Debilidad muscular aguda

Debilidad Muscular Aguda

Introducción

La patología neuromuscular es un campo particularmente especializado. Su abordaje requiere conocer la semiología el identificar el carácter primario o secundario del cuadro clínico. Al mismo tiempo, es necesario conocer el abanico de pruebas complementarias dentro de un protocolo de estudio.

La debilidad muscular aguda, es un síntoma muy frecuente y se experimenta como poca fuerza para realizar un movimiento o como sensación de pesadez de los grupos musculares. A diferencia del cansancio o astenia que se experimenta como debilidad generalizada y persistente, la debilidad muscular suele tener una topografía precisa, y afecta a determinado grupo de actividades. La debilidad muscular es una causa común de consulta en el Servicio de Urgencia. Al ser una condición no específica, abarca una gran cantidad de diagnósticos diferenciales.

Fisiopatología

Los trastornos neuromusculares, constituyen un grupo de enfermedades que afectan a cualquiera de los componentes de la de la generación de movimiento. Es así, como las alteraciones las podemos encontrar en diferentes niveles:

-          Alteración en neuronas motoras superiores

  • Alteraciones vasculares
  • Lesiones ocupantes de espacio
  • Trauma
  • Infección
  • Tumores
  • Cambios degenerativos

-          Alteraciones del asta anterior

  • Infecciones
  • Atrofias hereditarias
  • Envenenamiento con tóxicos (plomo)
  • Infecciones

-          Alteraciones del Sistema nervioso periférico

  • Polineuropatias y mononeuropatias
  • Patología de la unión neuromuscular

-          Miopatías

  • Trastornos inflamatorios
  • Endocrinopatías
  • Miopatías metabólicas
  • Drogas
  • Toxinas
  • Infecciones 

Diagnósticos Diferenciales

1. Debilidad muscular unilateral de origen central

  • ACV
  • Hemorragia intracerebral
  • HSA

2. Debilidad muscular bilateral que amenazan o no la vida

  • Ictus de tronco
  • Enfermedades de la medula espinal:

                 i. Inflamación de la medula espinal

                 ii. Compresión de la medula espinal

  • Enfermedades de los nervios periféricos

                 i. Síndrome de Guillian Barre

                 ii. Parálisis por picadura de garrapata.

  • Enfermedad de la unión Neuromuscular

                 i. Miastenia gravis

                 ii. Intoxicación por organofosforados

                 iii. Botulismo

  • Debilidad Muscular por causas medicas con signos focales

                 i. Hipoglicemia

                        ii.  Parálisis periódica

                                   a) Trastornos del K

                                   b) Trastornos del Ca

                                   c) Trastornos del Mg

3. Causas de debilidad generalizada que amenazan la vida

  • Sepsis
  • SCA
  • Intoxicación por Monoxido de carbono
  • Insuficiencia Suprarenal
  • Otras causas neurológicas de debilidad aguda

                 i. Esclerosis múltiple

                 ii. Migraña hemipléjica

                 iii.Parálisis de Todd

  • Otras causas medicas de debilidad generalizada

                 i. Hipotiroidismo

                 ii. Infección

                 iii. Anemia

                 iv. Deshidratacion o Hipovolemia

                 v. Presincope

                 vi. Medicamentos

                 vii. Enfermedades reumatológicas

Valoración del Paciente en Urgencias

1. Anamnesis del paciente con debilidad

El desafío inicial es determinar qué es lo que quiere decir el paciente al referirse con “debilidad”. Se define como debilidad la incapacidad de llevar a cabo un movimiento debido a una reducción de la fuerza muscular. La presentación de este síntoma, si bien es cierto puede corresponder a una causa primaria, lo más común es que se asocie a una enfermedad medica subyacente.

Cuando por “debilidad”, estamos sospechando patología muscular o neuromuscular, es fundamental una detallada anamnesis y examen físico, el cual nos podría oriental hacia la localización neuroanatomica de la patología. De esta forma, es fundamental describir la distribución de la debilidad presentada (uni o bilateral), sus manifestaciones, y otras manifestaciones clínicas asociadas (sobre todo, de origen neurológico).

2. Examen Físico

Es fundamental la realización de un examen neurológico completo, con especial énfasis en la fuerza muscular y Reflejos osteotendineos profundos. Más detallado aun, se debe realizar en pacientes que involucren sintomatología de origen central (Disartria, disfunción visual, ataxia, etc), el cual debe incluir la evaluación meticulosa de los pares craneales.

