), Factor reumatoide (70-90%).

NOTA: se pueden comprometer glándulas de todo el organismo generándose atrofia mucosa gástrica, mayor predisposición a infecciones respiratorias, dispareunia, pancreatitis subclínica.

Compromiso extraglandular: Son propias del Sd. Sjogren primaria y rara vez ocurren en el secundario. La afección más frecuente es la tiroídea(tiroiditis de Hashimoto). 

Es también frecuente encontrar artritis, la cual no es erosiva, a excepción del Sd. Sjögren secundario a una AR, donde esta última es la que comanda la clínica articular. A nivel hepático, entre el 40-75% de los pacientes con cirrosis biliar primaria presentan Sd. Sjögren asociado. A nivel renal, el compromiso más frecuente es la nefritis intersticial, expresado como una acidosis tubular distal, en ocasiones con hipokalemia severa. A nivel pulmonar, puede encontrarse un infiltrado intersiticial linfocítico que tiende a ser subclínico. El fenómeno de Raynaud aparece en un 30% de los pacientes con Sd. Sjogren primario. Por su implicancia pronóstica, es importante conocer que los pacientes con Sd. de Sjögren primario presentan 44 veces más riesgo de desarrollar un linfoma (no Hodgkin de células B). Esta última condición debe ser descartada en caso de tumefacción parotídea prolongada o la aparición de múltiples adenopatías mediastínicas.

- Laboratorio: es frecuente la elevación de la VHS y anemia de trastornos crónicos. El FR suele estar elevado en el 80% de los casos. Los anticuerpos más específicos son los antiRO y antiLA que se encuentras positivos en el 60% y 50% de los casos respectivamente. Se presentan con mayor frecuencia en el Sd. Sjogren primario y su positividad se asocia a enfermedad de inicio más precoz, con mayor compromiso extraglandular.

Es relevante hacer el diagnóstico diferencial con el síndrome SICCA del paciente VIH. Recordar que la proporción hombre:mujer es de 1:9 en el caso del Sd. Sjögren por lo que sospecharlo en hombres requiere necesariamente descartar VIH.

Tratamiento

Sintomático con hidratación de mucosas orales y manejo de la xeroftalmia (gotas artificiales, lubricantes oftálmicos, gotas de ciclosporina). La pilocarpina puede ayudar a las manifestaciones de sequedad. Los glucocorticoides no son eficaces para los síntomas de sequedad, pero pueden ser útiles en el manejo de las manifestaciones extraglandulares. El uso de hidroxicloroquina puede ser util en el manejo de las manifestaiones articulares.

Seguimiento

Derivar a especialista.

 

Bibliografía

1. Moutsopoulos HM, Tzioufas AG. Síndrome de Sjögren, cap. 324. Harrison. Principios de medicina interna, 18° edición. McGraw Hill.
2. Síndrome de Sjögren. Carlos Arberto Cañas Dávila, MD. Internista Reumatólogo. Fundación Clínica Valle del Lili.

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Autor / Editor Revisor de Contenido Revisor de Formato Año
Victor Valdes 2016
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