3. Exámenes Complementarios

La utilización de los exámenes complementarios varía en función de los diagnósticos diferenciales y el potencial ritmo de deterioro que presente el paciente. Es así, como pacientes que presenten debilidad generalizada es  razonable iniciar estudio con exámenes de laboratorio (hemograma, ELP, Glicemia, función renal) y ECG. Pruebas complementarias se determinan según los diagnósticos diferenciales considerados.

  • Neuroimagenes: Si como causa de debilidad aguda se sospecha una lesión, se debe considerar las neuroimagenes como estudio complementario inicial. El TAC sin contraste se utiliza frente a la sospecha de algún proceso cortical, a diferencia del TAC con contraste, que se utiliza frente a la sospecha de tumor cerebral e infecciones. La RMN es de elección frente a la sospecha de lesiones de origen cerebeloso o de tronco. Si lo que se sospecha patología medular, la RMN espinal es de elección.
  • Enzimas Musculares: La determinación de la CK aumenta sus concentraciones ante presencia de inflamación y lesión muscular. La elevación de LDH junto con alteración de transaminasas, también se elevan con la destrucción muscular, pero son menos sensibles y específicos.
  • Autoinmunidad: Anticuerpos del ámbito reumatológico, en sospecha de miopatía inflamatoria o asociación con enfermedad del tejido conectivo. No olvidar anticuerpos antireceptor de acetilcolina en la maistenia gravis.
  • Radiografía de Tórax. Útil únicamente si como diagnóstico diferencial se considera malignidad y/o complicaciones, por ejemplo plexopatia braquial asociado a un tumor de Pancoast.
  • Punción Lumbar: Indicada frente a la sospecha de Sd de gillian Barre, mielitis o neuropatía desmielinizante periférica.
  • Prueba de tensilon: Prueba invasiva en la cual se evalúa la respuesta del paciente frente a una anticolinesterasa de acción corta (edrofonio). Complemento diagnostico frente a la sospecha de Miastenia Gravis.
  • Estudio Neurofisiologico: La electromiografía, que nos permite determinar el grado de afectación muscular, la cronicidad de la misma, pudiendo diferenciar entre fase aguda y crónica.

Algoritmo Diagnostico en Urgencias

 

 

Manejo de la debilidad aguda en Urgencias

La principal prioridad en un paciente que presenta debilidad aguda, en especial si esta es generalizada, en el SU,  siempre incluyen el ABC de reanimación (vía aérea, respiración y circulación). Se debe realizar un rápido checklist de los diagnósticos diferenciales (mencionados previamente), para decidir qué estudio complementario debe tener el paciente. En general, iniciamos el análisis con hemograma o recuento celular completo, exámenes químicos y uroanalisis. Frente a la presencia de compromiso respiratorio, gases arteriales. Se debe considerar solicitar CK total frente a la sospecha de rabdomiolisis. Hemocultivos y lactato lo debemos considerar frente a la sospecha de sepsis.

Frente a presencia de debilidad aguda generalizada, no debemos olvidar los principales diagnósticos diferenciales, como son el ACV, donde debemos considerar el uso de imágenes cerebrales. SI sospechamos infección de origen neurológico, la punción lumbar es mandatorio.

Una vez estabilizado el paciente, debemos continuar con una historia clínica y examen físico detallado, que nos oriente hacia la enfermedad específica que presenta el paciente.

A continuación detallaremos el manejo, de algunas de las etiologías de debilidad generalizada de inicio agudo en el SU.

1. Síndrome de Guillian Barre (SGB)

El SGB, es una causa poco común en el SU, sin embargo una de las principales causas de parálisis aguda. La debilidad clásica de SGB puede progresar hasta involucrar musculatura respiratoria, siendo la asfixia la presentación típica de esto. Es necesario establecer si el paciente tiene o no criterios de intubación, y realizar el procedimiento y fuese necesario. Dentro de la secuencia rápida de intubación, es necesario evitar la succinilcolina debido al riesgo significativo de hiperkalemia.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) análisis revela una disociación albumino-citológica, con aumento en los niveles de proteína sin pleocitosis asociado, sin embargo la elevación de la proteína puede estar ausente en la primera semana de la enfermedad. El tratamiento es el uso de plasmaferesis e inmunoglobulinas intravenosas, el cual tiene mayor efectividad entre la 1ra y 2da semana. No existe un rol claro para el uso de corticoides en el SGB.

2. Miastenia Gravis (MG)

La MG, aunque es poco frecuente, es la causa más común de las alteraciones de la placa motora. Corresponde a una enfermedad mediada por células T en la cual se producen anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en el terminal postsinaptico, que finalmente terminaran produciendo debilidad. Esta patología se puede presentar en sus formas agudas, llamadas crisis miastenica (cuya causal principal es un estrés metabólico) o crisis colinérgica (generalmente, por sobremedicacion). Su principal forma de presentación es la ptosis y diplopía, asociada a disartria, disfagia, fatiga y debilidad generalizada (proximal> distal), menos severos durante la mañana, aumentando su severidad a lo largo del día. Clínicamente, diferenciar los dos tipos de presentaciones agudas de la MG es muy difícil, donde el test de edrofonium, podría ayudar a diferenciar.

El tratamiento fundamental es un inhibidor de la colinesterasa, como la piridostigmina (0.5mg/kg cada 3 hrs). Se estima de cerca del 20% de estos pacientes requerirá uso de ventilación mecánica, siendo la mejor estrategia el BiPAP, o si lo requieren VMI. Intercambio de plasma, Ig intravenosas, y corticoides podrían ser de ayuda en el manejo de las crisis.

 3. Botulismo

Esta enfermedad se produce por la ingesta de la toxina o esporas de la bacteria Clostridium Botulimun. Enfermedad rara, producida generalmente por la ingesta de alimentos contaminados. Se presenta con neuropatías craneales bilaterales de inicio agudo, 12 a 36 hrs después de la ingesta de a toxina, provocando debilidad descendente de inicio agudo. Los pacientes usualmente están afebriles, sin alteración en el estado de conciencia. Los reflejos son normales, sin déficit sensitivos. Los nervios craneales que se ven afectados, generalmente se manifiestan con diplopía, nistagmus, ptosis, disfagia, disartria y debilidad facial. Generalmente estos pacientes presentan retención urinaria y constipación.

El tratamiento consiste en la administración de la antitoxina heptavalente de suero de equino. Es necesario hospitalizar a estos pacientes para la monitorización respiratoria y eventual requerimiento de VMNI y VMI.

4. Paralisis Periodica Familiar (PPF)

Corresponde a un grupo de enfermedades hereditarias que se asocian a canales iónicos anormales. Por lo general los síntomas comienzan en pacientes > 20 años, posterior a la ingesta de ciertas comidas (ricas en Potasio y carbohidratos) o en el reposo posterior a la realización de ejercicio. Presentan caídas anormales de potasio durante el episodio de debilidad.

El tratamiento en agudo es de soporte, ya que la cantidad de potasio es normal en el individuo.

 5. Intoxicación por organofosforados y carbamatos

Son compuestos que poseen numerosos pesticidas y productos de cuidado para el hogar. Los síntomas incluyen efectos muscarinicos y nicotínicos. Los efectos muscarinicos, generalmente se manifiestan como un toxindrome colinérgico (salivación, defecación, emesis, broncorrea, miosis, etc). Las manifestaciones nicotínicas son la debilidad muscular, fasciculaciones y parálisis.

El tratamiento, incluye la administración de atropina (que revierte efectos muscarinicos) asociado a piridoxima (que revierte efectos muscarinicos y nicotínicos).

Conclusiones

La debilidad muscular es un hallazgo común en múltiples patologías. Las causas incluyen enfermedades neurológicas y una serie de condiciones no neurológicas. Puede estar presente en patologías que afectan el sistema nervioso central y periférico, así como patologías de la unión neuromuscular o del propio musculo. Para un correcto diagnostico debemos intentar diferenciar la verdadera debilidad muscular de otras referidas como debilidad subjetiva provocada por patología no neuromuscular.

La sospecha diagnostica debe ser precoz, de manera de comenzar con un tratamiento lo más rápido posible en aquellas que amenacen la vida. Por el contrario, en caso de descartar estas, derivar hacia las unidades diagnosticas correspondientes y comenzar un tratamiento multidisciplinario lo más precoz posible.

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